Manifestations cliniques

Le spectre de l’atteinte du système nerveux central est large et englobe presque tout le spectre des maladies neurologiques (Tableau 1). Les manifestations les plus fréquentes sont de loin les maux de tête, la dépression, les maladies psychiatriques allant du trouble affectif léger à la psychose complète et aux crises généralisées. Les événements neuropsychiatriques sont imprévisibles et peuvent survenir à tout moment au cours de la maladie, parfois même avant l’apparition de la maladie systémique. Un trouble neurologique peut survenir comme un événement isolé ou en association avec d’autres signes d’activité de la maladie systémique. Plusieurs événements neurologiques peuvent survenir ensemble.
Les maux de tête sont une plainte très fréquente dans le lupus. Ils peuvent être migraineux et durer des jours ou des semaines. Les maux de tête sont souvent insolubles, ne répondent pas aux analgésiques narcotiques et peuvent précéder le diagnostic de plusieurs années. L’épilepsie est une complication importante des patients atteints de lupus et peut se présenter sous la forme d’un « grand mal » généralisé, d’un lobe focal, temporal ou d’un « petit mal ». Les crises peuvent être un événement primaire résultant de l’effet direct du lupus actif sur le SNC, ou peuvent également survenir à la suite d’une infection ou d’une anomalie métabolique.Dix pour cent des patients atteints de lupus développent des convulsions et une forte association entre la présence d’anticorps antiphospholipides (aPL) et les convulsions est maintenant bien établie.
Le dysfonctionnement neurocognitif est également une caractéristique commune dans le lupus et peut être présent chez jusqu’à 80% des patients présentant des manifestations actives du SNC et chez 40% des patients lupus globaux. Les diverses études sur la fonction cognitive suggèrent une diversité considérable dans le type de déficience cognitive, y compris l’attention et la concentration, divers aspects de la mémoire verbale et non verbale, y compris la mémoire de travail, la fluidité verbale, les compétences visuo-spatiales, la vitesse psychomotrice et la flexibilité cognitive.
La psychose, la dépression et l’anxiété sont les troubles psychiatriques les plus fréquemment cités dans le lupus, bien que la fréquence et la relation physiopathologique avec la maladie restent controversées.
La vasculopathie due à des événements thrombotiques en présence d’aPL est une cause bien connue de maladie cérébrale ischémique. Souvent, les caractéristiques (ainsi que les lésions IRM) sont répandues et souvent mal diagnostiquées comme une « vascularite ». Plusieurs cas de manifestations neurologiques focales associées à l’aPL chez des patients atteints de lupus ont été rapportés. Ceux-ci comprennent la thrombose veineuse cérébrale et la chorée. La thrombose des microvaisseaux dans la rétine et l’oreille interne provoquant une amaurose fugax, une cécité et une perte auditive neurosensorielle, respectivement, sont des caractéristiques associées à la présence d’aPL.
La myélite transverse est une manifestation rare du lupus, estimée à moins de 1% des complications. La présentation d’une myélopathie transverse aiguë survient généralement au début du lupus. Les paramètres sérologiques de l’activité de la maladie ne sont pas toujours remarquables. Une IRM ou une tomodensitométrie / myélogramme doit être effectuée pour exclure toute compression du cordon nécessitant une intervention chirurgicale. La vessie neurogène peut persister malgré la récupération motrice. Il existe une forte association entre la myélite transverse et la présence d’aPL.
Moins fréquente dans le lupus que dans la vascularite primaire, la neuropathie périphérique peut se présenter sous forme de polyneuropathie sensorielle (distribution de bas de gant), de mononévrite multiplex et de polyneuropathie motrice et sensorielle mixte, tandis que les anomalies motrices oculaires, la paralysie faciale et la neuropathie du trijumeau, peuvent présenter des symptômes de neuropathies crâniennes. La paralysie motrice ascendante aiguë, indiscernable de Guillain-Barre, la narcolepsie, la méningite aseptique, la pseudotumure cérébrale, l’hydrocéphalie à pression normale et la myasthénie grave sont plusieurs des rares manifestations du SNC décrites chez les patients atteints de lupus.