Hintergrund

Die epitheliale Basalmembrandystrophie (EBMD) ist die häufigste Hornhautdystrophie in der klinischen Praxis.1-6 Sein Aussehen variiert, was zu häufigen Fehldiagnosen führt, aber die Präsentation umfasst am häufigsten punktartige epitheliale Trübungen, wirbelartige Fingerabdrucklinien und umschriebene graue kartenartige Muster.4 Aus diesem Grund wird EBMD auch als Map-Dot-Fingerprint-Dystrophie bezeichnet. Ein konsistentes Merkmal in allen Präsentationen ist die Bildung von Mikrozysten im Hornhautepithel mit Veränderungen in der Basalmembran. Die Histologie zeigt eine Verdickung der Basalmembran mit fibrillärem Protein, das sich zwischen der Basalmembran und der Bowman-Schicht ablagert. Das Fehlen von Hemidesmosomen innerhalb der Basalepithelzellen ist für eine fehlerhafte Epitheladhäsion an der darunter liegenden Basalmembran verantwortlich, was zu einer wiederkehrenden Hornhauterosion (RCE) führt.1 Das Management von EBMD konzentriert sich auf die Aufrechterhaltung des Patientenkomforts und die Behandlung von situativem RCE. Typische anfängliche Beginn der EBMD ist in der zweiten Dekade des Lebens. Ungefähr 10% der Patienten entwickeln RCE im dritten Jahrzehnt, während der Rest keine mit RCE verbundenen Symptome entwickelt.1,2

Dieser Lehrfallbericht beleuchtet diagnostische Instrumente und ein angemessenes Management des Patienten mit EBMD, sowohl symptomatisch als auch asymptomatisch. Es richtet sich an Optometriestudenten im dritten und vierten Jahr, die aktiv an der klinischen Patientenversorgung beteiligt sind. Da dieser Zustand die häufigste Hornhautdystrophie ist, die in der klinischen Praxis auftritt, ist eine solide Wissensbasis über den Zustand und die geeigneten Schritte für das Management und die Behandlung für den praktizierenden Optiker in jedem klinischen Umfeld unerlässlich. Dieser Fall kann als Lehrmittel in einer didaktischen Umgebung während der Diskussion des vorderen Segments verwendet werden, und es kann in Seminaren verwendet werden, die sich auf die Patientenversorgung im klinischen Umfeld konzentrieren. Die in diesem Bericht diskutierten Techniken können dazu beitragen, den neuen Optiker mit Methoden zur Diagnose und Behandlung von Patienten mit Anomalien des vorderen Segments vertraut zu machen.

Student Discussion Guide

Fallbeschreibung

Eine 51-jährige kaukasische Krankenschwester wurde mit Beschwerden über verschwommenes Sehen in beiden Augen in der Ferne und in der Nähe in die Klinik gebracht, die sich im vergangenen Jahr verschlechtert hatten. Sie berichtete, dass die Verwendung einer rezeptfrei gekauften Lesebrille Erleichterung verschaffte. Sie berichtete auch, dass ihre letzte Augenuntersuchung vor ungefähr einem Jahr stattfand. Ihre Augengeschichte umfasste eine langjährige Diagnose von EBMD ohne gemeldete Symptome von RCE, und ihre Krankengeschichte umfasste Herpes genitalis, der bei Bedarf mit oralen Medikamenten kontrolliert wurde. Die Familienanamnese war positiv für altersbedingte Makuladegeneration (Tante und Mutter). Die Familienanamnese umfasste Bauchspeicheldrüsenkrebs (Vater), Bluthochdruck (Mutter), hohen Cholesterinspiegel (Schwester) und Schlaganfall (Großmutter mütterlicherseits). Die Sozialgeschichte der Patientin war positiv für gelegentlichen Alkoholkonsum, und sie bestritt den Konsum von Tabak oder Freizeitdrogen. Ihr Blutdruck war 123/70 mmHg, rechter Arm sitzt bei 4:18 p.m. Ihre Höhe war 66 in., und ihr Gewicht war 145 lbs. mit einem BMI von 23,4. Ihre Medikamente enthalten 2 mg Lorazepam (Ativan) als Schlafmittel benötigt, und künstliche Tränen Ergänzungen nach Bedarf. Sie berichtete über medizinische Allergien gegen Celecoxib (Celebrex) und Penicilline. Sie orientierte sich an Zeit, Ort und Person und ihre Stimmung war angemessen.

Die unkorrigierte Sehschärfe betrug OD 20/30-2 Entfernung und 20/100 Nähe und OS 20/30 + 1 Entfernung und 20/80 Nähe. Die Pupillen waren gleich, rund, lichtreaktiv, ohne Anzeichen eines afferenten Pupillendefekts. Extraokulare Motilities zeigten vollen Bewegungsumfang OU. Der Test ergab Orthophorie in der Ferne und 4-Prisma-Dioptrien-Exophorie in der Nähe. Die Gesichtsfelder waren voll von Fingerzählungen in jedem Auge. Vision war korrigierbar auf 20/20 in jedem Auge in der Ferne und in der Nähe mit manifesten Brechungen von OD + 1,00 DS und OS + 1,00-0,25 × 070 mit 1,50 in der Nähe hinzufügen. Der mit der Goldmann-Applanationstonometrie gemessene Augeninnendruck lag im normalen Bereich, 11 mmHg OD und 10 mmHg OS bei 4:18 p.m.

Die Spaltlampenbiomikroskopie der Untersuchung des vorderen Segments ergab normale Adnexe, Lider, Wimpern, Puncta und bulbäre und palpebrale Bindehaut in beiden Augen. EBMD wurde in beiden Augen durch die Beobachtung von diffus gestreuten subepithelialen kartenartigen geografischen Mustern bestätigt (Abbildung 1A und 1B). Es gab keine Hinweise auf eine Störung der Augenoberfläche mit Fluoresceinfarbstoff und keine Anzeichen einer früheren oder aktuellen Hornhauterosion. Vorderkammern waren tief und ruhig ohne Anzeichen von Zellen oder Flare. Kammerwinkel waren 1:1/2 nasal und temporal mit der van-Herick-Methode. Die Pupillen wurden mit 1 Tropfen 1% Tropicamid und 1 Tropfen 2,5% Phenylephrin in jedem Auge erweitert. Die Untersuchung des hinteren Segments war unauffällig: klare Glaskörper-OU, klare kristalline Linse-OU, flache Makula-OU, anhaftende periphere Netzhaut-OU, normales Gefäßsystem-OU und Sehnerv-Cup-to-Disc-Asymmetrie (0,60 / 0,60 OD und 0,45 / 0,45 OS), die als seit langem bekannt angesehen wurde.Da das Sehvermögen der Patientin in jedem Auge auf 20/20 korrigierbar war, wurden als Behandlungsempfehlung zur Kontrolle ihres schwankenden verschwommenen Sehvermögens Gleitsichtgläser für Vollzeitverschleiß und nach Bedarf Tränenergänzungen empfohlen. Diese Präsentation stellt ein typisches klinisches EBMD-Szenario dar.

Bildungsrichtlinien

Das Folgende enthält Diskussionspunkte und eine Überprüfung der Literatur, um die Diskussion des Falls und der Methoden zur Behandlung von EBMD zu erleichtern. Zusätzliche Informationen zur Pathophysiologie und klinischen Präsentation von EBMD sind ebenfalls enthalten, um den Kliniker weiter über die Erkrankung aufzuklären.

Lernziele

Am Ende dieser Falldiskussion sollten die Studierenden in der Lage sein:

1) Erkennen Sie die Anzeichen und Symptome einer epithelialen Basalmembran-Dystrophie

2) Seien Sie mit der Differentialdiagnose im Zusammenhang mit anterioren Hornhautdystrophien vertraut

3) Verstehen Sie den histologischen Prozess, der zu einer epithelialen Basalmembran-Dystrophie führt

4) Informieren Sie den Patienten über den Zustand, die damit verbundenen Symptome und die Behandlungsmöglichkeiten

5) Seien Sie mit In-Office-Management-Techniken vertraut und erkennen Sie, wann chirurgische Techniken zur Linderung der Symptome vorteilhafter sind

konzepte

1) Erkennung klinischer Symptome und symptome im Zusammenhang mit Epithel-Basalmembran-Dystrophie

2) die Bedeutung der Kenntnis der aktuellen Methoden und Indikationen für die Behandlung von Epithel-Basalmembran-Dystrophie und ihre Komplikationen

Diskussionspunkte

1) Kenntnis der Hornhaut-Epithel-Dystrophien

• Identifizieren Sie die Hornhaut-Epithel-Dystrophien

• beschreiben klinische Anzeichen jeder epithelialen Dystrophie

• Welche Symptome sind mit Patienten mit epithelialer Basalmembran-Dystrophie verbunden?

• Beschreiben Sie die verschiedenen klinischen Darstellungen der epithelialen Basalmembran-Dystrophie

• Diskutieren Sie die strukturellen Anomalien einer Hornhaut, die von epithelialer Basalmembran-Dystrophie betroffen ist

• Beschreiben Sie die Symptome im Zusammenhang mit rezidivierender Hornhauterosion

2) Klinisches Management und Behandlung

• Besprechen Sie die geeignete klinische Behandlung des asymptomatischen und symptomatischen Patienten mit epithelialer Basalmembran-Dystrophie

• Besprechen Sie die Indikationen für einen prozeduralen Eingriff für den symptomatischen Patienten

• Beschreiben Sie jede Behandlungsmethode und vergleichen Sie die damit verbundenen Kontraindikationen und Vorteile

• Besprechen Sie die Behandlungsmethoden, die vom Optiker der Grundversorgung in einem typischen klinischen Umfeld durchgeführt werden können

3) Patientenaufklärung

• Welche relevanten Informationen sollte der Optiker mit dem Patienten besprechen?

• Besprechen Sie die Aufklärung des Patienten über die Behandlungsmethoden

• Schlagen Sie einen Behandlungsplan für den symptomatischen Patienten mit epithelialer Basalmembran-Dystrophie vor

4) Kritisches Denken

• In Abwesenheit der optischen Kohärenztomographie im Spektralbereich können mit welchen klinischen Techniken hilfe bei der Diagnose von epithelialer Basalmembran-Dystrophie?

• Besprechen Sie einen Behandlungsplan für einen nicht konformen Patienten mit rezidivierender Hornhauterosion und ausgedehnter Epithelschädigung und damit verbundener Sehbehinderung

• Diskutieren Sie Fragen, die ein Patient bei der ersten Diagnose einer epithelialen Basalmembran-Dystrophie haben kann

Diskussion

Pathophysiologie

EBMD ist durch bilaterale und häufig asymmetrische subepitheliale Fingerabdrucklinien, geografische kartenartige Linien und epitheliale Mikrozysten. Klinisch gibt es mindestens drei (oder eine beliebige Kombination davon) epitheliale Konfigurationen, die beobachtet werden können: 1) Gruppen winziger, runder oder kommaförmiger, grauweißer oberflächlicher epithelialer Trübungen unterschiedlicher Größe in den Pupillenzonen eines oder beider Augen; 2) ein Fingerabdruckmuster von durchscheinenden Linien, das am besten bei Retroillumination zu sehen ist; und 3) ein kartenartiges oder geografisches Muster, das am besten bei schräger Beleuchtung zu sehen ist.7 Eine verdickte Basalmembran ist eines der wichtigsten Merkmale dieses Zustands und wird durch abnormalen Epithelumsatz, Reifung und Produktion der Basalmembran verursacht, wodurch sich die Basalepithelzellen oberflächlich in das Epithel erstrecken.6 Die Histologie zeigt eine Verdickung der Basalmembran mit Ablagerung von fibrillärem Protein zwischen der Basalmembran und der Bowman-Schicht.1 Histologisch gibt es auch entsprechende Muster zu den mit der Biomikroskopie beobachteten grauen Punkten, Fingerabdruckmustern und kartenartigen Mustern. Die grauen Punkte stellen kleine zystoide Räume im Epithel dar, in die andere oberflächliche Hornhautepithelzellen abschuppen. Das Fingerabdruckmuster wird sowohl von normal positionierten als auch von invertierten Basalepithelzellen gebildet, die abnormal große Mengen an Basalmembran produzieren. Das Map-Muster wird unter dem Epithel von Basalepithelzellen und Keratozyten erzeugt, die aus dem oberflächlichen Stroma gewandert sind, um sowohl multilaminare Basalmembran als auch kollagenes Material zu bilden.7 Das Fehlen von Hemidesmosomen der Basalepithelzellen kann für die typische RCE verantwortlich sein.1 EBMD tritt typischerweise im zweiten Lebensjahrzehnt auf, und RCE tritt tendenziell im dritten Jahrzehnt auf. Obwohl die Präsentation am häufigsten sporadisch ist, kann EBMD mit einer autosomal dominanten Vererbungsmethode auftreten.1,2,6,7 Es wurde als altersabhängige Degeneration der Hornhaut angesehen.1,6 Wie bei diesem Patienten verläuft die EBMD im Allgemeinen asymptomatisch. Ungefähr 10% der Patienten entwickeln RCE, und viele zeigen visuell signifikante epitheliale Unregelmäßigkeiten, die zu unregelmäßigem Astigmatismus führen.1,2,6

RCE hat eine unbekannte Pathophysiologie, aber die zugrunde liegende Ätiologie ist das Vorhandensein einer abnormalen Anhaftung der hornhautepithelialen Basalmembran an der Bowman-Schicht, sei es durch abnormale Adhäsionskomplexe oder eine Reduplikation der Basalmembran selbst.8 Es gibt verschiedene Hypothesen, um die fehlerhafte Adhäsion des Epithels an der darunter liegenden Basalmembran zu erklären: Abnormalität der Basalmembran, fehlende oder abnormale Hemidesmosomen oder erhöhte Aktivität von Matrix-Metalloproteinasen (MMP), insbesondere MMP-2 und MMP-9.9

Während EBMD die häufigste Hornhautdystrophie ist, die in der klinischen Praxis auftritt, ist es wichtig, sich anderer Dystrophien bewusst zu sein, die das Hornhautepithel und andere Schichten der Hornhaut betreffen können. Diese Diskussion konzentriert sich auf die vorderen Hornhautdystrophien, die auf das Epithel abzielen, einschließlich der Dystrophien von Meesmann, Lisch und Reis-Bückler. Die Meesmann-Dystrophie ist eine seltene, nicht progressive Epitheldystrophie, die in den ersten Lebensjahren beobachtet wird, aber im Allgemeinen bis ins mittlere Alter asymptomatisch bleibt. Retroillumination zeigt winzige intraepitheliale Zysten von einheitlicher Größe, aber variabler Dichte in der gesamten Hornhaut, in der Regel zentral konzentriert erstreckt sich in Richtung, aber nie den Limbus zu erreichen. Eine Behandlung der Meesmann-Dystrophie ist normalerweise nicht erforderlich, aber eine Bandage weiche Kontaktlinse oder oberflächliche Keratektomie kann vorteilhaft sein, wenn Photophobie vorhanden ist oder wenn die Sehschärfe stark beeinträchtigt ist.1,2 Die Lisch-Epitheldystrophie wurde ursprünglich als eine Variante von Meesmann angesehen, wird aber jetzt als genetisch unterschiedliche Erkrankung angesehen. Graue Bänder mit einer quirligen Konfiguration werden während der Spaltlampenuntersuchung beobachtet, und die Retroillumination zeigt dicht gepackte Mikrozysten, die diffus über die Hornhaut verstreut sind.1 Die Reis-Bückler-Epitheldystrophie weist subepitheliale graue retikuläre oder polygonale Trübungen auf, die hauptsächlich in der zentralen Hornhaut auftreten. Die Hornhautempfindung ist verringert, und Sehstörungen können als Folge der Vernarbung der Bowman-Schicht auftreten. Patienten mit Reis-Bückler-Epitheldystrophie leiden an schweren Episoden wiederkehrender Erosion, die eine Behandlung erfordern und letztendlich eine Hornhauttransplantation erfordern können, aber die Dystrophie tritt häufig im Transplantat auf.1,2

Diagnose

Die Diagnose einer EBMD kann aufgrund ihres variablen Aussehens eine Herausforderung darstellen. Die meisten Diagnosen können durch sorgfältige Anamnese und Spaltlampenuntersuchung gestellt werden, Es stehen jedoch Techniken zur Verfügung, um einen möglichen Fall zu bestätigen oder auszuschließen. Patienten können ein konstantes Fremdkörpergefühl, wiederkehrende Augenschmerzen beim Erwachen, vermindertes Sehvermögen, monokulare Diplopie oder Schattenbilder beschreiben. Häufigkeit und Schwere dieser Symptome können auf eine Unregelmäßigkeit des Hornhautepithels hinweisen. Eine sorgfältige Spaltlampenuntersuchung zeigt die typischen Anzeichen einer EBMD, und der Kliniker kann die diffusen grauen kartenartigen Flecken, weißen Punkte oder feinen refraktiven Fingerabdrucklinien im Hornhautepithel beobachten. Diese Befunde lassen sich am besten mit Retroillumination oder einem breiten, seitlich abgewinkelten Spaltlampenstrahl erkennen.2 Die Durchführung einer Retroillumination während der Dilatation des Patienten kann auch zusätzliche Hornhautunregelmäßigkeiten hervorheben, die möglicherweise zu subtil waren, um sie mit einem breiten Strahl zu bemerken. Negative Fluoreszeinfärbungsdefekte werden auch bei Patienten mit EBMD beobachtet. Die mit EBMD verbundenen Erhebungen in der Augenoberfläche führen zu einem sofortigen Tränenfilmbruch über den entsprechenden Bereich.10 Eine positive Fluoreszeinfärbung wird beobachtet, wenn eine rezidivierende Hornhauterosion vorliegt.

Die konfokale In-vivo-Mikroskopie hat sich als hilfreiches Instrument zur Untersuchung der mit EBMD verbundenen morphologischen Anomalien erwiesen, insbesondere wenn die Merkmale atypisch sind. Die konfokale Hornhautmikroskopie kann eine qualitative morphologische Beschreibung liefern und die Pathologie quantifizieren, was sie für die Erkennung und Behandlung von pathologischen und infektiösen Zuständen, die Erkennung und Behandlung von Hornhautdystrophien und Ektasien, die Überwachung von kontaktlinseninduzierten Veränderungen und prä- und postoperative Bewertungen. Die Vergrößerung und Auflösung der konfokalen Mikroskopie ermöglicht eine äußerst detaillierte Beurteilung der Hornhautschichten, wenn vermutete Defekte an der Spaltlampe nicht sichtbar sind.11 Diese Technik erfordert direkten Kontakt mit der Hornhaut, und es könnte versehentlich mehr Schäden an der vorderen Oberfläche verursachen.

Die jüngste Entwicklung der Spektraldomänen-optischen Kohärenztomographie (SDOCT) hat die Bildgebung nicht nur für die Netzhaut, sondern auch für die Hornhaut dramatisch verbessert. SDOCT kann wertvolle diagnostische Informationen liefern, wenn eine Hornhautabnormalität vermutet wird.6 Laut einer Studie von Sanharawi et al. um die Merkmale von EBMD und die Zuverlässigkeit von SDOCT bei der Bewertung zu bestimmen, zeigten Augen mit der Bedingung eine unregelmäßige, verdickte Basalmembran mit größerer Hyperreflexion im Vergleich zur epithelialen Basalmembran in einem normalen Kontrollauge. Die verdickte epitheliale Basalmembran wurde manchmal durch das Auftreten kleiner hyperreflexiver Erhebungen beeinträchtigt, die mit einem Vorsprung der Basalmembran in die Hornhautepithelschicht verbunden waren. Diese Vorsprünge in das Epithel entsprachen normalerweise den bei der Spaltlampenuntersuchung beobachteten kartenartigen oder Fingerabdruckläsionen.6 Ein weiteres auffälliges Merkmal, das bei SDOCT-Scans von Patienten mit EBMD beobachtet wurde, war das Vorhandensein von hyperreflektierenden Punkten, von denen angenommen wird, dass sie Epithelzysten sind, unter der abnormalen epithelialen Basalmembran. In Fällen mit normalen Basalmembranen wurde beobachtet, dass die Zysten oberflächlicher waren, aber in Fällen, in denen ein abnormaler Basalmembranvorsprung gefunden wurde, befanden sich die Punkte immer unter der abnormalen epithelialen Basalmembran. Es wird angenommen, dass reifende Epithelzellen, die von den tieferen Schichten zu den oberflächlicheren Schichten des Epithels wandern, unter der abnormalen epithelialen Basalmembran eingeschlossen werden und daran gehindert werden, von der Hornhautoberfläche aufzutauchen und sich von ihr zu lösen.12 Die Zellen können dann vakuolisiert und verflüssigt werden, um die intraepithelialen Zysten zu bilden, die bei Spaltlampenuntersuchungen und SDOCT-Scans zu sehen sind.12

Sanharawi und Kollegen stellten auch eine Trennung zwischen der Hornhautepithelschicht und der Bowman-Schicht bei Patienten mit RCE in der Vorgeschichte fest. Die epithelialen Ablösungen entsprachen den Map-ähnlichen Läsionen. Alle Scans wurden wiederholt, um die Reproduzierbarkeit und Wiederholbarkeit dieser Technik zu bestimmen. Die Übereinstimmung zwischen zwei Hornhautspezialisten war für alle SDOCT-Merkmale perfekt, mit Ausnahme des Nachweises einer verdickten Basalmembran, für die die Übereinstimmung erheblich, aber nicht perfekt war. Zusätzlich wurden SDOCT-Ergebnisse mit in vivo konfokalen Mikroskopieauswertungen verglichen und als zuverlässig und viel weniger invasiv bei der Diagnose von EBMD befunden.6

Behandlung

Die Behandlung von EBMD konzentriert sich auf die Aufrechterhaltung des Patientenkomforts und die Behandlung von situativem RCE. Ungefähr 10% der Patienten entwickeln RCE, und der Rest der Patienten entwickelt keine Symptome.1 Die Aufklärung der Patienten über die grundlegende Pathophysiologie von EBMD und RCE ist wichtig, um den Zustand und die Symptome angemessen zu behandeln. Die Patienten sollten ein klares Verständnis der Erkrankung selbst, der Symptome, auf die sie achten sollten, der möglichen Auswirkungen von EBMD auf das Sehvermögen und der verschiedenen Behandlungsmethoden für EBMD und situative RCE haben.

Die Behandlung von RCE kann einen zykloplegischen Tropfen zur Schmerzbehandlung, eine prophylaktische Antibiotikalösung / Salbe 4-6 mal täglich und 5% ige Natriumchlorid-Hypertonizität-Augensalbe (Muro 128) 4 mal täglich umfassen. Nachdem der Epitheldefekt verheilt ist, werden künstliche Tränen und milde Salben zusammen mit der Muro 128-Salbe für mindestens 3-6 Monate empfohlen, um ein erneutes Auftreten zu verhindern. In Abwesenheit einer Salbe hat sich in einigen Fällen eine Zusatzbandage-Kontaktlinse mit der topischen cycloplegischen / prophylaktischen Antibiotikalösung als wirksam erwiesen.2 Eine neuere Entwicklung in der Behandlung von RCE ist die Anwendung von autologen Serum-Augentropfen. Diese Tropfen, die zur Behandlung von Augenoberflächenerkrankungen verabreicht werden, liefern oft bessere Ergebnisse als Antibiotika, Kortikosteroide oder Tränenpräparate.13 Die autologe Serumtherapie wird als wirksam zur Behandlung von Augenoberflächenerkrankungen angesehen, da angenommen wird, dass Fibronektin im autologen Serum die epitheliale Migration und Verankerung fördert. Zusätzliche Wachstumsfaktoren und entzündungshemmende Mediatoren sorgen für zusätzlichen Komfort und potenzielle langfristige Linderung für den Patienten.14

Die medikamentöse Therapie hat sich auch im Vergleich zu Standardtherapien als wirksam erwiesen, um die Symptome und die Häufigkeit von RCE zu reduzieren. Orales Doxycyclin und topische Kortikosteroide haben sich allein oder in Kombination als vorteilhaft für die Behandlung von RCE erwiesen, indem sie den Abbau der extrazellulären Matrix durch Matrix-Metalloproteinasen hemmen.8,15 Doxycyclin hemmt MMP-9 und weist auch Eigenschaften auf, von denen angenommen wird, dass sie Lipasen aus Bakterien am Lidrand erleichtern, was letztendlich die Dysfunktion der Meibom-Drüse verbessert und zu einer stabilen Tränenfilmqualität führt.8

Bei anhaltenden Hornhauterosionen ist ein chirurgischer Eingriff indiziert. Die beiden am häufigsten verwendeten Verfahren zur Behandlung von Patienten mit signifikanter hornhautepithelialer Unregelmäßigkeit im Zusammenhang mit EBMD sind epitheliales Debridement mit Diamantgratpolieren der Bowman-Schicht (ED + DBP) und phototherapeutische Keratektomie (PTK).16 ED mit Diamantgrat Das Polieren der Bowman-Schicht ist besonders häufig bei größeren Defekten und bei Defekten entlang der Sichtachse.2 Es wird typischerweise an der Spaltlampe mit topischer Anästhesie und Platzierung eines Augenlidspekulums durchgeführt. Ein Zelluloseschwamm oder ein stumpfer Spatel wird verwendet, um 7-10 mm zentrales Hornhautepithel zu debridieren, und dann wird ein handgehaltener batteriebetriebener Diamantgrat verwendet, um die Bowman-Membran im gesamten Bereich des Epitheldefekts etwa 10 Sekunden lang vertikal sanft und gleichmäßig zu polieren.9 Eine verbandweiche Kontaktlinse wird auf das behandelte Auge gelegt und nach Auflösung des Epitheldefekts entfernt, und prophylaktische Antibiotikatropfen werden 4-mal täglich für 1 Woche verabreicht.9 Mehrere Studien haben gezeigt, dass ED + DBP ED allein überlegen ist, da es mit einem verringerten Risiko für die zukünftige Entwicklung von RCE und wiederkehrenden EBMD verbunden sein kann.16

Die Ergebnisse hinsichtlich der Langzeitwirksamkeit von ED allein und ED +DBP waren gemischt. Während beide Verfahren eine statistisch signifikante Verbesserung der am besten korrigierten Sehschärfe bewirken, Itty et al. überprüfte die Ergebnisse mit ED allein und stellte fest, dass etwa ein Viertel der behandelten Augen über einen durchschnittlichen Follow-up-Zeitraum von 33 Monaten eine rezidivierende dystrophische epitheliale Störung entwickelte.17 Tzelikis et al. untersuchte die Ergebnisse von ED + DBP und berichtete, dass keines der behandelten Augen über eine durchschnittliche Nachbeobachtungszeit von 22 Monaten wiederkehrende epitheliale Veränderungen aufwies.18 Aldave und Mitarbeiter führten eine retrospektive Fallserienstudie durch und kamen zu dem Schluss, dass ED + DBP als das Verfahren der Wahl angesehen werden sollte, da es RCE bei 96% der behandelten Augen eliminierte und visuell signifikante epitheliale Unregelmäßigkeiten bei 100% der behandelten Augen in dieser Serie erfolgreich behandelte. Postoperative Komplikationen durch ED sind gering, können jedoch Photophobie, Fremdkörpergefühl, spontane Hornhauterosion, anhaltende epitheliale Unregelmäßigkeit oder subepitheliale Trübung umfassen. Visuell signifikante Rezidive sind selten, aber wiederholte ED kann ein erfolgreiches Ergebnis liefern.17

Während PTK auch eine wirksame Behandlung für die Behandlung von RCE und visuell signifikanten epithelialen Unregelmäßigkeiten darstellt, ist ED + DBP eine bequemere Behandlungsoption, da sie an der Spaltlampe oder in einem kleineren Behandlungsraum ohne durchgeführt werden kann die Notwendigkeit für den Zugang zu einem Excimerlaser.9,16 PTK und ED sind ähnlich wirksam. PTK verwendet einen Excimerlaser, um das oberflächliche Stroma abzutragen und gleichzeitig das abnormale Epithel zu entfernen, wodurch sich ein potenziell stabileres Epithel regenerieren kann.2,19 Bei der Behandlung des Stromas und der Bowman-Schicht wird ein neues Bett für die wandernden Epithelzellen gebildet, das vordere Stroma wird zur Bildung neuer Verankerungsfibrillen stimuliert, und folglich kann eine verbesserte Hemidesmosomenadhäsion gebildet werden.20 In einer retrospektiven Fallstudie zum Vergleich von PTK und ED + DBP haben Sridhar et al. festgestellt, dass beide Gruppen eine symptomatische Linderung erhielten; patienten, die mit ED + DBP behandelt wurden, hatten jedoch eine geringere Inzidenz postoperativer Komplikationen und eine geringere Rezidivrate.21

Während ED + DBP und PTK die häufigsten Verfahren zur Behandlung von EBMD und RCE sind, umfassen zusätzliche Behandlungsoptionen Oberflächenablation, anteriore Strompunktion (ASP) und Alkoholdelamination des Epithels. Für den visuell symptomatischen Patienten mit EBMD ist die photorefraktive Keratektomie (PRK) das Verfahren der Wahl zur Behandlung von Refraktionsfehlern, während PTK zur Behandlung von RCE oder unregelmäßigem Astigmatismus durchgeführt werden kann.19 PRK kann aufgrund der Entfernung von abnormalem Epithel eine zusätzliche therapeutische Wirkung haben. PRK wurde als sicherere Alternative zur Korrektur von Refraktionsfehlern im Vergleich zur lasergestützten In-situ-Keratomileusis (LASIK) identifiziert, da die fehlerhaften Anhaftungen zwischen der epithelialen Basalmembran und der Bowman-Schicht eine instabile Hornhautoberfläche bilden, die während der LASIK anfällig für Ablösung ist. Aus diesem Grund ist LASIK bei Patienten mit EBMD kontraindiziert, da sie für epitheliales Einwachsen, Flap-Schmelzen, Flap-Verzerrung und Verschlimmerung der Symptome prädisponiert sind.21 PRK in Kombination mit PTK ist eine sichere und zuverlässige Behandlung zur Korrektur von Refraktionsfehlern und zur Linderung von Symptomen im Zusammenhang mit EBMD.21

ASP kann mit einer Nadel oder mit einem Neodym-Yttrium-Aluminium-Granat-Laser (Nd:YAG) durchgeführt werden. ASP ist wirksam bei der Behandlung von RCE, da es Erosionen verhindert, indem es Fibrose induziert, die dazu führt, dass das Epithel fest an der darunter liegenden Basalmembran haftet.9 Obwohl es sich um eine anerkannte Behandlung zur Behandlung von RCE handelt, ist es im Allgemeinen keine Behandlungsoption für visuell signifikante epitheliale Unregelmäßigkeiten, da es mit einem größeren Risiko für dauerhafte Hornhautnarben verbunden ist.2,9,16 ASP wird im Allgemeinen in symptomatischen, refraktären Fällen verwendet und ist meistens traumatischen Erosionen mit fokalen Bereichen abnormalen Epithels außerhalb der Sehachse vorbehalten, da die von ihm verursachten Narben Sehstörungen verursachen können.2,9

Zwei weitere Behandlungen im Büro, Alkoholdelamination und topisches Kokain, haben sich kürzlich als wirksam bei EBMD erwiesen. Während der Alkoholdelamination wird die Hornhaut mit Alkohol abgewischt und gründlich gewaschen, und das betroffene Epithel wird losgeschält. Danach wird ein unkonservierter Antibiotikatropfen gegeben und eine Verbandkontaktlinse angelegt, bis der Epitheldefekt abgeklungen ist.22,23 Sayegh et al. behandelte symptomatische EBMD-Patienten mit 4% topischem Kokain, gefolgt von epithelialem Debridement, und erzielten Ergebnisse, die mit Studien mit ED + DBP und PTK vergleichbar waren.24 Ihre Ergebnisse zeigten eine signifikante Verbesserung der mittleren Sehschärfe, eine Gesamtrezidivrate von 9% und eine Rezidivrate, die eine nachfolgende Intervention von 3% erforderte. Topisches Kokain wirkt als wirksames topisches Anästhetikum und verursacht aufgrund seiner adrenergen Wirkung eine Vasokonstriktion, die seine eigene Absorption verzögert. Es ermöglicht eine ungefähr 20-minütige anästhetische Wirkung. Kokain wirkt wahrscheinlich ähnlich wie Alkohol, indem es die Verankerungsfibrillen zwischen der Bowman-Schicht und der hornhautepithelialen Basalmembran spaltet, die abnormale Basalmembran einschließlich aller subbasalen Zelltrümmer entfernt und eine glatte Oberfläche hinterlässt, die eine festere Adhäsion neuer Epithelzellen ermöglicht.23,24

Fazit

Dieser Lehrfallbericht beschreibt das Management symptomatischer und asymptomatischer EBMD. Die Diagnose, die auf einer aufmerksamen Anamnese und einer klugen Spaltlampenuntersuchung basiert, ist entscheidend für eine angemessene Behandlung. Glücklicherweise gibt es mehrere Behandlungsmethoden für die Komplikation von RCE bei Patienten, die mit EBMD belastet sind. Es ist wichtig zu bedenken, dass nur 10% der Patienten mit EBMD klinische RCE-Beschwerden aufweisen, diese Patientenpopulation jedoch morphologische Merkmale aufweisen kann, die zu erheblichen Sehstörungen führen können. Es ist wichtig, dass der primäre Augenarzt die Ätiologie von EBMD und die verschiedenen verfügbaren Managementoptionen versteht, um die am besten geeignete Behandlung bereitzustellen.

Danksagung

Ich möchte Janene Sims, OD, PhD, FAAO, und Elizabeth Steele, OD, FAAO, meinen besonderen Dank aussprechen, dass sie ihre Zeit und professionelle Kritik durch die Überprüfung dieses Fallberichts zur Verfügung gestellt haben. Ich möchte auch Caroline Pate, OD, FAAO, für ihre ständige Motivation, Ermutigung und Unterstützung während meines gesamten Aufenthalts große Anerkennung aussprechen.

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