Pectus excavatum ist eine angeborene Erkrankung, die dazu führt, dass die Brust versunken oder „eingebrochen“ aussieht. Es ist die häufigste angeborene Brustwandanomalie bei Kindern.

Was ist die Ursache von Pectus excavatum?

Die Ursache von Pectus excavatum ist nicht bekannt, kann jedoch in Familien auftreten, wobei bis zu 25 Prozent der betroffenen Patienten Brustwandanomalien bei anderen Familienmitgliedern melden. Pectus excavatum tritt bei etwa 1 von 400-1000 Kindern auf und ist bei Männern drei- bis fünfmal häufiger als bei Frauen. Dies kann eine isolierte Anomalie sein oder bei anderen Missbildungen wie Skoliose, Kyphose und Bindegewebsstörungen wie dem Marfan-Syndrom auftreten. Die Deformität wird in der Regel schwerer, wenn das Kind wächst.

Einige Kinder mit Pectus excavatum berichten, dass sie Schmerzen in der Brust und Atemnot oder begrenzte Ausdauer mit Übung haben. Andere Kinder haben keine Symptome. Chirurgie kann Brustschmerzen nicht lindern.

Was ist das Ergebnis für ein Kind mit Pectus excavatum?

Historisch gesehen wurde Pectus excavatum fälschlicherweise nur als kosmetischer Defekt angesehen. Neuere Studien haben jedoch gezeigt, dass Kinder mit erheblichen Defekten auch an Herz- und Atembeschwerden leiden. Die versunkene Brust begrenzt das Volumen der Brust und verhindert, dass sich die Lunge vollständig ausdehnt. Die Lungenkapazität kann verringert sein, was dazu führen kann, dass Kinder Schwierigkeiten haben, Bewegung oder anstrengende Aktivitäten zu tolerieren.

Die versunkene Brust kann auch das Herz verengen und den Blutfluss und die Herzfunktion reduzieren. Diese Auswirkungen auf Herz und Lunge können gemessen werden und sind durch Korrektur der versunkenen Brust reversibel. Es ist wichtig zu beachten, dass diese Auswirkungen auf die Funktion von Herz und Lunge nicht lebensbedrohlich sind und dass Personen mit Pectus excavatum ein volles und normales Leben führen können.

Einige Patienten leiden auch psychisch und emotional als Folge der Störung. Obwohl viele Patienten in der Lage sind, bequem und glücklich mit der Deformität zu leben, kämpfen viele andere Patienten mit negativem Körperbild, geringem Selbstwertgefühl und sozialer Unbeholfenheit. Dies gilt insbesondere für Jugendliche, da sich der Pectus-Defekt häufig in den Jugendjahren verschlimmert, in denen das Kind möglicherweise nach Akzeptanz durch Gleichaltrige sucht.

Wie wird Pectus excavatum typischerweise behandelt?

Pectus excavatum erfordert keine Behandlung. Der Zustand stellt keine Gefahr für das Kind dar. Die chirurgische Reparatur ist ein elektives Verfahren und erfordert eine Versicherungsgenehmigung, bevor Sie fortfahren können. Die Reparatur wird normalerweise in den Teenagerjahren durchgeführt, sobald der pubertäre Wachstumsschub im Gange oder abgeschlossen ist. Wenn die Reparatur vor der Pubertät im Kindesalter durchgeführt wird, besteht das Risiko eines erneuten Auftretens im Jugendalter. Die Deformität wird bei sehr kleinen Kindern nicht repariert. Da die chirurgische Reparatur optional ist, sprechen Sie offen und ehrlich mit Ihrem Kind über den Zustand, um festzustellen, wie sich dies auf seine Gesundheit und sein Wohlbefinden auswirkt. Die psychologischen Auswirkungen können für einige Kinder erheblich sein.

Es gibt zwei Arten der chirurgischen Korrektur, die offene Reparatur (auch bekannt als Ravitch-Verfahren) und die minimalinvasive Reparatur mit einer Metallstange (auch bekannt als Nuss-Verfahren). Beide werden in Vollnarkose durchgeführt und erfordern einen stationären Krankenhausaufenthalt von 5-7 Tagen.

Die Mehrheit der Patienten mit Pectus excavatum sind Kandidaten für das Nuss-Verfahren. Die Entscheidung für den Patienten, sich einem Ravitch- oder Nuss-Verfahren zu unterziehen, hängt jedoch vom Grad der Brustdeformität und dem Alter des Patienten ab und wird letztendlich vom Chirurgen bestimmt.

Offene Reparatur (Ravitch-Verfahren)

Die offene Reparatur, Ravitch-Verfahren genannt, erfolgt durch einen horizontalen Einschnitt über die mittlere Brust. Bei dieser Reparatur werden die abnormalen Rippenknorpel entfernt, wodurch die Knorpelauskleidung erhalten bleibt und sich das Brustbein in einer normaleren Position vorwärts bewegen kann. Dieser Vorgang dauert ungefähr 4-6 Stunden. Bei bestimmten Patienten wird eine Osteotomie (eine Pause) im Brustbein durchgeführt, damit das Brustbein nach vorne positioniert werden kann. Um das Brustbein nach der Entfernung der Knorpel und der Osteotomie in der gewünschten Position zu halten, muss möglicherweise eine temporäre Metallbruststrebe (Stange) platziert werden.

Minimalinvasive Reparatur (Nuss-Verfahren)

Platzierung der Nuss-Verfahrensleiste

Nuss-Verfahrensleiste umgedreht

Nuss Bar

Röntgen des Brustkorbs an Ort und Stelle

Die Reparatur mit einem Metall-Brustkorbstab, dem sogenannten Nuss-Verfahren, wird durch Biegen eines rostfreien Stabes an die Brustwand erreicht. Die Stange wird dann mit Hilfe eines Endoskops durch einen kleinen Einschnitt unter jedem Arm eingeführt und gesichert, um Verletzungen des Herzens während des Einführens zu überwachen und zu vermeiden. Die Stange geht über die Rippen und unter das Brustbein, um das Brustbein nach vorne in die neue Position zu drücken. Die Enden der Stange sind an der Brustwand befestigt. Dieser Vorgang dauert zwischen 1-2 Stunden.

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Was wird präoperativ benötigt?

Präoperativ benötigt Ihr Versicherungsträger möglicherweise einen CT-Scan, um den Pectus Severity Index (PSI, auch Haller-Index genannt) zu messen das Verhältnis der Breite der Brustwand zur Tiefe am tiefsten Punkt der Deformität. Dieser Wert muss normalerweise 3,2 überschreiten, um als schwerwiegend genug angesehen zu werden, um chirurgisch korrigiert zu werden.

Weitere Informationen zur Sicherheit von CT-Scans finden Sie unter UCSF Imaging: AQs für Ihren Kinderradiologen

Häufig sind im Rahmen der präoperativen Untersuchung eine Lungenfunktionsstudie und eine Herzuntersuchung (Echo oder Herzstresstest) erforderlich, um eine Versicherungszulassung zu erhalten. Diese Studien können von Ihrem Kinderarzt bestellt werden, sodass sie in der Nähe von zu Hause durchgeführt werden können. Wenn der Chirurg, der Ihr Kind untersucht, über eine nicht diagnostizierte Erkrankung des Bewegungsapparates besorgt ist, ist vor der Operation eine Konsultation mit einem Spezialisten erforderlich. Der Chirurg Ihres Kindes wird dies während des Kliniktermins mit Ihnen besprechen. Wenn Ihr Kind eine Metallallergie hat, wird ein Titanstab bestellt. Diese Stange muss vor der Operation bestellt werden, da sie vom Chirurgen im Operationssaal nicht gebogen werden kann.

Versorgung im Krankenhaus nach der Operation

Die chirurgische Reparatur von Pectus excavatum ist ein schmerzhafter Eingriff. Die Dauer des Krankenhausaufenthalts wird in erster Linie durch die Schmerzkontrolle bestimmt.

Anästhesie und Pflege zum Zeitpunkt der Operation

Zum Zeitpunkt der Operation wird ein Epiduralkatheter zur kontinuierlichen Lokalanästhesie in den Rücken Ihres Kindes gelegt und bleibt mehrere Tage an Ort und Stelle. Während das Epidural an Ort und Stelle ist, wird ein Harnkatheter Urin aus der Blase ablassen. Ein intravenöser (IV) Katheter wird eingeführt, um Flüssigkeiten und IV-Medikamente zu verabreichen. Manchmal wird nasaler Sauerstoff benötigt und manchmal platziert der Chirurg einen Schlauch, um Flüssigkeit aus dem Operationsbereich abzulassen. Alle diese Therapien sind vorübergehend und werden abgebrochen, wenn sie nicht mehr benötigt werden, normalerweise vor der Entlassung.

Tag nach der Operation

Von Ihrem Kind wird erwartet, dass es am Tag nach der Operation aufsteht und geht, und es muss tief atmen, um die Lunge gesund zu halten und einer Lungenentzündung vorzubeugen.

Verstopfung

Verstopfung ist ein häufiges Problem für Kinder mit Betäubungsmitteln. Abführmittel werden im Krankenhaus begonnen und sollten nach Bedarf zu Hause nach der Entlassung fortgesetzt werden.

Entlassung aus dem Krankenhaus

Kinder werden entlassen, wenn sie sich mit oralen Schmerzmitteln wohl fühlen, problemlos essen und trinken und kein Fieber oder Anzeichen einer Infektion haben. Wenn zum Zeitpunkt der Operation ein chirurgischer Abfluss angebracht wurde, kann Ihr Kind mit dem Abfluss nach Hause gehen. Das Pflegepersonal wird Ihnen beibringen, wie Sie sich um den Abfluss kümmern, während Ihr Kind zu Hause ist. Der Abfluss wird normalerweise beim ersten Klinikbesuch entfernt.

Häusliche Pflege nach der Operation (Ravitch oder Nuss)

Patienten, die einen Ravitch-Eingriff ohne Bruststrebe haben, werden nur nach Bedarf nach dem ersten postoperativen Termin gesehen. Ravitch-Verfahren Patienten mit einer Bruststrebe oder Nuss-Verfahren Patienten mit einer Stange werden mindestens jährlich nach dem ersten Besuch gesehen. Es wird erwartet, dass die Strebe oder Stange 2-3 Jahre an Ort und Stelle bleibt.

• 5 Tage nach der Operation kann geduscht werden. Lassen Sie Ihr Kind den durchsichtigen Film vor dem Duschen abziehen und lassen Sie die Klebebandstreifen an Ort und Stelle. Diese werden von selbst abfallen.
• Es müssen keine Stiche entfernt werden. Diese sind unter der Haut und löslich.
• Narkotische Schmerztherapie kann bis zu einem Monat nach der Operation erforderlich sein.
• Verstopfung ist ein häufiges Problem, und der tägliche Gebrauch von Abführmitteln während der Einnahme von Betäubungsmitteln wird empfohlen.
• Rötungen oder Schwellungen der Inzision(en) sollten so bald wie möglich gemeldet werden.
• Wenn Ihr Kind mit einem Abfluss entlassen wird, wird es in der chirurgischen Praxis entfernt, wenn der Abfluss gestoppt wurde.
• Kinder, die eine Pectus Bar haben, sollten das Büro für jedes Trauma in der Brust, Schmerzen oder Taubheit der Arme oder Schmerzen, die nicht durch orale Medikamente gelindert werden, anrufen.
• Der Sport kann wieder aufgenommen werden, sobald der Chirurg feststellt, dass dies sicher ist. Einige Kontaktsportarten sind möglicherweise nicht gestattet, solange die Bar vorhanden ist. Die Stange kann eine ausreichende Brustkompression während der HLW verhindern, und die Defibrillation erfordert eine Paddelanpassung, um wirksam zu sein.
• Es sollte keine MRT durchgeführt werden, solange der Pektusstab an Ort und Stelle ist.
• Physikalische Therapie kann bei der Verbesserung der Körperhaltung hilfreich sein.
• Die Verwendung eines medizinischen Alarmarmbandes oder einer medizinischen Halskette wird jederzeit empfohlen, um Notfallanbieter über das Vorhandensein eines Pectus-Riegels zu informieren. Empfohlener Armbandtext: Stahlstange in der Brust. CPR mehr Kraft. Kardioversion ant / post Paddel Platzierung.

Pectus Excavatum Patient Story Video

Interview mit einem Patienten über seine Erfahrungen mit Pectus Excavatum und die chirurgische Reparatur, die er bei der UCSF Pediatric Surgery bekam, die es korrigierte.

Auf dem Weg zu einer besseren Lösung, das magnetische Mini-Mover-Verfahren

Sowohl das Ravitch- als auch das Nuss-Verfahren erfordern große Operationen und Krankenhausaufenthalte zur Schmerzbehandlung. Das grundlegende Problem bei beiden Techniken besteht darin, dass sie versuchen, eine signifikante starre Brustwanddeformität auf einmal, d. H. In einem einzigen chirurgischen Eingriff, zu korrigieren. Vielleicht ist ein besseres Prinzip für die Korrektur der Brustwand und andere Deformitäten durch schrittweise (Bit-by-bit) Korrektur mit minimaler Kraft über viele Monate angewendet. Dies ist das gleiche Prinzip, das beim Bewegen von Zähnen mit kieferorthopädischen Zahnspangen verwendet wird.

Um diese Probleme zu überwinden, haben wir eine neuartige Methode entwickelt, um eine allmähliche Verformung / Reformation des Brustwandknorpels zu erreichen, ohne dass schmerzhafte orthopädische Geräte oder wiederholte Operationen eingesetzt werden müssen. Wir nennen diese neue Technik das Magnetic Mini Mover-Verfahren (3MP).

Erfahren Sie mehr über das Magnetic Mini Mover Verfahren