Presentación del caso

Una niña de 12 años presenta múltiples áreas de pérdida asintomática de color de piel en ambas manos que ha estado presente durante nueve meses (Figura). Por lo demás, ha estado bien.

Diagnóstico diferencial

Las condiciones a incluir en el diagnóstico diferencial son las siguientes.

• Hipopigmentación postinflamatoria. Cualquier proceso inflamatorio o lesión (en particular una quemadura) que afecte a la piel puede ir seguido de «dispigmentación» como resultado de la interferencia en la función de los melanocitos. Puede producirse tanto hipo como hiperpigmentación. Por lo general, hay antecedentes o pruebas clínicas de un proceso traumático o inflamatorio previo. En los niños, ocurre comúnmente en áreas de la piel que han sido afectadas por eccema, psoriasis o infección. Tiende a no haber relación entre la intensidad de la inflamación y el grado de hipo o hiperpigmentación, que normalmente se resuelve sin tratamiento durante un período de meses a años.

• Naevus depigmentosus (naevus hipocromático, naevus acromático). Este trastorno congénito no progresivo de la pigmentación de la piel se produce secundario a la hipofunción de melanocitos y se cree que es una forma de mosaicismo cutáneo. Puede ocurrir como un parche hipopigmentado bien definido que está presente desde el nacimiento o la primera infancia y puede volverse más visible a medida que la lesión crece en proporción al crecimiento del niño y también cuando la piel normal circundante se pigmenta cada vez más (debido a un mayor contraste visual). En algunos casos, el naevus depigmentosus puede ser extenso o seguir las Líneas de Blaschko (líneas de desarrollo cutáneo embrionario) en un patrón lineal. Bajo una lámpara de madera (luz azul), el naevus aparece blanquecino y no es más obvio que cuando se ve a simple vista. Las lesiones se oscurecen al exponerse a la luz solar porque los melanocitos todavía están presentes.

• Micosis fungoide hipopigmentada. La micosis fungoide es la forma más común de linfoma cutáneo de células T, que normalmente se presenta en la edad adulta y se encuentra con mayor frecuencia en la piel en áreas cubiertas del cuerpo en lugar de en las manos. La presentación hipopigmentada es rara, pero es esta variante de la micosis fungoide la que tiene más probabilidades de ocurrir en niños. Las lesiones pueden ser máculas hipopigmentadas o completamente despigmentadas, y generalmente hay algún grado de irregularidad epidérmica: descamación o arrugas sutiles que podrían sugerir eccema hipopigmentado. Se presenta con más frecuencia en personas con tipos de piel más oscuros y puede ser completamente asintomática o pruriginosa. Se debe sospechar de micosis fungoide hipopigmentada en un paciente con erupción hipopigmentada y ligeramente escamosa que no responde como se espera al tratamiento. La biopsia puede ser útil, pero no siempre es diagnóstica y, a veces, se requieren múltiples biopsias. La fototerapia puede ser eficaz en el tratamiento.

• Hipopigmentación inducida por fármacos. Esto ocurre a menudo después de la exposición ocupacional a productos químicos como bencenos (hidroquinonas) o ácidos (fenoles), que tienen un efecto letal sobre los melanocitos. Las manos se ven comúnmente afectadas, especialmente entre los trabajadores que trabajan con detergentes y pesticidas comerciales. La hipopigmentación mostrada en el caso descrito anteriormente podría ser consistente con la exposición a tales productos químicos, pero sería muy inusual en un niño.

• Vitiligo. Este es el diagnóstico correcto. El vitiligo se caracteriza por máculas blancas marfil con bordes bien definidos. Estos pueden variar enormemente en tamaño, desde máculas muy pequeñas hasta máculas grandes que cubren extensas regiones del cuerpo. Cualquier parte del cuerpo puede verse afectada por el vitíligo, y es común en las superficies dorsales de los dedos. Las máculas hipopigmentadas suelen notarse por primera vez en las regiones expuestas al sol, como la cara o las manos, pero también es probable que las áreas expuestas a fricción y traumatismos se vean afectadas.

Etiología

El vitiligo es un trastorno autoinmune despigmentante adquirido en el que existe susceptibilidad genética. La etiología exacta no está clara, pero se cree que el vitiligo implica la destrucción de melanocitos a través de la acción de las células T autorreactivas. La enfermedad es común, afecta hasta al 1% de la población, y aproximadamente la mitad de todos los casos comienzan en la infancia. El vitiligo es gradualmente progresivo, pero puede haber períodos en los que permanece suprimido (hasta años) y períodos en los que se extiende rápidamente.

Investigaciones

El vitiligo generalmente tiene un aspecto clásico y no requiere investigaciones invasivas. En pacientes con piel clara en los que puede ser difícil diferenciar entre la piel normal y la afectada, el examen bajo una luz de madera es un método fácil y no invasivo para diferenciar el vitiligo de las afecciones que causan hipopigmentación de la piel mencionadas anteriormente. (Debajo de una lámpara de madera, la piel afectada por el vitiligo brilla intensamente porque no contiene pigmentación en absoluto.)

La fotografía debe utilizarse para documentar la progresión de la enfermedad. Las pruebas de tiroides y una prueba autoinmune se pueden considerar para buscar agrupamiento de la enfermedad, particularmente para pacientes que tienen antecedentes familiares de vitiligo. La biopsia de piel rara vez se requiere, pero es diagnóstica, ya que no muestra melanocitos presentes en la epidermis.

Control

Debido a la desaparición de melanocitos de la epidermis, la piel afectada por el vitiligo no tiene protección solar natural. Las lesiones se queman fácilmente y pueden complicarse con el cáncer de piel más adelante en la vida. Por lo tanto, el manejo inicial de los pacientes con vitíligo implica protección solar. También se utiliza camuflaje cosmético.

Antes de iniciar y seleccionar el tratamiento para lograr la repigmentación, es importante comprender las expectativas que el niño y los padres tienen con respecto a la afección y su pronóstico, incluida la posibilidad de que progrese y el efecto que tiene en las interacciones del paciente con otras personas. El vitíligo es invariablemente difícil de tratar, y no hay cura o forma conocida de prevenir la progresión. Se recomienda la derivación a un dermatólogo para un paciente que quiera explorar opciones de tratamiento para la repigmentación.

El corticosteroide tópico potente o tacrolimus se considera terapia de primera línea para el vitiligo. La fototerapia UVB o psoraleno con fototerapia UVA a veces se usa como medida complementaria. Los injertos de melanocitos se usan en adultos, pero no son apropiados en niños.