DIAGNOSTIC de cas 2: SYNDROME DU BÉBÉ SECOUÉ

Basé sur des antécédents de pleurs intenses suivis de léthargie et d’une diminution du niveau de conscience, le diagnostic différentiel comprenait une septicémie, une méningite ou une encéphalite, un traumatisme crânien (y compris le syndrome du bébé secoué), une intussusception, un trouble convulsif, une ingestion toxique, une arythmie cardiaque ou des erreurs innées du métabolisme. Une tomodensitométrie crânienne (TDM) a été réalisée, qui a révélé plusieurs hématomes sous-duraux aigus (figure 3). L’examen ophtalmologique après dilatation de la pupille a révélé des hémorragies pré-, sous- et intra-rétiniennes dans l’œil gauche, s’étendant sur toute la rétine, y compris son bord périphérique. Une hémorragie vitreuse était également présente. Ces résultats suggéraient le syndrome de SBS; cela a été confirmé plus tard lorsque le père a admis avoir secoué le nourrisson en réponse aux pleurs inconsolables.

Le SBS est fréquemment défini comme une constellation de lésions intracrâniennes, intraoculaires, du rachis cervical et du squelette résultant d’une lésion non accidentelle chez les nourrissons. Il se produit lorsqu’un nourrisson est soumis à une accélération, une décélération et des forces de rotation rapides, et représente 95% des blessures mortelles ou mortelles attribuées à la maltraitance des enfants. Bien qu’il soit suggéré qu’un minimum de 40 cas de SBS surviennent chaque année au Canada, l’incidence réelle est inconnue en raison du nombre de cas qui ne reçoivent pas de soins médicaux et des taux élevés de diagnostics manqués (1).

Le diagnostic de SBS nécessite souvent un indice de suspicion élevé car les signes et symptômes peuvent être légers et non spécifiques. Les manifestations courantes de vomissements, de fièvre, d’irritabilité et de léthargie sont observées dans une myriade de conditions, ce qui rend difficile le discernement lorsqu’une enquête plus approfondie pour un traumatisme crânien est justifiée. Une étude rétrospective de cinq ans (2) aux États-Unis a révélé que le diagnostic de SBS avait initialement été omis malgré les symptômes dans 31% des cas; une moyenne de 2,8 visites chez le médecin était nécessaire pour le diagnostic correct de ces cas. Les erreurs de diagnostic les plus courantes étaient la gastro-entérite virale ou la grippe, une blessure à la tête « accidentelle » et une septicémie  » excluante ». Ces résultats, bien sûr, ne tiennent pas compte des cas qui n’ont jamais été diagnostiqués.

Une attention particulière aux antécédents souvent vagues et une évaluation des facteurs de risque sont nécessaires lors de l’évaluation d’un patient pour un éventuel SBS. Un antécédent typique de l’abus est des pleurs inconsolables conduisant à la frustration du gardien. Une étude rétrospective de 2003 sur le SBS au Canada (1) a identifié l’auteur le plus courant comme étant le père biologique et a signalé un âge médian des patients de 4,6 mois. Les facteurs de risque suggérés comprennent les jeunes et/ ou les parents isolés, les familles issues de milieux socio-économiques et éducatifs défavorisés et les antécédents de mauvais traitements de la part de l’auteur.

En cas de suspicion de SBS, les premières investigations doivent inclure une tomodensitométrie crânienne, une étude du squelette et un examen de la rétine dilatée par un ophtalmologiste. Les résultats intracrâniens chez les patients atteints de SBS, par ordre de prévalence décroissante, comprennent un hématome sous-dural, une hémorragie rétinienne, un œdème cérébral et un hématome sous-arachnoïdien. L’échographie crânienne ne peut pas être invoquée car elle ne fournit qu’une vue partielle du cerveau, mais l’imagerie par résonance magnétique est particulièrement utile pour les résultats de tomodensitométrie équivoques. Néanmoins, les tomodensitogrammes sont préférés pour les hémorragies sous-arachnoïdiennes ou sous-durales aiguës.

Les échantillons de liquide céphalo-rachidien (LCR) sont fréquemment prélevés par ponction lombaire dans le cadre d’un bilan septique complet chez ces patients. Étant donné que jusqu’à 20% de toutes les ponctions lombaires pédiatriques sont traumatiques (3), le sang dans le LCR est souvent attribué à cela, sans évaluation de l’hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) comme cause potentielle. De nombreuses méthodes peuvent être utilisées pour rechercher l’HSA lorsqu’un échantillon de LCR sanglant est obtenu. Une pression d’ouverture élevée sur la ponction lombaire et une augmentation persistante du nombre d’érythrocytes dans des échantillons de tubes consécutifs suggèrent tous une HAS. La centrifugation de l’échantillon peu après l’obtention du LCR peut révéler un surnageant de couleur jaune, ou xanthochrome, indiquant l’oxyhémoglobine ou les produits de bilirubine de la lyse des globules rouges. Parce que l’on ne s’attendrait pas à ce que ces produits soient en quantité suffisante dans les 2 h d’un simple robinet traumatique, la xanthochromie pendant cette période suggère une hémorragie de plus longue durée, comme dans SAH.

Le SBS a été associé à un taux de mortalité de 19 % en conséquence directe de la blessure par secousse (1). La morbidité est importante, 55 %(1) présentant un déficit neurologique persistant; les résultats à long terme sont inconnus. Compte tenu du nombre élevé de cas manqués, il a été émis l’hypothèse que de nombreux enfants présentant des anomalies neurologiques légères et des troubles d’apprentissage pourraient avoir déjà été victimes de SBS. Par conséquent, il faut toujours maintenir un indice de suspicion élevé lors de l’évaluation des nourrissons présentant des présentations non spécifiques. Des motifs raisonnables de suspicion de maltraitance d’enfants nécessitent un signalement rapide à la Société locale d’aide à l’enfance, et un diagnostic correct du SBS peut permettre une prise en charge appropriée et la prévention de nouveaux abus.