Résumé

Les accouchements caul sont définis comme un fœtus qui est livré complètement contenu dans un sac amniotique et sont considérés comme moins fréquents que 1 naissance vivante sur 80 000. Les naissances vaginales en caul par rapport aux naissances abdominales ou césariennes sont le sous-type le plus rare. La plupart des naissances en caul sont associées à la prématurité et à une faible gravité. La combinaison de prématurité, de forte gravité, de naissance vaginale et caudale et de complications post-partum sévères n’a pas été décrite auparavant. Nous signalons qu’une femme atteinte de gravida de 12 ans a accouché par voie vaginale d’une femme nouveau-née à l’âge gestationnel extrêmement prématuré de 23 semaines. Le nouveau-né s’est ensuite décompensé, a subi une détresse respiratoire et a reçu un diagnostic d’hémorragie intraventriculaire bilatérale. En raison de la détérioration de l’état, les soins de soutien ont été retirés et le nourrisson a été déclaré mort 5 jours après l’accouchement.

1. Introduction

Pendant la grossesse, le fœtus est enfermé dans un sac amniotique (également appelé « amnion” ou « caul”). Lors d’un accouchement normal, le sac amniotique se rompt et le fœtus est délivré par l’ouverture vaginale. Un accouchement « caul » se produit lorsqu’un morceau du sac amniotique est encore attaché au nouveau-né au moment de l’accouchement, généralement attaché à la tête ou au torse. Une livraison « en caul », qui est un sous-type de livraison de caul, se produit lorsque l’amnios entier intact est livré avec le nouveau-né à l’intérieur. Les accouchements abdominaux (ou par césarienne) peuvent être effectués intentionnellement avec une technique chirurgicale, tandis que les accouchements vaginaux se produisent spontanément; en tant que tels, les accouchements vaginaux sont considérés comme plus rares bien que des statistiques exactes soient difficiles à déterminer. Selon certaines estimations, les accouchements caul représenteraient 1 à 2%, soit environ 1 sur 80 000, de tous les accouchements vaginaux si aucune membrane n’était rompue artificiellement.

La plupart des naissances en caul sont à faible gravité et prématurées. La prématurité est un facteur de risque important pour diverses complications post-partum. Les rapports de cas précédents ont mal décrit les informations maternelles pertinentes au-delà de l’âge gestationnel à la naissance (par exemple, antécédents médicaux, antécédents chirurgicaux, antécédents familiaux et informations démographiques) qui pourraient être utilisées pour formuler des facteurs de risque supplémentaires pour la naissance.

Nous allons décrire une étude de cas d’accouchement en caul d’un nourrisson femelle à 23 semaines d’un poids de 497 grammes à une femelle afro-américaine gravida 12. En raison d’une hémorragie intraventriculaire et d’une détresse respiratoire, le nourrisson est décédé 5 jours après l’accouchement. Nous fournissons des paramètres cliniques utiles pour la prise en charge des complications de la naissance et du post-partum avec une revue de la littérature de cas existante.

2. Rapport de cas

Nous rapportons un cas d’une femme afro-américaine multipares gravida 12 âgée de 38 ans avec des antécédents de six interruptions de grossesse (EN HAUT), cinq accouchements vaginaux spontanés normaux non compliqués à terme (NSVD), des fibromes, un reflux gastro-œsophagien (RGO) et une obésité présentés à 23 semaines de gestation par dates. Le patient a présenté des contractions, 3 heures d’aggravation de la douleur abdominale basse et trois épisodes de vomissements. Elle a nié les saignements vaginaux, la rupture spontanée des membranes ou les mouvements fœtaux. Son indice de masse corporelle (IMC) était de 31,3; le reste de ses signes vitaux se situait dans les limites normales. L’ostium cervical était dilaté à 5 centimètres et était effacé à 100%, la station était de +3; les membranes étaient bombées et la partie présentant était haute et non palpée. Les laboratoires prénataux étaient dans les limites normales. Le patient a été admis à l’unité de travail et d’accouchement et a commencé à pousser. Le traitement stéroïdien prénatal n’a pas été administré en raison de la progression rapide de l’accouchement. La patiente a accouché d’une femelle viable extrêmement prématurée à 23 semaines avec un placenta intact contenu dans le sac amniotique en tant qu’unité « en caul. »Le sac amniotique a été immédiatement déchiré et un nouveau-né femelle a été extrait, évalué de manière émergente et géré par un néonatologiste. Le liquide amniotique était clair sans anomalies visibles. L’accouchement du nourrisson avec du placenta a pris 26 minutes. Les scores d’Apgar du nouveau-né étaient respectivement de 4, 6 et 8 à 1, 5 et 10 minutes. Aucune lacération ou déchirure n’a été notée et le fond de l’utérus était ferme. Le nouveau-né a été transféré par transport aérien dans un hôpital régional de soins tertiaires pour une prise en charge urgente de la prématurité extrême, de la détresse respiratoire, de la thermorégulation et de la possibilité de septicémie. Le nourrisson femelle a commencé à se détériorer au jour 4 après la naissance. Elle a été intubée, ventilée, placée sous perfusion d’insuline pour une hyperglycémie et a reçu une dose de stress d’hydrocortisone et de dopamine pour une hypotension. Des antibiotiques à large spectre ont été administrés pour une septicémie probable et des hémocultures ont été prélevées. L’oxyde nitrique a été administré à ce stade en raison d’une hypertension pulmonaire avec un réglage maximal et une fraction de 100% d’oxygène inspiré (FiO2); le nourrisson avait une saturation en oxygène de 63%. Par la suite, elle a été transfusée avec des globules rouges emballés (CBR) et des plaquettes en raison d’une anémie et d’une thrombocytopénie. Une échographie de la tête urgente a montré une hémorragie intraventriculaire sévère de grade trois bilatéralement avec une hémorragie précoce de grade quatre dans l’hémisphère cérébral gauche. Avec une petite fenêtre de survie et un déficit neurologique probablement dévastateur, les soins ont été retirés du nourrisson après accord entre les parents et les médecins. L’enfant a été déclaré mort au 5e jour de sa vie.

3. Discussion

Bien que les naissances en caul soient extrêmement rares, nous fournissons ici des directives cliniques couvrant la portée de la prise en charge émergente et du traitement des complications possibles de la naissance en caul. Il est bien connu que le caul lui-même est généralement inoffensif et facilement enlevé.

Toutefois, si une rupture rapide des membranes est nécessaire, en particulier à l’aide de pinces ou de ciseaux tranchants, nous vous conseillons de faire preuve de prudence. Des instruments pointus peuvent percer ou endommager la peau délicate du nouveau-né, ce qui peut entraîner des cicatrices permanentes. Les nouveau-nés prématurés ont une peau particulièrement labile, donc une dextérité clinique pendant le processus d’élimination est conseillée. La majorité des accouchements surviennent chez des nouveau-nés prématurés. L’accouchement en caul peut avoir une fonction cliniquement protectrice dans cette cohorte à haut risque. Dans une analyse comparative avec des accouchements vaginaux prématurés sans en caul, les avantages de l’accouchement en caul sont multiples. Premièrement, les membranes amniotiques intactes fournissent un tampon protecteur contre les forces mécaniques, telles que des blessures potentielles et d’autres exemples de traumatismes liés au travail et à l’accouchement lors de fortes contractions utérines. L’accouchement par césarienne en caul est une technique efficace et facile pour les fœtus extrêmement prématurés afin de les protéger contre les traumatismes dus à la pression et entraîne également moins de lésions utérines. Parmi les autres avantages, citons la possibilité de suivre un cours de stéroïdes, un pH du cordon élevé, des scores d’Apgar plus élevés de 5 minutes pour les nourrissons extrêmement prématurés, une protection contre le prolapsus du cordon et une diminution du risque de piégeage de la tête dans le cadre d’un col de l’utérus insuffisamment dilaté.

Nous avons effectué une revue de la littérature sur les cas en caul de 1975 à 2018, via PubMed, des mots d’index « en caul”, « enfermé dans un sac amniotique”, « né dans un caul”, en anglais uniquement, et à l’exclusion des résumés de réunion.

Un cas documente la naissance vaginale en caul à 17 semaines d’un fœtus non viable à un homme de 35 ans sans complications post-partum; malheureusement, le cas n’avait pas d’autres détails pertinents. Un autre rapport décrit une naissance à 22 semaines et 6 jours d’une femme nullipare; le nourrisson est décédé à 23 heures des suites d’une hémorragie intraventriculaire et d’une septicémie. Un troisième cas décrit une naissance à 23 semaines et 2 jours chez une femme para 1 + 2; le nourrisson est décédé à 19 heures des suites d’une hémorragie pulmonaire. Il est également fait mention d’une naissance à 23 semaines et 5 jours à une femme para 0 + 2; le nourrisson a été libéré à 104 jours de vie sans plus d’informations disponibles sur son état de santé. Un bref rapport de cas de 1975 décrit une naissance en caul à 34 semaines, vivant dans la caul pendant 25 minutes sur le chemin de l’hôpital, puis subissant une réanimation immédiate. Trois ans après le cas, lorsque l’article a été publié, aucune complication n’a été identifiée pouvant être liée au fait d’être en caul. Un dernier cas raconte un nourrisson de 23 semaines né par césarienne qui a vécu sans complications.

La détresse respiratoire, la septicémie et les complications hémorragiques sont des séquelles post-partum courantes après la naissance en caul. De ces cas, cependant, on peut tirer que les complications prématurées de l’en caul sont similaires à celles des non-en caul prématurés. Le lien entre la naissance en caul et le temps de survie néonatale est mal compris à l’heure actuelle. Outre la prématurité, ces cas publiés ne mentionnent pas d’autres facteurs de risque. La gravidité n’a pas été précédemment proposée comme facteur de risque de naissance en caul avec complications post-partum. À notre connaissance, notre cas de naissance en caul a le plus haut gravida (12) qui a été signalé; la plupart des autres cas en caul ont un faible gravida. Nous concluons que la naissance en caul peut être une présentation physiologique attendue et une variance rare qui se produit de manière aléatoire sans effet particulier.

Ce fut un cas d’enseignement précieux pour notre institution. Nous conseillons aux obstétriciens, aux néonatologistes et au personnel du travail et de l’accouchement de procéder immédiatement à une échographie de la tête après l’accouchement dans les cas de naissance extrêmement prématurés, en particulier moins de 24 semaines, afin d’exclure des complications hémorragiques cérébrales potentiellement mortelles. Il peut être éventuellement bénéfique de laisser le nouveau-né dans le caul en raison du pH du cordon plus élevé associé à en caul. Cependant, des lignes directrices n’ont pas été établies sur la durée pendant laquelle un nouveau-né peut être en caul; cela devrait être déterminé au cas par cas. Neonatologist consultation, respiratory intervention, aggressive preterm management, and neonatal intensive care unit (NICU) services should be considered.

Abbreviations

Disponibilité des données

Toutes les données seront disponibles sur demande.

Consentement

Le patient a obtenu un consentement éclairé écrit pour la publication de ce rapport de cas et des images qui l’accompagnent.

Conflits d’intérêts

Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêts.

Contributions des auteurs

Rohail Malik et Adil Sarfraz ont recueilli des données sur les patients et rédigé le manuscrit. Raihan Faroqui, William Onyebeke et Jeffrey Wanerman ont interprété les données et révisé de manière critique le manuscrit. Raihan Faroqui et William Onyebeke ont conçu le rapport de cas. Tous les auteurs ont approuvé la version finale à publier et acceptent d’être responsables de tous les aspects du travail.