de flesta eukaryota celler har mitokondrier, som producerar ATP från produkter från citronsyracykeln, fettsyraoxidation och aminosyraoxidation. Vid det inre mitokondriella membranet passerar elektroner från NADH och FADH2 genom elektrontransportkedjan till syre, vilket reduceras till vatten. Elektrontransportkedjan består av en enzymatisk serie elektrongivare och acceptorer. Varje elektrondonator kommer att passera elektroner till en mer elektronegativ acceptor, som i sin tur donerar dessa elektroner till en annan acceptor, en process som fortsätter ner i serien tills elektroner överförs till syre, den mest elektronegativa och terminala elektronacceptorn i kedjan. Passage av elektroner mellan givare och acceptor frigör energi, som används för att generera en protongradient över mitokondriella membranet genom att ”pumpa” protoner in i intermembranutrymmet, vilket ger ett termodynamiskt tillstånd som har potential att göra arbete. Hela denna process kallas oxidativ fosforylering eftersom ADP fosforyleras till ATP genom att använda den elektrokemiska gradienten som fastställts av redoxreaktionerna i elektrontransportkedjan.

Mitochondrial redox carriersEdit

energi som erhålls genom överföring av elektroner ner i elektrontransportkedjan används för att pumpa protoner från mitokondriell matris in i intermembranutrymmet, vilket skapar en elektrokemisk protongradient (Acikph) över det inre mitokondriella membranet. Denna protongradient är till stor del men inte uteslutande ansvarig för den mitokondriella membranpotentialen (CNM). Det tillåter ATP-syntas att använda flödet av H+ genom enzymet tillbaka in i matrisen för att generera ATP från adenosindifosfat (ADP) och oorganiskt fosfat. Komplex i (NADH-koenzym Q-reduktas; märkt i) accepterar elektroner från Krebs-cykelelektronbäraren nikotinamidadenindinukleotid (NADH) och skickar dem till koenzym Q (ubiquinon; märkt Q), som också tar emot elektroner från komplex II (succinatdehydrogenas; märkt II). Q passerar elektroner till komplex III (cytokrom bc1-komplex; märkt III), som passerar dem till cytokrom c (cyt c). Cyt C passerar elektroner till komplex IV (cytokrom C oxidas; märkt IV), som använder elektronerna och vätejonerna för att minska molekylärt syre till vatten.

fyra membranbundna komplex har identifierats i mitokondrier. Var och en är en extremt komplex transmembranstruktur som är inbäddad i det inre membranet. Tre av dem är protonpumpar. Strukturerna är elektriskt anslutna av lipidlösliga elektronbärare och vattenlösliga elektronbärare. The overall electron transport chain:

NADH+H+ → Complex I → Q Complex II Succinate → Complex III → cytochrome c → Complex IV → H2O Complex II Succinate 

Complex IEdit

In complex I (NADH ubiquinone oxireductase, Type I NADH dehydrogenase, or mitochondrial complex I; EC 1.6.5.3), two electrons are removed from NADH and transferred to a lipid-soluble carrier, ubiquinone (Q). The reduced product, ubiquinol (QH2), freely diffuses within the membrane, and Complex I translocates four protons (H+) across the membrane, thus producing a proton gradient. Komplex i är en av de viktigaste platserna där för tidigt elektronläckage till syre inträffar, vilket är en av de viktigaste platserna för produktion av superoxid.

elektronernas väg är som följer:

NADH oxideras till NAD+, genom att reducera Flavinmononukleotid till FMNH2 i ett tvåelektronsteg. FMNH2 oxideras sedan i två enelektronsteg, genom en semikinon mellanliggande. Varje elektron överför således från FMNH2 till ett Fe-s-kluster, från Fe-s-klustret till ubiquinon (Q). Överföring av den första elektronen resulterar i friradikalformen (semikinon) av Q, och överföring av den andra elektronen reducerar semikinonformen till ubiquinolformen QH2. Under denna process translokeras fyra protoner från mitokondriell matris till intermembranutrymmet. När elektronerna kontinuerligt oxideras och reduceras genom hela komplexet produceras en elektronström längs komplexets 180 Ångströmbredd i membranet. Denna ström driver den aktiva transporten av fyra protoner till intermembranutrymmet per två elektroner från NADH.

Complex IIEdit

In complex II (succinate dehydrogenase or succinate-CoQ reductase; EC 1.3.5.1) additional electrons are delivered into the quinone pool (Q) originating from succinate and transferred (via flavin adenine dinucleotide (FAD)) to Q. Complex II consists of four protein subunits: succinate dehydrogenase, (SDHA); succinate dehydrogenase iron-sulfur subunit, mitochondrial, (SDHB); succinate dehydrogenase complex subunit C, (SDHC) and succinate dehydrogenase complex, subunit D, (SDHD). Other electron donors (e.g., fettsyror och glycerol 3-fosfat) leder också elektroner till Q (via FAD). Komplex II är en parallell elektrontransportväg till Komplex 1, men till skillnad från Komplex 1 transporteras inga protoner till intermembranutrymmet i denna väg. Därför bidrar vägen genom komplex II mindre energi till den totala elektrontransportkedjeprocessen.

komplex IIIEdit

i komplex III (cytokrom bc1-komplex eller CoQH2-cytokrom C-reduktas; EC 1.10.2.2) bidrar Q-cykeln till protongradienten genom en asymmetrisk absorption / frisättning av protoner. Två elektroner avlägsnas från QH2 vid QO-platsen och överförs sekventiellt till två molekyler av cytokrom c, en vattenlöslig elektronbärare belägen inom intermembranutrymmet. De två andra elektronerna passerar sekventiellt över proteinet till Qi-platsen där kinondelen av ubiquinon reduceras till kinol. En protongradient bildas av en kinol ( 2 H 2 + e − {\displaystyle {\ce {2h+2e-}}} ) oxideringar vid Qo − platsen för att bilda en kinon (2 H 2 + e – {\displaystyle {\ce {2h+2e -}}}) vid Qi-platsen. (Totalt translokeras fyra protoner: två protoner reducerar kinon till kinol och två protoner frigörs från två ubiquinolmolekyler.)

QH 2 + 2 {\displaystyle {\ce {QH2 + 2}}} cytokrom c {\displaystyle {\text{ cytokrom }}c} ( Fe III ) + 2 H {\displaystyle {\ce {(Fe^{III}) + 2 H}}} in + {\displaystyle _{\text{in}}^ {+}} Q + 2 {\displaystyle {\ce {-> q + 2}}} cytokrom c {\displaystyle {\text{ cytokrom }}C} ( Fe II ) + 4 H {\displaystyle {\ce {(fe^{II}) + 4 H}}} ut + {\displaystyle _{\text{out}}^{+}}

när elektronöverföringen reduceras (med en hög membranpotential eller andningshämmare såsom antimycin a) kan komplex III läcka elektroner till molekylära syre, vilket resulterar i superoxidbildning.

detta komplex hämmas av dimercaprol (Brittisk Antilewisit, BAL), Naptokinon och Antimycin.

komplex Ivedit

i komplex IV (cytokrom C-oxidas; EC 1.9.3.1), ibland kallad cytokrom AA3, avlägsnas fyra elektroner från fyra molekyler cytokrom c och överförs till molekylärt syre (O2) och producerar två molekyler vatten. Komplexet innehåller samordnade kopparjoner och flera hemgrupper. Samtidigt avlägsnas åtta protoner från mitokondriell matris (även om endast fyra translokeras över membranet), vilket bidrar till protongradienten. De exakta detaljerna om protonpumpning i komplex IV är fortfarande under studie. Cyanid är hämmare av komplex 4.

koppling med oxidativ fosforyleringedit

den kemiosmotiska kopplingshypotesen, föreslagen av Nobelpriset i kemi vinnare Peter D. Mitchell, elektrontransportkedjan och oxidativ fosforylering är kopplade av en protongradient över det inre mitokondriella membranet. Utflödet av protoner från mitokondriell matris skapar en elektrokemisk gradient (protongradient). Denna gradient används av FOF1 ATP-syntaskomplexet för att göra ATP via oxidativ fosforylering. ATP-syntas beskrivs ibland som komplex V i elektrontransportkedjan. Fo-komponenten i ATP-syntas fungerar som en jonkanal som ger ett protonflöde tillbaka i mitokondriell matris. Den består av A -, b-och c-underenheter. Protoner i mitokondriernas intermembranösa utrymme går först in i ATP-syntaskomplexet genom en subenhetskanal. Sedan flyttar protoner till c-underenheterna. Antalet c-underenheter det har avgör hur många protoner det kommer att kräva för att FO ska vända en full revolution. Till exempel finns det 8 c-underenheter hos människor, så 8 protoner krävs. Efter c-underenheter går protoner slutligen in i matrisen med hjälp av en underenhetskanal som öppnas i mitokondriell matris. Denna återflöde frigör fri energi som produceras under genereringen av de oxiderade formerna av elektronbärarna (NAD+ och Q). Den fria energin används för att driva ATP-syntes, katalyserad av F1-komponenten i komplexet.
koppling med oxidativ fosforylering är ett viktigt steg för ATP-produktion. I specifika fall kan emellertid koppling av de två processerna vara biologiskt användbar. Frikopplingsproteinet, termogenin-närvarande i det inre mitokondriella membranet i brun fettvävnad—ger ett alternativt flöde av protoner tillbaka till den inre mitokondriella matrisen. Tyroxin är också en naturlig uncoupler. Detta alternativa flöde resulterar i termogenes snarare än ATP-produktion.

omvänd elektronflödedet

omvänd elektronflöde, är överföringen av elektroner genom elektrontransportkedjan genom omvända redoxreaktioner. Vanligtvis kräver en betydande mängd energi som ska användas, detta kan resultera i att minska den oxiderade formen av elektrondonatorer. Till exempel kan NAD+ reduceras till NADH genom komplex I. Det finns flera faktorer som har visat sig inducera omvänd elektronflöde. Men mer arbete måste göras för att bekräfta detta. Ett sådant exempel är blockering av ATP-produktion av ATP-syntas, vilket resulterar i en uppbyggnad av protoner och därför en högre protonmotivkraft som inducerar omvänd elektronflöde.