Maladie / Trouble

Définition

Les dystrophies musculaires d’apparition chez l’adulte et l’adolescent sont un groupe de troubles qui causent une maladie musculaire (myopathie) caractérisée par une faiblesse musculaire progressive (myasthénie) et une dégénérescence musculaire (atrophie) due à des mutations dans un ou plusieurs gènes requis pour un muscle normal fonction21. Ces mutations affectent la fonction des protéines responsables du soutien structurel et de l’homéostasie du muscle. D’autres systèmes organiques peuvent être affectés dans certaines de ces conditions, car certaines de ces protéines ne sont pas spécifiques au muscle squelettique. En règle générale, les dystrophies musculaires présentent une faiblesse musculaire proximale et symétrique, bien que d’autres présentent une faiblesse distale ou régionale 1,2 Elles sont historiquement organisées par des modèles de faiblesse et d’hérédité (autosomique dominante, autosomique récessive, liée à l’X). Dans certains cas, une mutation discrète explique un syndrome clinique spécifique. Ils ont également été classés par âge de présentation (SMD congénital) ou par modèle de faiblesse (SMD régional, SMD distal). De plus en plus, il a été reconnu que différentes mutations peuvent présenter des similitudes phénotypiques, tandis qu’à l’inverse, une mutation génétique spécifique peut conduire à des phénotypes différents.

Les dystrophies musculaires les plus courantes chez les adolescents et les adultes sont les suivantes: Dystrophie musculaire myotonique, dystrophie musculaire d’Emery-Dreifuss, dystrophie musculaire facioscapulohumérale et dystrophies musculaires de la ceinture des membres (les sous-types comprennent la cavéolinopathie, la dysferlinopathie, les sarcoglycanopathies).

Les dystrophinopathies (MD de Duchenne / Becker) sont généralement considérées comme leur propre sous-catégorie, tout comme les dystrophies musculaires congénitales telles que la MD déficiente en mérosine, les alpha-dystroglycanopathies et la MD congénitale d’Ullrich. Ces syndromes myotoniques non dystrophiques, les myopathies métaboliques et les channelopathies sont des syndromes cliniquement distincts et sont discutés ailleurs.

Étiologie

La plupart des SMD sont des troubles héréditaires, mais des mutations spontanées peuvent survenir. Ceux-ci peuvent être liés à l’X (Emery-Dreifuss, dystrophinopathies), autosomiques dominants (dystrophies musculaires myotoniques, MD facioscapulohuméral et certains MGM) ou autosomiques récessifs (autres MGM et formes rares d’Emery-Dreifuss MD). L’historique minutieux des membres de la famille doit faire partie de l’évaluation médicale.

Épidémiologie incluant les facteurs de risque et la prévention primaire

La dystrophie myotonique de type 1 est la dystrophie musculaire la plus fréquente chez l’adulte avec une prévalence de 3 à 15:100 000.

Le MD facioscapulohuméral (FSHMD) a une prévalence de 5:100 000,1 En raison des nombreuses variations génétiques des MGM, la prévalence est large et varie de 1: 14 500 à 1: 123 000,3 En 2009, 68 des 2,99 millions d’individus de tous âges étaient atteints de MGM dans le nord de l’Angleterre.118 des 2,99 millions ont déclaré avoir de la FSH. 4 des 2,99 millions de personnes atteintes d’EDMD21

Les SMD sont des troubles génétiques obtenus par hérédité ou par mutation spontanée. Il est difficile d’identifier les facteurs de risque et de fournir une prévention primaire aux patients en raison de modèles d’hérédité variables, de la possibilité de mutations spontanées et d’une expression phénotypique irrégulière. Cela étant dit, des conseils génétiques devraient être mis à la disposition des parents pour qu’ils comprennent leurs caractéristiques génétiques et le risque que leur progéniture future acquière la médecine.

Patho-anatomie / physiologie

Pour que le muscle squelettique fonctionne correctement, il nécessite des protéines structurelles intracellulaires intactes, du sarcolemme, des glycoprotéines et une matrice extracellulaire. Une mutation protéique dans l’une de ces zones peut provoquer un syndrome LGMD. Dans l’histoire des maladies musculaires, la première découverte a été l’identification de la mutation responsable de la dystrophie musculaire de Duchenne / Becker. Cette protéine a été nommée dystrophine, et les maladies résultant de mutations dans la dystrophine ont été appelées dystrophinopathies. Cela a ouvert la porte à l’identification d’autres protéines et glycoprotéines (calpaïne, dysferline, sarcanoglycanes, calvéoline, téléthonine, etc.). Les mutations des gènes de ces protéines conduisent à des syndromes cliniques appelés calpainopathies, dysferlinopathies, sarcoglycanopathies, théléthoninopathies, dystroglycanopathies et autres. La relation exacte entre certaines mutations et les syndromes cliniques est à l’étude. La majorité de ces protéines semblent être liées à l’intégrité structurale du sarcolemme. Dans certains cas, ces protéines sont importantes pour les tissus autres que le muscle squelettique. Cela conduit à la manifestation de caractéristiques cliniques impliquant les systèmes cardiaque, pulmonaire, gastro-intestinal et nerveux central.4

Progression de la maladie, y compris l’histoire naturelle, les phases ou stades de la maladie, la trajectoire de la maladie (caractéristiques cliniques et présentation au fil du temps)

Bien qu’il existe plusieurs sous-types de SMD à l’âge adulte, ils commencent généralement par une perte de force et une diminution de l’endurance. Les patients peuvent développer des symptômes à différents moments de leur vie. La faiblesse est principalement dans la région pelvienne et scapulaire. Les patients peuvent présenter des chutes, des difficultés à monter les escaliers, une intolérance à l’exercice, des crampes musculaires, une faiblesse épisodique, une perte focale des groupes musculaires, des contractures et des difficultés respiratoires. 5,6

Conditions et complications secondaires ou associées spécifiques

Bien que les symptômes aient tendance à être principalement de nature neuromusculaire, les SMD peuvent avoir des manifestations sur d’autres systèmes d’organes. De nombreux sous-types de LGMD sont associés à une cardiomyopathie et à une atteinte respiratoire. Les patients atteints de FSHMD présentent généralement une perte auditive neurosensorielle, des anomalies de la conduction cardiaque et des télangiectasies rétiniennes. Tawil R, Van Der Maarel SM: Dystrophie musculaire fascioscapulohumérale, Nerf musculaire 34:1-15, 2006.

L’EDMD peut avoir plusieurs problèmes cardiaques. Les dystrophies musculaires myotoniques ont des troubles d’apprentissage, des cataractes, des anomalies de la conduction cardiaque, ainsi que des complications gastro-intestinales et pulmonaires.

Par conséquent, une approche multi-spécialités est essentielle pour gérer correctement les patients atteints de MD et comprend généralement les commentaires des cardiologues, des pneumologues, des neurologues, des orthopédistes, des audiologistes et des ophtalmologistes, pour n’en nommer que quelques-uns.

Éléments essentiels de l’évaluation

Antécédents

Des antécédents familiaux détaillés sont essentiels, car les membres de la famille touchés peuvent confirmer la nature héréditaire de la maladie, ainsi que réduire considérablement le diagnostic différentiel en fonction du schéma d’hérédité. La plupart des patients présentent une faiblesse insidieuse. Certains peuvent se plaindre de fatigue et d’une diminution de l’endurance, bien que la fatigabilité importante soit plus fréquente dans les troubles de la jonction neuromusculaire. La faiblesse proximale peut se présenter comme une difficulté avec les activités aériennes telles que le lavage des cheveux, une faiblesse du fléchisseur de la hanche comme une difficulté à lever les jambes dans et hors de la voiture, et une faiblesse du quadriceps avec difficulté à sortir des chaises ou à monter ou descendre les escaliers. Une faiblesse distale peut être observée dans les dystrophies de la ceinture distale ou régionale des membres, qui peuvent se manifester par des plaintes de chute d’objets, de chute du poignet ou du pied. D’autres symptômes peuvent inclure des chutes, une intolérance à l’exercice, des crampes musculaires et des difficultés respiratoires, entre autres. Certains patients peuvent remarquer une atrophie des muscles affectés ou des ailes scapulaires.5,6

Examen physique

L’inspection doit inclure l’évaluation de la scoliose, de la cyphose, des ailes scapulaires et des anomalies thoraciques telles que le pectus excavatum. Les muscles faciaux peuvent présenter une atrophie ou une faiblesse. La ptose et l’atteinte extraoculaire indiquent souvent un diagnostic confus tel qu’un trouble de la jonction neuromusculaire ou une myopathie mitochondriale. La pseudohypertrophie est utile dans le diagnostic des dystrophinopathies, et une atrophie significative peut être utile dans Myoshi et d’autres myopathies. La présence de fasciculations peut indiquer d’autres problèmes neuromusculaires tels que la maladie des motoneurones ou la neuropathie motrice multifocale. Le motif de la démarche peut également donner des indications sur le motif de faiblesse (trendelenburg ou frappe à plat). La présence de contractures dans des articulations particulières peut donner des indices significatifs sur le type ultime de MD, tels que les contractures de fléchisseurs des coudes et d’extenseurs cervicaux qui sont presque pathognomoniques pour Emery-Dreifuss MD. L’examen doit inclure d’autres systèmes organiques tels que les systèmes cardiovasculaire, pulmonaire et gastro-intestinal.

L’évaluation de la force musculaire doit se concentrer sur le schéma de faiblesse musculaire: proximale vs distale, symétrique vs asymétrique. Certaines conditions présentent une faiblesse musculaire asymétrique qui peut aider au diagnostic (FSHMD). La myotonie par percussion ou par action peut indiquer d’autres diagnostics pouvant imiter les MGML, tels que les dystrophies myotoniques ou les channelopathies.5,6,7,8,9

Évaluation fonctionnelle

L’évaluation fonctionnelle doit être adaptée aux différents stades de la maladie spécifique évaluée. Un grand nombre de patients atteints de MD développent une faiblesse progressive, ce qui entrave leur capacité à marcher, à propulser un fauteuil roulant, à se lever d’une chaise ou à monter des escaliers. Les déficiences cardiopulmonaires et la faiblesse peuvent également affecter l’endurance du patient. Les caractéristiques mentionnées ci-dessus entraînent généralement une incapacité à effectuer des activités de la vie quotidienne (ADL) telles que l’habillage, l’hygiène ou le toilettage sans assistance. Certains types de SMD présentent également des troubles cognitifs.10

Études diagnostiques

Un certain nombre d’outils peuvent être utilisés pour diagnostiquer la dystrophie musculaire, y compris les tests génétiques, les tests sanguins qui identifient les signes de lésions musculaires, l’électromyographie (EMG), la biopsie musculaire, l’électrocardiogramme (ECG) et / ou l’échocardiogramme (ECHO).

Des études en laboratoire peuvent confirmer le diagnostic suspecté. Ceux-ci peuvent être divisés en études de laboratoire générales et spécifiques.

Enzymes musculaires telles que la créatinine kinase sérique (CK) et l’aldolase: celles-ci sont généralement élevées en MD. Le degré d’élévation n’est pas compatible avec la gravité de la maladie. Certaines conditions peuvent se présenter avec une CK normale ou modérément élevée (FSHD, EDMD). D’autres peuvent présenter des taux de CK nettement élevés (myopathie de Myoshi). Il est fréquent d’avoir des transaminases élevées d’origine musculaire qui peuvent donner une fausse impression de maladie du foie.5

Études de génétique moléculaire: Celles-ci sont disponibles pour certains sous-types de MD, mais ne mènent pas toujours au diagnostic, car un seul génotype peut conduire à plusieurs phénotypes et certaines mutations n’ont pas de signification claire. Ceux-ci sont disponibles pour certains syndromes LGMD, FSHMD et Emery-Dreifuss MD.11,12

Biopsie musculaire: vastus lateralis, triceps, biceps et deltoïde postérieur les plus couramment utilisés. Les résultats typiques de l’hématoxoline et de l’éosine comprennent la taille variable des fibres, les fibres musculaires hypercontractées (opaques), le groupement myopathique et la dégénérescence et la régénération des fibres musculaires (stades précoces). Des protéines musculaires spécifiques peuvent être mesurées: dystrophine, certains sarcoglycanes et d’autres et peuvent être diagnostiques. En outre, un examen d’immunofluorescence peut être effectué pour des protéines musculaires spécifiques.13

Imagerie

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est de plus en plus utilisée pour déterminer la répartition de l’inflammation musculaire ou des modifications dystrophiques. L’échographie musculo-squelettique présente une technique de dépistage émergente et rentable pour la détection des changements dystrophiques dans le muscle strié, mais se limite à l’évaluation de groupes musculaires superficiels et nécessite des recherches supplémentaires.14,15

Outils d’évaluation supplémentaires

Les études électrodiagnostiques ont perdu en popularité et ont été remplacées par des tests ADN dans certains cas. Dans les cas où les tests ADN sont trop coûteux ou non disponibles, il s’agit d’un outil de diagnostic utile. Il peut aider à différencier la MD et la maladie des motoneurones ou les troubles de la jonction neuromusculaire et d’autres myopathies dans certains cas. Les études de conduction nerveuse (NCS) sont généralement normales, à moins qu’il n’y ait une neuropathie coexistante. Si la myopathie est suffisamment grave, les études motrices pourraient montrer une diminution des amplitudes du potentiel d’action musculaire composé (CMAP). Les études de stimulation répétitive peuvent évaluer la pathologie de la jonction neuromusculaire qui pourrait imiter une myopathie.

La partie la plus importante de l’étude est l’électromyographie à l’aiguille (EMG). Habituellement, un côté du corps est échantillonné. Cela permet à l’électromyographe d’évaluer quels muscles présentent des résultats pathologiques plus importants, aidant ainsi à guider la biopsie musculaire vers les mêmes muscles du côté controlatéral. Il convient de noter quel côté (ou quels muscles) ont été épargnés par les tests d’EMG à l’aiguille afin qu’une biopsie puisse éviter ces muscles et l’artefact d’aiguille qui en résulte. Les muscles les plus impliqués électrodiagnostiquement peuvent être mentionnés, car les mêmes muscles de l’autre côté auraient le rendement le plus élevé pour la biopsie. L’évaluation doit inclure à la fois les muscles distaux, les muscles proximaux et les paraspinaux des membres supérieur et inférieur et les paraspinaux thoraciques, ainsi que les muscles faciaux s’ils sont cliniquement impliqués. Le processus myopathique et la nécrose musculaire peuvent provoquer une dénervation fonctionnelle avec des potentiels de fibrillation résultants et des ondes vives positives. Des décharges répétitives complexes peuvent également être observées. Comme pour les autres myopathies, les potentiels d’action des unités motrices (MUAP) montreront généralement une diminution de la durée et de l’amplitude avec une polyphasicité accrue. Les myopathies chroniques comme les SMD à l’âge adulte peuvent présenter un grand MUAP, ce qui peut les confondre avec des conditions neuopathiques. Le recrutement précoce (accru) du MUAP est également évident à de faibles seuils de force.16,17,18

L’évaluation des pathologies cardiaques telles que les électrocardiogrammes, la surveillance Holter ou l’échocardiogramme aide à établir les défauts de conduction, les arythmies et les cardiomyopathies associés à certains MD. Les tests de la fonction pulmonaire peuvent également être utilisés pour évaluer la diminution de la capacité vitale fonctionnelle.19,20 En raison du risque important de maladie cardiopulmonaire associé à de nombreux types de MD, l’American Heart Association a publié des directives de pratique clinique pour la prise en charge cardiaque.22

Prédictions précoces des résultats

Après avoir effectué le bilan initial et établi le diagnostic correct, il est possible d’éduquer le patient sur la progression habituelle de la maladie associée à sa variation particulière de la MD. En raison de divers degrés de pénétration, la même maladie chez différents membres de la famille peut se présenter et évoluer différemment.6

Environnement

Une évaluation du domicile, de l’école ou du travail du patient doit être effectuée pour identifier les éventuels obstacles à la participation. Cela comprend les escaliers, les longues distances à parcourir, les terrains accidentés et les salles de bains inaccessibles. L’éducation concernant les appareils fonctionnels et les modifications de la structure telles que les rampes ou les garde-corps devrait être effectuée. La capacité de conduite du patient, les modifications possibles du véhicule et les moyens de transport alternatifs doivent être discutés.

Rôle social et système de soutien social

Compte tenu des limitations et du handicap du patient, il est important d’évaluer la structure de soutien que les amis et les membres de la famille peuvent fournir. Cette structure est essentielle pour assurer des soins appropriés et une adaptation à la société, y compris les transports, l’emploi et les activités récréatives adaptées. Il est important de discuter de ce à quoi s’attendre en termes de progression de la maladie, de soins appropriés ou d’adaptations nécessaires.

Questions professionnelles

Une évaluation par des spécialistes en génétique et des conseils ultérieurs doivent être envisagés pour discuter des questions liées à la planification familiale et des implications des tests génétiques sur l’assurabilité et l’emploi.

Gestion et traitements de réadaptation

Voir Dystrophies musculaires Adultes et Adolescents Partie 2: Gestion et traitements de réadaptation pour plus de détails

La thérapie physique devrait se concentrer sur la prévention des contractures. Il existe des preuves soutenant l’utilisation d’exercices d’intensité faible à modérée pour renforcer la force sans provoquer de dégradation musculaire.23

Les patients présentant des complications cardiaques bénéficient également de l’apprentissage de techniques de conservation de l’énergie. Dans l’EDMD, le traitement est axé sur la prévention de la mort par maladie cardiaque. Un stimulateur cardiaque peut sauver des vies chez les patients atteints d’arythmie.

L’orthophonie doit être ordonnée chaque fois qu’il y a des troubles cognitifs ou de la déglutition associés, comme dans le DM1.L’ergothérapie peut aider les patients à réapprendre des tâches et des activités à mesure que leur maladie progresse, ainsi qu’à enseigner aux patients comment utiliser correctement l’équipement d’adaptation.

Le besoin d’équipement d’adaptation devrait être fait sur une base individuelle, mais nécessitera généralement un équipement de salle de bain, un équipement d’habillage, ainsi que des options de mobilité.

Les médicaments couramment utilisés pour le traitement symptomatique des dystrophies musculaires comprennent les stéroïdes oraux, les immunosuppresseurs et les antiépileptiques. Malheureusement, à l’heure actuelle, il n’y a pas d’agents curatifs disponibles pour la médecine.

Concepts et Pratiques de pointe/Émergents et Uniques

Voir Dystrophies Musculaires Adultes et Adolescents Partie 2: Gestion de la réadaptation et traitements pour plus de détails

Le Programme Thérapeutique des Maladies rares et négligées (TRND) des NIH collabore à un nouveau traitement aux glucocorticoïdes appelé VBP15. Les premiers résultats des essais cliniques montrent que le traitement peut avoir les mêmes résultats positifs que la prednisone, mais sans effets secondaires. 24

Lacunes dans les Connaissances fondées sur des données probantes

Voir Dystrophies musculaires chez l’adulte et l’adolescent Partie 2: Gestion de la réadaptation et traitements pour plus de détails

Il n’y a pas suffisamment de preuves pour clarifier l’efficacité de l’exercice résistif dans la myopathie. 25

Il existe des preuves d’ECR insuffisantes et de faible qualité pour déterminer l’effet des interventions pour la dysphagie dans une maladie musculaire progressive à long terme. 26

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Bibliographie

Amato A, Rusell JA. Troubles neuromusculaires. 1ère éd.; Ville de New York, New York. McGraw Hill; 2008.

Version originale du sujet

Edwardo Ramos, MD, Manuel F. Mas, MD, Fernando L. Sepúlveda, MD. Dystrophies musculaires chez l’adulte et l’adolescent: évaluation et diagnostic. 08/30/2013.

Divulgations des auteurs

Rajashree Srinivasan, MD
Rien à divulguer

Saylee Dhamdhere, MD
Rien à divulguer

Sebastiaan Bens, MD
Rien à divulguer