sammanfattning

ett ependymom är en tumör som uppstår från ependymala celler, stödceller i hjärnan och ryggmärgen. På Spine Hospital vid Neurological Institute of New York är vi specialiserade på spinal ependymomas.

ependymom är intramedullära tumörer, vilket innebär att de uppstår inom själva ryggmärgen. De kan förekomma på vilken nivå som helst i ryggmärgen, inklusive livmoderhalsen (nacken), bröstkorgen (övre delen av ryggen) och ländryggen (nedre delen av ryggen). Vissa ependymom, kända som myxopapillary filum terminale ependymomas, uppstår i den nedre ländryggen och sakrala regionen (ryggraden, ovanför svansbenet) i filumterminalen. Denna struktur är är en känslig, fibrös sträng som sträcker sig under ryggmärgen och hjälper till att stödja den. Ependymomas på denna plats kan vara svåra att ta bort säkert.

symtom

Spinal ependymom uppstår från Ependymala celler som ligger mitt i ryggmärgen. De expanderar långsamt under en längre period, ofta år, som gradvis sätter press på den omgivande ryggmärgen. Denna kompression av ryggmärgen kan orsaka symtom på smärta på tumörstället; domningar eller stift och nålar i armar eller ben; eller svaghet eller klumpighet i armar eller ben. Exakta symtom beror på tumörens storlek och plats.

symtomen varierar avsevärt när det gäller debut och progression. De kan vara minimala, intermittenta eller icke-progressiva under längre perioder. Den godartade och långsamt växande naturen hos intramedullära ryggmärgstumörer innebär att symtom kan vara frånvarande under lång tid medan tumören är mindre. Detta kan fördröja patientpresentationen för medicinsk bedömning och diagnos. Lyckligtvis diagnostiseras de flesta patienter initialt med liten eller ingen neurologisk abnormitet. Undantag finns, och ibland kan symtomens början och progression inträffa under en kortare tidsperiod.

orsaker och riskfaktorer

orsakerna till ependymom är ännu inte förstådda.

män och kvinnor påverkas lika, och de flesta ependymom förekommer i 4: e till 6: e årtionden av livet. Men tumörerna kan utvecklas hos människor i alla åldrar, raser och kön.

personer med ett genetiskt tillstånd som kallas neurofibromatos typ 2 är predisponerade för att utveckla ependymom.

tester och diagnos

diagnosen av ependymom görs vanligtvis med magnetisk resonans (MR) avbildning. MR-skanningar använder en kombination av stora magneter, radiovågor och en dator för att producera detaljerade bilder av organ och strukturer inuti kroppen. De utförs ibland med intravenös kontrastförbättring. I en MR med intravenös kontrastförbättring injiceras en speciell spårämne–ett ämne som ett färgämne som är synligt för MR–skanningen-i blodkärlen. MR-skanningar med kontrastförbättring avslöjar ett ependymom som en väldefinierad nodul i ryggmärgen. Cystor som sträcker sig antingen under eller över tumören är vanliga, och ryggmärgsutvidgning eller svullnad kan också ses.

behandlingar

på grund av den godartade, långsamt växande naturen hos intramedullära tumörer är enbart närvaron av ett ependymom inte nödvändigtvis en indikation på omedelbar behandling. Ofta upptäcks dessa tumörer tillfälligt (i förbigående) hos patienter utan några symtom. Om tumören är liten och inte utövar tryck på den omgivande ryggmärgen, kan den helt enkelt följas med årlig MR-avbildning. Flera år kan gå innan tumören börjar sätta tillräckligt med tryck på ryggmärgen för att kräva behandling.

för större tumörer, eller de tumörer som orsakar symtom, rekommenderas behandling. Eftersom dessa tumörer är godartade och långsamt växande, är mikrokirurgisk tumöravlägsnande den behandling som valts för de flesta patienter. Vid mikrokirurgisk tumöravlägsnande använder en kirurg ett kirurgiskt mikroskop och mycket fina instrument för att exponera och ta bort tumören.

mikrokirurgi för att avlägsna ett ependymom utförs under generell anestesi med patienten placerad nedåt. Ryggmärgsfunktionen övervakas noggrant under hela proceduren med hjälp av exakta elektrofysiologiska tekniker såsom SSEP (somatosensoriska framkallade potentialer) och MEP (motor framkallade potentialer).

en laminektomi, eller avlägsnande av en del av ryggraden, utförs för att få tillgång till ryggradskanalen. Den tunna täckningen av ryggradskanalen som kallas spinal dura öppnas för att exponera ryggmärgen. En tunn öppning i ryggmärgs bakre del görs för att exponera tumören. Ependymom är vanligtvis väldefinierade och kan separeras från den omgivande ryggmärgen med hjälp av neurokirurgiska tekniker. En laser eller ultraljud verktyg kan användas.

hos de flesta patienter kan tumören helt avlägsnas utan att väsentligt störa ryggmärgsfunktionen. Många patienter kan dock notera en viss minskad känsla i benen på grund av ryggmärgsöppningen.

en mer fullständig beskrivning och illustration av kirurgiska tekniker visas i denna video.