L’ATC est considéré comme un diagnostic de cancer d’urgence car il présente un risque élevé de blocage des voies respiratoires et / ou de l’œsophage en raison de sa croissance rapide dans le cou, l’une ou l’autre pouvant rapidement provoquer la mort d’une personne par asphyxie, si elle n’est pas immédiatement corrigée.
Contrairement à ses homologues différenciés, le cancer anaplasique de la thyroïde est très peu susceptible d’être guéri par chirurgie ou par toute autre modalité de traitement, et est en fait généralement non résécable en raison de sa forte propension à envahir les tissus environnants. Une équipe multidisciplinaire comprenant un pathologiste endocrinien, un chirurgien de la tête et du cou, un oncologue médical, un radio-oncologue, un endocrinologue et un médecin en soins palliatifs est essentielle pour une prise en charge optimale. Le traitement palliatif consiste en une radiothérapie généralement associée à une chimiothérapie.
L’utilisation de la trachéotomie dans le cadre des soins de soutien pour l’ATC est controversée.
Des médicaments, tels que la fosbretabuline (un type de combretastatine), le bortézomib et le ligand induit par l’apoptose lié au TNF (TRAIL), font cependant l’objet d’études in vitro et d’études cliniques chez l’homme. Sur la base des résultats encourageants des essais cliniques de phase I et II avec la fosbretabuline, un type de médicament qui détruit sélectivement les vaisseaux sanguins tumoraux, des essais cliniques ont évalué si le médicament pouvait prolonger la survie des patients atteints d’ATC.
Avec l’avènement des tests moléculaires et du séquençage de nouvelle génération, les inhibiteurs du BRAF et du MEK jouent un rôle croissant dans la prise en charge des patients atteints d’un cancer anaplasique de la thyroïde porteurs de telles mutations. La combinaison de dabrafenib et de trametinib a montré des augmentations significatives de la survie globale et a été approuvée par la FDA. Une autre combinaison similaire est le vémurafénib et le cobimétinib.
L’immunothérapie commence également à jouer un rôle important dans la prise en charge du cancer anaplasique de la thyroïde avec plusieurs essais cliniques en cours démontrant des effets prometteurs. Les médicaments spécifiques testés sont l’atézolizumab, le pembrolizumab et le spartalizumab, entre autres.
Une thérapie combinatoire à base moléculaire peut entraîner une régression tumorale significative, ce qui rend potentiellement les patients susceptibles d’être soumis à une chirurgie curative.
Radiothérapie postopératoire
Le rôle de la radiothérapie par faisceau externe (EBRT) dans le cancer de la thyroïde reste controversé et il n’existe aucune preuve de niveau I pour recommander son utilisation dans la mise en place de cancers différenciés de la thyroïde tels que les carcinomes papillaires et folliculaires. Les carcinomes anaplasiques de la thyroïde, cependant, sont histologiquement distincts des cancers de la thyroïde différenciés et en raison de la nature très agressive de l’ATC, une radiothérapie postopératoire agressive et une chimiothérapie sont généralement recommandées.
Les lignes directrices de pratique clinique du National Comprehensive Cancer Network recommandent actuellement que la radiothérapie et la chimiothérapie postopératoires soient fortement envisagées. Aucun essai contrôlé randomisé publié n’a examiné l’ajout de l’EBRT au traitement standard, à savoir la chirurgie. L’iode radioactif est généralement inefficace dans la prise en charge de l’ATC car il ne s’agit pas d’un cancer passionné par l’iode.
Les déséquilibres d’âge, de sexe, d’exhaustivité de l’excision chirurgicale, de type histologique et de stade, entre les patients recevant et ne recevant pas d’EBRT, confondent les études rétrospectives. Il existe également une variabilité entre les groupes traités et les groupes non traités dans l’utilisation des techniques de suppression et de traitement de l’hormone stimulant la thyroïde (TSH) radio-iodée et post-traitement entre et au sein des études rétrospectives.
Certaines études récentes ont indiqué que l’EBRT peut être prometteuse, bien que le nombre d’études sur les patients ait été faible.
Les essais cliniques pour les traitements expérimentaux sont souvent considérés par les professionnels de la santé et les patients comme un traitement de première intention.
Thérapie additionnellemodifier
En l’absence de maladie extracervicale ou non résécable, l’excision chirurgicale doit être suivie d’une radiothérapie adjuvante. Chez les 18 à 24% des patients dont la tumeur semble à la fois confinée au cou et fortement résécable, une résection chirurgicale complète suivie d’une radiothérapie adjuvante et d’une chimiothérapie pourrait donner une survie de 75 à 80% à 2 ans.
Un certain nombre d’essais cliniques sur le carcinome anaplasique de la thyroïde sont en cours ou prévus.