Definition/beskrivning

Erbs pares eller Erb–Duchenne pares är en form av obstetrisk brachial plexus pares. Det uppstår när det finns en skada på brachial plexus, särskilt den övre brachial plexus vid födseln. Skadan kan antingen sträcka, brista eller avulsa rötterna i plexus från ryggmärgen. Det är den vanligaste födelse-relaterade brachial plexus skada (50 – 60%).

det är en lesion av C5 & C6 nervrötter (i vissa fall är C7 också involverad) som vanligtvis produceras genom utvidgning av huvudaxelintervallet. Skador på brachial plexus påverkar rörelse och kutana känslor i överkroppen. Beroende på skadans allvar kan förlamningen antingen lösa sig själv under en period av månader, kräva rehabiliterande terapi eller operation.

kliniskt Relevant anatomi

neurologiskt är ERB: s punkt en plats vid den övre stammen av Brachial Plexus belägen 2-3 cm ovanför nyckelbenet. Det bildas av föreningen av C5-och C6-rötterna som senare konvergerar. Berörda nerver i ERB: s pares är axillärnerven, muskulokutan, & suprascapular nerv.

• axillär nerv – härstammar från terminalgrenen av bakre sladd som tar emot fibrer från C5 och C6. Den lämnar axillär fossa
  posteriort passerar genom det fyrkantiga utrymmet med bakre circumflex humeralartär. det femmor stiger till överlägsen lateral brachial kutan nerv och vindar sedan runt den kirurgiska nacken på humerus djupt till deltoid. Det innerverar axelleden, teres minor och deltoida muskler, hud av superolateral arm.
• Musculocutaneous nerv-härstammar från den terminala grenen av lateral sladd som tar emot fibrer från C5-C7. Den lämnar axillan genom att genomborra coracobrachialis, sjunker mellan biceps brachii och brachialis medan den levererar båda, fortsätter som lateral kutan nerv i underarm. Det innerverar musklerna i armens främre fack och huden på underarmens laterala aspekt.
• Suprascapular nerv-härstammar från den överlägsna stammen som tar emot fibrer från C5, C6 ofta C4. Den passerar lateralt över lateral cervikal region överlägsen brachial plexus sedan genom scapular notch sämre än överlägsen tvärgående scapular ligament. Det innerverar supraspinatus, infraspinatus och axelled.

epidemiologi

frekvens

en förekomst av 0.8-1 per 1000 födslar har rapporterats för brachial plexus födelse pares (BPBP) i USA. ERB: s pares står för cirka 45% av BPBP. Ytterligare skada på C7 upptäcks vanligtvis i 20% av fallen av BPBP.

dödlighet/sjuklighet

förekomsten av permanent försämring är 3-25%. Återhämtningsgraden under de första veckorna är en bra indikator på slutresultatet. Fullständig återhämtning är osannolikt om ingen förbättring har inträffat under de första två veckorna av livet.

Race

en studie av Weizsaeker et al 2007 fann att det var självständigt förutsägbart för ERB: s pares att vara medlem i den svarta befolkningen.

mekanism för skada / patologisk Process

den vanligaste orsaken till Erbs pares är överdriven lateral dragkraft eller sträckning av barnets huvud och nacke i motsatta riktningar under förlossningen vanligtvis förknippad med axeldystoki. Detta kan hända under leverans av huvudet, huvudet kan avvika från axialplanet. Det kan också finnas kompression av brachial plexus som får den att sträcka sig och riva. Ibland kan dra på barnets axel under förlossningen eller överdrivet tryck på barnets upphöjda arm under en sätesleverans orsaka brachial plexusskada. Två potentiella krafter verkar på brachial plexus under arbetet – naturlig utdrivande kraft i livmodern, dragkraft applicerad av obstetrikern.

riskfaktorer

• axeldystoki
• Fetal macrosomia
• maternal fetma
• graviditetsdiabetes
• varaktighet av andra fasen av arbetet(över 60 minuter)
• Breech presentation

klinisk Presentation

det klassiska tecknet på Erbs pares kallas servitörens spetsdeformitet. Detta beror på förlust av laterala rotatorer i axel -, armböjare och handförlängningsmuskler. Lemmens position, under sådana förhållanden, kännetecknas av : armen hänger vid sidan och roteras medialt, underarmen förlängs och proneras och handleden böjs. Det finns också förlust av känsla i underarmens laterala aspekt.

armen kan inte höjas från sidan; all kraft av armbågens flexion går förlorad, liksom supination av underarmen. Muskler som oftast är förlamade är supraspinatus och infraspinatus eftersom den suprascapulära nerven är fixerad vid suprascapular notch (Erbs punkt). Hos mer allvarligt drabbade patienter påverkas deltoid, biceps, brachialis och subscapular (C5 och C6). Armbågens flexion försvagas på grund av svaghet i biceps & brachialis. Om rötterna är skadade ovanför deras korsning läggs förlamning av rhomboids och serratus anterior, vilket ger svaghet i retraktion och protraktion av scapula

td>

diagnos

en grundlig historia och fysisk undersökning med fokus på neurologisk undersökning används för att bekräfta diagnosen.

historia-syftar till att samla information om graviditet komplicerad antingen av graviditetsdiabetes eller fetma hos mödrar, fostermakrosomi, långvarigt andra stegsarbete, axeldystoki, användning av assitiva tekniker-pincett för att hjälpa leveransen.

fysisk undersökning – visar oftast minskad eller frånvarande rörelse av den drabbade armen.

neurologisk undersökning – bedömer muskelkraft, känsla,reflexer – moro reflex är frånvarande på den drabbade armen.

det kan också vara viktigt att leta efter närvaro av cervikal revben. I rapporten från Becker J, et al (2002) noterade författarna att i en serie av 42 spädbarn som visade sig ha en cervikal revben hade 28 nyfödda en ERB: s pares. De drog slutsatsen att en cervikal revben var en riskfaktor för en ERB: s pares.

undersökningar

• röntgenstrålar i bröstet-för att utesluta klavikulär eller humeral fraktur

• MR i axeln-kan visa axelförskjutning; närvaro av pseudomeningoceles indikerar avulsionsskada på de drabbade ryggradsrötterna

• CT-skanning av axeln – kan visa axelförskjutning; närvaro av pseudomeningoceles indikerar avulsionsskada hos de drabbade ryggradsrötterna

• EMG/nervledningsstudier – närvaro av fibrilleringspotentialer indikerar denervering

resultatmått

• Toronto test score
• aktiv rörelseskala
• Mallet scale

• Toddler Arm använd Test

Management / interventioner

vissa skador på brachial plexus kan läka utan behandling. Många barn som skadas under födseln förbättras eller återhämtar sig med 3 till 4 månaders ålder, även om det kan ta upp till två år att återhämta sig. Lyckligtvis kommer mellan 80% och 90% av barn med sådana skador att uppnå normal eller nära normal funktion. Behandling av brachial plexusskador inkluderar fysioterapi och i vissa fall kirurgi.

Fysioterapihantering

under de första 6 månaderna riktas behandlingen specifikt mot förebyggande av fasta deformiteter. Övningsterapi ska administreras dagligen för att upprätthålla ROM och förbättra muskelstyrkan. Föräldrar måste läras att ta en aktiv roll för att upprätthålla ROM och hålla de fungerande musklerna passande. Övningar bör innehålla bimanuella eller bilaterala motorplaneringsaktiviteter.

Initial behandling under de första 1-2 veckorna efter födseln kommer att bestå av:

• noggrann hantering krävs och extrema rörelser ska undvikas under de första 1 till 2 veckorna för att möjliggöra det initiala inflammatoriska svaret på skadan att lugna.
• Undvik att plocka upp ett barn i armen. eller från under armhålan. Detta kan komprimera eller sträcka brachial plexus och orsaka ytterligare skada
• placera ett barn på ryggen eller i sidoläget, med drabbad lem uppåt, för att undvika kompression av den skadade lemmen
• placera den drabbade armen i ärmarna före den opåverkade armen. Detta hjälper till att undvika extrem rörelse vid axeln och hjälper till att göra förbandet snabbare och enklare.

en systematisk granskning föreslår fysioterapiinterventioner som begränsningsinducerad Rörelseterapi, kinesiotape, elektroterapi, virtuell verklighet och användning av splinter eller ortotik har positiva resultat för den drabbade övre extremiteten funktionalitet i obstetrisk brachial pares från 0 till 10 år.

• aktiviteter och övningar för att främja återhämtning av rörelse och muskelstyrka
• övningar för att upprätthålla rörelseomfång i lederna för att förhindra stelhet och smärta
• sensorisk stimulering för att främja ökad medvetenhet om armen
• tillhandahållande av skenor för att förhindra sekundära komplikationer och maximera funktionen
• utbilda föräldrar om lämplig hantering och placering av barnet och hemövningar för att maximera barnets potential för återhämtning
• Begränsningsinducerad Rörelseterapi kan vara användbar
• elektrisk stimulering kan vara fördelaktig
• hänvisning till arbetsterapi för bedömning av funktion i dagliga aktiviteter.

hemövningar:

uppmuntra föräldrar att utföra specifika övningar med sitt barn 2-3 om dagen i sitt eget hem – även om övningarna kan utföras var som helst lämpligt och bekvämt. Hemträningsprogrammet kan fokusera på följande:

• behåll rörelse vid lederna – se till att lederna i den drabbade lemmen, särskilt axeln, behåller sitt fulla rörelseområde och undviker överdriven förkortning av musklerna, även kallad kontraktur. Detta kommer att omfatta passiva, assisterade och aktiva övningar.
• öka muskelstyrkan i den drabbade lemmen.
• öka barnets medvetenhet om armen genom taktil beröring och kontakt.
• undervisa föräldrar, vårdgivare och barnet hur man hanterar den drabbade lemmen och hur man placerar den för både bekvämligheter, förebyggande av komplikationer och praktiska egenskaper.
• användningen av Begränsningsinducerad Rörelseterapi (CIMT) och bimanuell/bilateral terapi beaktas ibland också av fysioterapeuter.

kirurgisk hantering

kirurgisk ingrepp är ett möjligt behandlingsalternativ och kommer att övervägas av det medicinska teamet efter lämplig bedömning. Kirurgi beaktas endast när konservativ behandling (såsom fysioterapi) anses olämplig. Detta kan vara strax efter födseln, eftersom svårighetsgraden av bpbp-skadan kräver kirurgisk ingrepp, eller det kan vara senare i ett barns utveckling. Kirurgi för BPBP kan innebära nervtransplantationer eller senöverföring av fungerande muskler. Många barn visar en fullständig återhämtning, men för de olyckliga att inte återhämta sig helt är det viktigt att fokusera på att hjälpa ett barn att anpassa sig till uppgifter och arbeta med olika strategier för att slutföra aktiviteter i sitt dagliga liv.

Living with BPBP

Dina Shafer, som också har en bestående funktionshinder som påverkar hennes högra arm på grund av BPBP, har en Youtube-kanal som visar hur hon utför sina dagliga aktiviteter som att köra sin bil och krulla håret samt hur hon tränar på gymmet där hennes träningspass involverar en rad olika övningar från marklyft till kampsportsträning.ett antal individer som diagnostiserats med BPBP fortsatte att ha framgångsrika karriärer inom sitt valda område, Martin Sheen diagnostiserades med BPBP som Adrain Clayborn, en amerikansk fotbollsspelare som utarbetades 20: e totalt i 2011-utkastet av Tampa Bay Buccaneers.

det finns också andra inspirerande individer där ute, inklusive Emily Langridge, en ung kvinna med BPBP som skapade en dokumentär efter familjer, vuxna och barn med villkoret. Titta på filmen på webbplatsen för brachial Plexus pares-projektet.

Interventionshantering

indikationer för kirurgi är inget kliniskt eller EMG-bevis på bicepsfunktion med 6 månader. Detta representerar 10% till 20% av barn med obstetriska palsies.

de tre vanligaste behandlingarna för ERB: s pares är: Nervtransplantationer (vanligtvis från motsatt ben), sub Scapularis-utsläpp och Latissimus Dorsi-Tendonöverföringar.

Nervtransplantationer utförs vanligtvis på spädbarn under 9 månader sedan den snabba utvecklingen av yngre barn ökar procedurens effektivitet. De utförs vanligtvis inte på patienter äldre än detta eftersom när proceduren görs på äldre spädbarn görs mer skada än bra och kan leda till nervskador i det område där nerverna togs från. Ärrbildning kan variera från svaga ärr längs halsens linjer till fulla ”T” – former över hela axeln beroende på kirurgens träning och transplantationens natur.

subscapularis-utgåvor är dock inte tidsbegränsade. Eftersom det bara skär en ”Z” – form i subscapularis-muskeln för att ge stretch i armen, kan den utföras i nästan vilken ålder som helst och kan utföras upprepade gånger på samma arm; detta kommer dock att äventyra muskelns integritet. Latissimus Dorsi Tendonöverföringar innebär att Latissimus Dorsi skärs i halv horisontellt för att’ dra ’ en del av muskeln runt och fästa den på utsidan av bicepsna. Denna procedur ger extern rotation med varierande grad av framgång. En bieffekt kan vara ökad känslighet hos den del av bicepsna där muskeln nu kommer att ligga, eftersom Latissimus Dorsi har ungefär dubbelt så många nervändar per kvadrattum av andra muskler.

prognos

prognosen är beroende av skadans allvar, behandlingstidpunkten – ju tidigare desto bättre resultat och därmed sammanhängande skador (frakturer i axel/arm). Milda fall av ERB: s pares kan lösa sig om tre till sex månader med fysisk terapi. ERB: s pares löser sig helt under det första levnadsåret hos cirka 70%- 80% av patienterna och nästan 100% om behandlingen börjar under de första fyra veckorna av födseln. Dessutom är effektiv handgrepp under behandlingen förknippad med god prognos.

differentialdiagnos

• Klavikulär fraktur
• osteomyelit av humerus eller nyckelbenet
• septisk artrit i axeln

1. 1.0 1.1 Erb-Duchenne och Dejerine-Klumpke Palsies informationssida: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)
2. Raducha JE, Cohen B, Blood T, Katarincic J. En översyn av brachial plexus födelse pares: skada och rehabilitering. Rhode Island Medicinsk Tidskrift. 2017 November 1; 100 (11):17-21.
3. Gilbert WM, Nesbitt TS, Danielsen B. associerade faktorer i 1611 fall av brachial plexus injurt. Obstet Gynecol.1999 April. 93(4): 536-40.
4. 4.0 4.1 Smith NC, Rowan P, Benson LJ, et al. Neonatal brachial plexus pares: resultat av frånvarande biceps funktion vid tre månaders ålder. J Benled Surg Am. 2004; 86-A: 2163-2170.
5. 5.0 5.1 5.2 Weizsaeker K, Deaver JE, Cohen WR; arbetsegenskaper och neonatal Erbs pares.BJOG.2007 augusti 114 (8): 1003-9. Epub 2007 Juni 12.
6. Emsmiles14.Del 1 – En resa genom ERB: s pares-en dokumentär om obstetrisk Brachial Plexus nervskada. Tillgänglig från: http://www.youtube.com/watch?v=xzRhIyw85Xk
7. Emsmiles14. Del 2 – en resa genom ERB: s pares-en dokumentär om obstetrisk Brachial Plexus nervskada. Tillgänglig från: http://www.youtube.com/watch?v=zlGSlMXFSFk
8. Becker MH, Lassner F, Bahm J, Ingianni G, Pallua N.. Den cervikala ribben. En predisponeringsfaktor för obstetriska brachiala plexusskador. J Benled Surg Br. 2002 Juli; 84 (5):740-3.
9. 9.0 9.1 Medina LS, Yaylali I, Zurakowski D, et al. Diagnostisk prestanda av MR och MR myelografi hos spädbarn med brachial plexusskada. Pediat Radiol. 2006;36:1295-1299.
10. 10.0 10.1 Smith AB, Gupta n, Strober J, et al Magnetiisk resonansneurografi hos barn med födelserelaterad brachial plexusskada. Pediatr Radiol. 2008;38:159-163.
11. 11,0 11,1 Tse R, Nixon JN, Iyer RS, et al.Det diagnostiska värdet av CT myelografi MR myelografi och båda i neonatal brachial plexus pares. AJNR Am J Neuroradiol. 2014;35:1425-1432.
12. Wheeless ’ lärobok för ortopedi. Erbs pares. http://www.wheelessonline.com/ortho/erbs_palsy
13. 13.0 13.1 Clarke HM, Curtis CG. Ett tillvägagångssätt för obstetrisk brachial plexus skador. Handkliniker. 1995 November;11 (4): 563-80.
14. 14.0 14.1 Shenaq SM, tjurar JM, Dhillon G, Lee RT, Laurent JP. Hantering av skador på brachial plexus hos spädbarn. Kliniker i plastikkirurgi. 2005 Jan 1;32 (1): 79-98.
15. 15.0 15.1 vatten PM. Uppdatering om hantering av pediatrisk brachial plexus pares. Journal of Pediatric Orthopaedics. 2005 Jan 1; 25 (1):116-26.
16. Palomo r, s Acignchez R. fysioterapi applicerad på övre extremiteten hos 0 till 10-åriga barn med obstetrisk brachial pares: en systematisk granskning. Revista de Neurologia. 2020 Juli 1; 71 (1):1-0.
17. Vaz DV, Mancini MC, do Amaral MF, de Brito-märket Ugiko M, De Fran Ugia Drummond a, da Fonseca ST. kliniska förändringar under ett ingrepp baserat på begränsningsinducerade rörelseterapiprinciper för användning av den drabbade armen hos ett barn med obstetrisk brachial plexusskada: en fallrapport. Occup Ther Int. 2010 December; 17 (4):159-67. Okafor UA, Akinbo SR, Sokunbi OG, Okanlawon AO, Noronha CC. Jämförelse av elektrisk stimulering och konventionell fysioterapi vid funktionell rehabilitering vid ERB: s pares. Nigerian quarterly journal of hospital medicine. 2008;18(4):202-5.
18. Erbs pares med kärlek. ERB: s pares 3 veckor gammal fysisk terapi rutin. Tillgänglig från: http://www.youtube.com/watch?v=V3KxSsZp_6c
19. LurieChildrens. Brachial Plexus Pares: Demonstrationer Av Arbetsterapi. Tillgänglig från: http://www.youtube.com/watch?v=U7umR9sPUqs
20. Hale HB, Bae DS, vatten PM. Nuvarande begrepp i hanteringen av brachial plexus födelse pares. Journal of hand surgery. 2010 februari 1; 35 (2):322-31.
21. Yang LJ. Neonatal brachial plexus pares-hantering och prognostiska faktorer. InSeminars i perinatologi 2014 Jun 1 (Vol. 38, nr 4, s. 222-234). WB Saunders.
22. Zafeiriou DI, Psykogiou K. obstetrisk brachial plexus pares. Pediatrisk neurologi. 2008 April 1;38 (4): 235-42.
23. Hale HB, Bae DS, vatten PM. Nuvarande begrepp i hanteringen av brachial plexus födelse pares. Journal of hand surgery. 2010 februari 1; 35 (2):322-31.
24. björk, R. 2011. Födelseskador av brachial plexus. I: ed. Kirurgiska störningar i perifera nerver, Springer, 429-481
25. Volpe JJ. Neurologi hos den nyfödda 3: e Edn. Philadelphia, Pennsylvania: WB Saunders; 1995. pp 781-4
26. Peleg D, Hasnin J, Shalev E. frakturerad nyckelben och Erbs pares som inte är relaterad till födelsestrauma. American journal of obstetrics och gynekologi. 1997 November 1;177(5):1038-40.
27. Gabriel Sr, ThometzJG, Jaradeh S. septisk artrit associerad med brachial plexus neuropati. En fallrapport. J Benled Surg Am.1996;78:103-5.
28. Sharma RR, Sethu AU, Mahapatra AK, Pawar SJ, Nath A. neonatal cervikal osteomyelit med paraspinal abscess och Erbs pares. En fallrapport och en kort genomgång av litteraturen. Pediatr Neurosurg.2000;32:230-3.