Definition/beskrivning

lymfatisk filariasis är en sjukdom associerad med parasitinfektion av en av tre olika nematoder: Wuchereria bancrofti, Brugia malayi eller Brugia timori. De mikroskopiska maskarna kommer in i människokroppen via myggöverföring – hos både barn och vuxna – och kan leva upp till 5-7 år i lymfsystemet. Även om de flesta som är smittade är asymptomatiska, kommer en liten andel människor att utveckla extremt lymfödem och flera sekundära infektioner som ett resultat av år av exponering för parasiterna.

Myggvektor. Bild tillgänglig på: http://www.filariasis.org/press_centre/parasite_vector.html

Wuchereria bancrofti CDC	Brugia malayi CDC

Prevalence

It is estimated that more than 120 million people in 80 countries worldwide are currently infected with one of the three nematodes. Mer än 90% av dessa 120 miljoner människor är infekterade med Wuchereria bancrofti filaria, och majoriteten av de återstående ~10% är infekterade med Brugia malayi filaria. Rapporter tyder också på att mer än 40 miljoner människor är signifikant dibilaterade och disfigured av sjukdomen.

global distribution av lymfatisk Filariasis. Bild kredit: CDC

lymfatisk filariasis är endemisk är tropiken och subtroperna i Sydostasien, Afrika, Indien subkontinenten, Stillahavsöarna och delar av Karibien och Latinamerika.
totala globala Eliminationsbehandlingar:

(Graph courtesy of: http://www.filariasis.org/press_centre/FAQs.htm

egenskaper/klinisk Presentation

majoriteten av människor som smittas med filariasis visar inga uppenbara kliniska tecken eller symtom, även om de kommer att uppleva oegentligheter i lymfdräneringen. Det uppskattas att endast en tredjedel av de infekterade av någon av filariala nematoder visar uppenbara kliniska egenskaper hos tillståndet. Experter har tillskrivit svårighetsgraden av symtom som positivt korrelerade med förlängd exponeringstid och ackumulering av maskar.

akuta tecken& symptom

• Adenolymphangit
• Filarial feber
• Tropisk pulmonell eosinofili

akut adenolymphangit: egenskaper inkluderar smärtsam lymfadenopati och retrograd lymfangit som oftast påverkar inguinalnoder, könsorgan och nedre extremiteter som leder till extremt ödem, elefantiasis, och ibland HUDNEDBRYTNING och sekundära infektioner. Flare-ups kan pågå 4-7 dagar och inträffa upp till 4 gånger per år beroende på svårighetsgraden av lymfödem.

Filarial feber: Ofta en akut feber som uppträder oberoende av andra tecken på lymfadenopati. Filarialfeber diagnostiseras ibland som en manifestation av malaria och andra tropiska sjukdomar på grund av bristen på associerade symtom.

Tropisk pulmonell eosinofili: oftast ses hos unga män och orsakas av att mikrofilarier fångas i lungorna. Immunsystemet uppvisar en respiratorisk” hyperresponsivitet ” på problemet, vilket orsakar överdriven nattlig väsande andning.

kroniska tecken & symtom:

• lymfödem
• njurpatologi
• sekundära infektioner

lymfödem: involverar vanligtvis kärl i inguinal och axillär lymfkörtlar, som påverkar alla fyra extremiteterna. Tidigt stadium lymfödem kännetecknas vanligtvis av pitting ödem, men mer kroniska stadier uppvisar icke-pitting ödem med härdning av de omgivande vävnaderna, vilket så småningom leder till hyperpigmentering och hyperkeratos. Kroniska manifestationer kan också involvera bröst och manliga könsorgan. Hydroceles (svullnad i pungen) kan vara större än 30 cm i diameter, men är vanligtvis smärtfria om inte bakteriell infektion är närvarande.

njurpatologi: när lymfsystemet i njursystemet hindras kan lymfvätska föras in i njurbäckenet. Chyluria, eller lymfvätska i urinen, orsakar ett mjölkigt utseende i den utsöndrade urinen. Hematuri och proteinuri kan också vara närvarande och kan så småningom orsaka näringsbrister och anemi.

sekundära infektioner: Bacterial and fungal infections become problematic in lymphatic filariasis due to edema-causing skin folds and skin tears.

Chyluria: (L to R) Normal, Uncentrifuged, and Centrifuged. Image credit: http://www.itg.be/internet/jaarverslag02/en/clinicalsciences.html

Credit: www.TropIKA.net

Credit: CDC

associerade komorbiditeter

Lägg till text här

läkemedel

Dietylkarbamazin (DEC)

• läkemedel av val för lymfatisk filariasis orsakad av någon av de tre nematoderna
• Potent mikrofilaricidmedel, men verkningsmekanismen är osäker
• dödar också ungefär 50% av vuxna maskar
• distribueras inte för användning i USA, men kan men kan erhållas genom CDC under ett nytt läkemedelsprotokoll
• har tillsatts salt i vissa endemiska regioner
• biverkningar inkluderar feber, huvudvärk, anorexi, illamående och artralgi.
• inte säkert för användning under graviditet

Ivermektin

• engångsdos kan minska mikrofilaremi med 90% i W. bancrofti filariasis
• ingen signifikant effekt på vuxen maskens livskraft, så resultaten upprätthålls inte utan upprepade doser
• kan vara fördelaktiga för att påverka maskens fertilitet

Albendazol

• ingen direkt effekt på mikrofilarier; långsam nedgång under en 6-8 veckors period
• 14-dagars behandlingskurser visar en signifikant minskning av makrofilariae

doxycyklin

• förhindrar samtidigt vuxna maskar från att reproducera och ger makrofilaricida effekter upp till 80-90%
• klinisk förbättring av ödem
• minsta biverkningar

rekommenderad behandling?

det finns ingen bästa behandling för filariasis. Effekten är störst när en kombination av läkemedel används; oftast DEC förutom Ivermektin eller Albendazol. Tyvärr är vissa endemiska regioner också mottagliga för infektion med andra nematoder: onchocerciasis (även känd som flodblindhet) och loiasis (även känd som afrikansk ögonmask). Användning av antingen DEC eller Ivermektin hos dem som är samtidigt infekterade kan orsaka allvarliga biverkningar, inklusive men inte begränsat till encefalopati.

diagnostiska tester / laboratorietester / laboratorievärden

icke-specifika testavvikelser:

• Eosinofili (> 3000 / mikroliter)
• mikroskopisk hematuri
• mikroskopisk proteinuri

blodutstryk:

• prover dras idealiskt mellan 10 pm och 2 AM på grund av toppbitningstid för myggvektorer
• 20 mikroliter blod kan upptäcka mikrofilarier, men ett 1 mL blodprov kan krävas för att ställa en diagnos
• >10 000 mikrofilarier per 1 mL blod kan hittas i endemiska regioner
• prover färgas och centrifugerade
• mikrofilariaarter kan differentieras med morfologiska egenskaper

antikroppstester:

• serologisk testning för filariala antikroppar kan detektera förhöjda nivåer av IgG och IgE
• Dålig specificitet
• kan inte skilja mellan filariala typer
• kan inte skilja mellan tidigare och nuvarande infektioner
• nyare tester utvecklas som tittar på specifika antifilariala IgG4-antikroppar för att visa aktiva infektioner

Antigentester:

• detektera närvaron av vuxna maskar
• cirkulerande Filarialantigen (CFA) – test anses vara guldstandarden för diagnos av Wuchereria bancrofti-infektioner
• ingen antigentestning för närvarande tillgänglig för Brugian malayi filariasis

radiologi:

• ultraljud kan användas för att upptäcka vuxna maskar och kärlförstörelse
• ultraljud kan lokalisera maskar i epididymala och bröstlymfatika
• ”Filarial dans”, eller den konstanta rörelsen av levande maskar, kan plockas upp med ultraljudsavbildning och används ibland för att övervaka effektiviteten hos vissa behandlingar
• lymfoscintigrafi används för bedömning av omfattningen av lymfatisk förstörelse

etiologi/orsaker

livscykel för W. bancrofti.

livscykel för B. malayi.

systemiskt engagemang

1. Lymfatisk: vuxna filariae kan leva i lymfsystemet i upp till 7 år medan de fortsätter att reproducera, vilket leder till obstruktion av dränering och förstörelse av kärl.

2. Renal: Tarmlymfvätska kan deponeras i njurbäckenet och så småningom ta sig till urinen för att utsöndras av kroppen (chyluria). Detta kan leda till hypoproteinemi, hematuri och anemi eftersom stora mängder fett och protein går förlorade genom urinen och lymfvätskan.

3. Dermatologisk: Pittingödem, hyperpigmentering och hyperkeratos är närvarande som ett resultat av tillhörande lymfödem. I svåra fall utvecklar drabbade individer elefantiasis.

lymfatisk filariasis. Bild tillgänglig på: http://search.creativecommons.org/?q=filariasis

4. Reproduktion: Hos kvinnor är involvering av bröstvävnaden och äggstockarna (tillsammans med ödem i övre eller nedre extremiteter) inte ovanligt. Hos män kan könsorganen påverkas allvarligt. Ensidiga eller bilaterala hydroceler i pungen (särskilt i spermatkabeln) kan leda till disfigurement och förlust av sexuell funktion.

5. Immun: andra bakterie-eller svampinfektioner utvecklas ofta som ett sekundärt resultat av lymfatisk filariasis, främst på grund av överdrivna hudveck och hudtåror.

medicinsk hantering (nuvarande bästa bevis)

• Prescription Drug Therapy

• klinisk vård

• kirurgi

• patientutbildning
• patientrådgivning

förebyggande för resenärer:

kroniska tillstånd av LF är i allmänhet inte ett bekymmer för de personer som vill besöka endemiska regioner i världen eftersom de inte stannar tillräckligt länge för att ackumulera en skadlig mängd mikrofilarier, även om följande milda, allergiska symptom har rapporterats: lymfangit/lymfadenit, urtikaria (nässelfeber), utslag och perifer eosinofili. Rekommendationer för resenärer är följande: använd långa ärmar och långbyxor, sova under myggnät eller i luftkonditionering, använd insektsmedel och stanna inomhus eller borta från mygguppfödningsplatser mellan skymning och gryning (de är föredragna bitetid).

sjukgymnastik hantering

kliniska manifestationer av filariasis såsom lymfödem och elefantiasis orsakas av långvarig exponering för filariae och myggor som överför dem i endemiska regioner. Dessa drabbade individer är vanligtvis inte aktivt infekterade; snarare lider de av effekterna av år av exponering för en av de tre nematoderna. Medicinsk förvaltning är inte lämplig för dessa individer.

sjukgymnastik hantering av sjukdomen består främst av behandling från en lymfödem terapeut, tillsammans med utbildning av ordentlig hudvård och hygien. Lämplig övningsrecept och sårvårdshantering anges också. Det finns inget fysioterapiintervention indikerat för hydrocele; de infekterade svarar vanligtvis inte bra på DEC, och kirurgi krävs i vissa fall.

differentialdiagnoser

mest misstänkta orsaker till lymfadenopati:

1. mononukleos Epstein-Barr-Virus
2. toxoplasmos Cytomegalovirus
3. HIV
4. cat-scratch sjukdom
5. faryngit
6. tuberkulos sekundär syfilis
7. hepatit B lymfogranulom venereum Chancroid
8. SLE
9. reumatoid artrit
10. lymfom
11. leukemi
12. serumsjukdom
13. sarkoidos
14. Kawasaki sjukdom

reserelaterade orsaker till lymfadenopati:

1. Coccidioidomycosis
2. bubonic pest
3. histoplasmos
4. skrubba tyfus
5. Afrikansk trypanosomiasis
6. amerikansk trypanosomiasis
7. Kala-azar
8. tyfoidfeber

fallrapporter/ fallstudier

Barreto SG, Rodrigues j, & pinto RGW. Filarial granulom av testikulär tunika som efterliknar en testikulär neoplasma: en fallrapport. Journal of Medical Case rapporter. 2008; 2(321).

Finns på: http://jmedicalcasereports.com/content/2/1/321

Cengiz n, Sava C, Uslu Y, Anarat A. Filariasis i ett barn från södra Turkiet: en fallrapport. Turk J Pediatric. 2006 Apr-Jun; 48 (2): 152-4.

Finns på: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16848117

Kapoor ak, Puri SK, Arora A, Upreti L, Puri AS. Fallrapport: Filariasis presenterar som en intra-abdominal cysta. Indisk J Radiol Imaging 2011; 21: 18-20.

Finns på: http://www.ijri.org/text.asp?2011/21/1/18/76048

Casley-Smith JR och Casley-Smith JR. Modern behandling av lymfödem II:Bensopyronerna. Australasian J av Derm. 1992; 33(2): 69-74.

finns på: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.1992.tb00082.x/abstract

Resources

Living with LF (GlaxoSmithKline): http://www.gsk.com/community/filariasis/living.htm

Global Alliance to Eliminate LF: http://www.filariasis.org

Centers for Disease Control and Prevention: http://www.cdc.gov/parasites/lymphaticfilariasis/epi.html

Tropical Disease Research: http://www.TropIKA.net

World Health Organization: http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs102/en/

1. 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 Center for Disease Control and Prevention. Disease search: filariasis. http://www.cdc.gov/parasites/lymphaticfilariasis/. (Accessed February 27, 2011).
2. Lymphatic filariasis: sjukdomen och dess kontroll. Femte rapporten från WHO: s Expertutskott för Filariasis. Världshälsoorganisationen Tech Rep Ser 1992; 821: 1. det är en av de mest kända. Lymfatisk filariasis i Karonga-distriktet i norra Malawi: en prevalensundersökning. Ann Trop Med Parasitol 2002; 96: 137.
3. Pani SP, Srividya A. kliniska manifestationer av bancroftian filariasis med särskild hänvisning till lymfoödemklassificering. Indiska J Med Res 1995; 102: 114.
4. 5.0 5.1 Sethi S, Misra K, Singh UR, et al. Lymfatisk filariasis av äggstocken och mesosalpinx. J Obstet Gynaecol Res 2001; 27: 285.
5. 6.0 6.1 Franco-Paredes C, Hidron a, Steinberg J. En kvinna från Brittiska Guyana med återkommande ryggsmärta och feber. Chyluria associerad med infektion på grund av Wuchereria bancrofti. Clin Infektera Dis 2006; 42: 1297, 1340.
6. 7.0 7.1 Dreyer g, Ottesen EA, Galdino E, et al. Renala abnormiteter hos mikrofilaremiska patienter med Bancroftian filariasis. Är J Trop Med Hyg. 1992; 46:745.
7. Tisch DJ, Michael E, Kazura JW. Mass kemoterapi alternativ för att kontrollera lymfatisk filariasis: en systematisk granskning. Lancet Infektera Dis. 2005; 5:514.
8. Cao WC, Van Der Ploeg CP, Plaiser AP, et al. Ivermektin för kemoterapi av bancroftian filariasis: en metaanalys av effekten av enstaka behandling. Trop Med Int Hälsa. 1997; 2:393. det är en av de mest kända. Makrofilaricid aktivitet efter doxycyklinbehandling av Wuchereria bancrofti: en dubbelblind, randomiserad placebokontrollerad studie. Lancet 2005; 365: 2116.
9. 11.0 11.1 Världshälsoorganisationen. Sjukdomssökning: lymfatisk filariasis. http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs102/en/. (Åtkomst 10 Mars 2011).
10. Ottesen EA, Weller PF. Eosinofili efter behandling av patienter med schistosomiasis mansoni och Bancrofts filariasis. J Infektera Dis 1979; 139: 343.
11. Lal RB, Ottesen EA. Förbättrad diagnostisk specificitet vid human filariasis genom IgG4-antikroppsbedömning. J Infektera Dis 1988; 158: 1034.
12. Weil GJ, Ramzy RM. Diagnostiska verktyg för filariasis eliminering program. Trender Parasitol 2007; 23: 78.
13. mands, Debrah A, Batsa L, et al. Pålitlig och frekvent upptäckt av vuxna Wuchereria bancrofti hos Ghananska kvinnor genom ultraljud. Trop Med Int Hälsa 2004; 9: 1111.
14. Freedman DO, De Almeida Filho PJ, Besh S, et al. Lymfoscintigrafisk analys av lymfatiska abnormiteter vid symptomatisk och asymptomatisk human filariasis. J Infektera Dis 1994; 170: 927.
15. Global allians för att eliminera lymfatisk Filariasis. http://www.filariasis.org /all_about_lf/förvaltning.HTML. (Åtkomst 14 Mars 2011).
16. American Academy of Family Physicians. http://www.aafp.org/afp/981015ap/ferrer.html. (Åtkomst 16 Mars 2011).