El diagnóstico diferencial para los trastornos de la piel pustular es extenso. La distribución de las lesiones y la edad del paciente son características que pueden proporcionar fuertes indicios de la etiología de las erupciones cutáneas pustulares. En adultos, las dermatosis pustulares generalizadas incluyen psoriasis pustular, enfermedad de Reiter y dermatosis pustular subcorneal. Los medicamentos pueden causar erupciones pustulares generalizadas, como en el caso de la pustulosis exantematosa generalizada aguda; o reacciones más localizadas, como erupciones de drogas acneiformes, que generalmente involucran la cara, el pecho y la espalda. Se observan erupciones pustulares localizadas en las manos y los pies en adultos con pustulosis palmaris y plantaris y acrodermatitis continua (ambas variantes de psoriasis); en la cara en pacientes con acné vulgar, rosácea y dermatitis perioral; y en el tronco y/o las extremidades en pacientes con foliculitis. Una afección separada conocida como foliculitis eosinofílica ocurre en individuos con enfermedad de inmunodeficiencia humana avanzada. Se encuentran pústulas eosinofílicas, estériles, severamente pruríticas en el pecho, las extremidades proximales, la cabeza y el cuello. La inmunoglobulina E sérica elevada y la eosinofilia a menudo se encuentran simultáneamente. En los recién nacidos, es especialmente importante hacer el diagnóstico correcto con respecto a los trastornos de la piel pustular, ya que las pústulas pueden ser una manifestación de sepsis u otras enfermedades infecciosas graves. Las erupciones pustulares generalizadas en neonatos incluyen eritema tóxico neonatal y melanosis pustular neonatal transitoria, ambos no infecciosos. Las pústulas se observan en bebés con candidiasis cutánea congénita, que puede o no involucrar enfermedad diseminada. El síndrome de Ofuji es una dermatosis pustular generalizada poco común de la infancia con eosinofilia asociada. Al igual que en los adultos, los recién nacidos y los bebés pueden desarrollar infestaciones de acné o sarna. En este artículo, revisamos las dermatosis pustulares más comunes y ofrecemos un enfoque sistemático para hacer un diagnóstico. También presentamos la información más actualizada sobre el tratamiento de estas diversas afecciones cutáneas pustulares.