Diskussion

Kolloidzysten des dritten Ventrikels sind seltene Läsionen, die 0,5–1% der primären Hirntumoren ausmachen. Die meisten gemeldeten Fälle treten im dritten bis fünften Lebensjahrzehnt auf (3). Der Mangel an Fällen im Säuglings- und Kindesalter ist bemerkenswert (4). Bis 1994 wurden nur 37 Fälle bei Kindern beschrieben (5). Kopfschmerzen treten bei 68-100% der Patienten auf und sind oft das präsentierende Symptom. Kopfschmerzen sind als kurze, anhaltende Sekunden bis Minuten gekennzeichnet und werden durch eine Positionsänderung ausgelöst, verschlimmert oder gelindert (6). Obwohl Kolloidzysten histologisch gutartig sind, können sie die Foramina von Monro behindern und einen akuten Hydrozephalus hervorrufen. Diese Läsionen sind eine anerkannte Ursache für plötzlichen Tod (7). Die Anhaftung der Zyste am dritten Ventrikeldach kann der Läsion einen hängenden Charakter verleihen, wobei die foraminale Obstruktion intermittierend sein kann. Einige Patienten klagen beim Erwachen über Kopfschmerzen, die durch Stehen gelindert werden. Andere Symptome sind fortschreitende Demenz, Schlaganfälle und vorübergehende Bewusstlosigkeit. Bei Kindern sind die häufigsten Symptome Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Papillenödem und Diplopie.

Die glattwandigen, kugelförmigen Zysten variieren in der Größe von 3-40 mm im Durchmesser, können aber größer sein. Die Zystengröße scheint kein zuverlässiger Prädiktor für das Ergebnis zu sein, da selbst kleine zu einem plötzlichen Tod führen können (8). Obwohl die große Mehrheit der Kolloidzysten im vorderen dritten Ventrikel auftritt, wurden seltene Beispiele in den Seitenventrikeln, im vierten Ventrikel und außerhalb des Ventrikelsystems berichtet (9-11). Histologisch sind Kolloidzysten durch eine einfache bis pseudostratifizierte Epithelauskleidung mit eingestreuten Schleimhautbecherzellen und verstreuten Flimmerzellen gekennzeichnet (Abb. 4). Das Epithel ruht auf einer dünnen Bindegewebsschicht. Der Zysteninhalt ist PAS-positiv und besteht aus amorphem Material, das manchmal nekrotische Leukozyten oder Cholesterinspalten oder beides zeigt.

Der konsistente Ursprungsort im anterosuperioren Aspekt des dritten Ventrikels täuscht über die umstrittene Histogenese von Kolloidzysten hinweg. Traditionelle Ansichten, wie sie 1955 von Kappers ausgedrückt wurden (12), begünstigen ihren Ursprung entweder im Diencephalic Vesicle oder in der Persistenz der embryonalen Paraphyse. Die menschliche Paraphyse entwickelt sich in der 7. Lebenswoche als beutelartige Evagination des Zwischenhirndachs dorsal zum Foramen interventricularis. Paraphysäre Rudimente verschwinden normalerweise im Alter von etwa 3,5 Monaten durch totale Degeneration. Kolloidzysten des dritten Ventrikels können aus abgelösten, nicht degenerierenden embryonalen vesikulären Vertiefungen entstehen. Shuangshoti schlug 10 Jahre später vor, dass Kolloidzysten des dritten Ventrikels aus Neuroepithelium, einschließlich Ependym und Plexus choroideus, stammen, und favorisierte den Begriff „Neuroepithelialzyste“ (13). 1992 boten Tsuchida et al. (14) unter Verwendung immunhistochemischer Techniken einen nicht-neuroepithelialen Ursprung des Kolloidzystenepithels an, was seine Ähnlichkeit mit der Atemwegsschleimhaut der Luftröhre und der Keilbeinhöhle unterstreicht. Ho und Garcia (15) fanden die folgenden Merkmale bei der ultrastrukturellen Analyse von Kolloidzysten: bewimperte Zellen und nicht bewimperte Zellen mit Mikrovilli, Becherzellen mit sekretorischen Granula und Basalzellen und undifferenzierte Zellen mit spärlichen Organellen. Spezialisierte interzelluläre Übergangskomplexe oder Desmosomen wurden in vielen Zelltypen festgestellt. Desmosomen sind ein charakteristisches Merkmal von Epithelzellen und fördern den Zellzusammenhalt. In der ultrastrukturellen Analyse von Kolloidzysten erinnerten sowohl die Art der Zellen als auch ihre topographische Anordnung an das respiratorische Epithel und damit an eine endodermale Linie. (15) Aufgrund dieser endodermalen Merkmale wurde vorgeschlagen, dass Kolloidzysten und Rathke-Spaltzysten an verschiedenen Stellen dieselbe Läsion darstellen können (16).

Abgeleitet vom griechischen Wort Kollodes („leimähnlich“) sind die dicken, gallertartigen Inhalte kolloidaler Zysten stark PAS-positiv und stammen vermutlich aus den Sekreten und Abbauprodukten der Epithelauskleidung. Hinweise auf kürzliche oder entfernte Blutungen und Cholesterinkristalle können gefunden werden. Gelegentlich kann eine chemische Reizung durch Blutung, Cholesterin oder das Kolloidmaterial selbst zu einer sekundären xanthogranulomatösen Reaktion innerhalb der Zystenwand führen (17). Histologisch bestehen xanthogranulomatöse Reaktionen aus zahlreichen schaumigen Zellen, chronisch entzündlichen Zellen, Epitheloidzellen und mehrkernigen Riesenzellen (18).

Sowohl CT- als auch MR-Bildgebung können bei der Diagnose von Kolloidzysten verwendet werden. Bei CT-Scans sind die meisten in Bezug auf das Gehirn leicht hyperdense, können aber gelegentlich hypodense oder isodense sein (2) (Abb. 1). Die meisten Kolloidzysten sind oval oder abgerundet. Nach Verabreichung von jodiertem Kontrastmittel kann ein dünner Verstärkungsrand vorhanden sein, von dem angenommen wird, dass er die Zystenkapsel darstellt. Mit Hilfe der MR-Bildgebung haben Kolloidzysten ein variables Aussehen. Die MR-Bildgebung kann gelegentlich intrazystische Flüssigkeitsspiegel oder zentrale und periphere Komponenten in der Läsion zeigen. Einige Kolloidzysten haben ein homogenes Aussehen. Etwa 50% der Kolloidzysten sind auf T1-gewichteten Bildern hyperintensiv, und der Rest ist entweder isointensiv oder hypointensiv in Bezug auf das Gehirn (Abb. 5A). Auf T2-gewichteten Bildern sind die meisten Kolloidzysten hypointensiv zum Gehirn (Abb. 5B). Zysten, die auf T2-gewichteten Sequenzen hypointensiv sind, können mit fluid-attenuierten Inversions-Recovery-Bildern (FLAIR) schwer zu visualisieren sein (Abb. 6A und B). Isointensive Zysten können auf MR-Bildern schwer zu identifizieren sein und können auf CT-Scans leichter gesehen werden (8). Die T2-Merkmale einiger Kolloidzysten sind die Umkehrung ihres Musters auf T1-gewichteten Bildern (wie bei unserem Patienten gezeigt). Da der zentrale Teil der meisten Kolloidzysten tendenziell eine geringe T2-Signalintensität aufweist, wurde vorgeschlagen, dass paramagnetische Effekte für ihre MR-Bildgebungseigenschaften verantwortlich sein können. Obwohl Eisen bei unserem Patienten nicht gefunden wurde und nicht als häufig in Kolloidzysten berichtet wurde, können kleine Mengen dieses Elements in Makrophagen in der Zystenwand vorhanden sein. Diese Makrophagen sind jedoch nicht im zentralen Teil der Zyste vorhanden, der bei T2-gewichteten Sequenzen am hypointensivsten ist. Verkalkungen sind auch bei Kolloidzysten selten. Uns ist nur ein Fallbericht einer großen Kolloidzyste mit kleinen Wandverkalkungen bekannt (19). Daher kann die Verkalkung nicht aufgerufen werden, um MR-Bildgebungsmerkmale von Kolloidzysten mit geringer T1- und T2-Signalintensität zu erklären.

In einem berichteten Fall zeigte die Atomemissionsspektrometrie die Anwesenheit von Natrium, Calcium, Magnesium und Spuren von Silizium, Kupfer, Eisen, Phosphor und Aluminium (20). Da diese Verbindungen in winzigen Mengen gefunden werden, wird nicht angenommen, dass sie für die Bildgebungsmerkmale von Kolloidzysten verantwortlich sind. Angeregt durch diese Beobachtungen erhielten wir eine energiedispersive Röntgen-Mikroanalyse (EDX) des Inhalts der Kolloidzyste unseres Patienten. Energiedispersive Systeme sind Festkörperdetektoren mit guter Energieauflösung, die in Verbindung mit einem mehrkanaligen Pulsamplitudenanalysator verwendet werden. EDX-Spektrometer dienen zur Akkumulation von Spektren in kurzen Zeitintervallen, die eine vorläufige Interpretation der qualitativen und quantitativen chemischen Elementzusammensetzung der Probe erlauben (21). Im vorliegenden Fall zeigte die EDX-Analyse das Vorhandensein einer signifikanten Menge Schwefel und nur Spuren von Natrium und Aluminium (Abbildung 7A). Anfangs dachten wir, dass der Schwefel auf eine Langzeittherapie und anschließende Exposition des ZNS-Gewebes gegenüber sulfahaltigen Arzneimitteln zur Behandlung der zerebralen Toxoplasmose zurückzuführen sein könnte. Daher führten wir als Kontrolle eine EDX am Inhalt einer Kolloidzyste bei einem anderen Patienten ohne sulfahaltige medikamentöse Therapie in der Vorgeschichte durch und fanden ähnliche Ergebnisse (Abbildung 7B). Über die Herkunft des Schwefels kann nur spekuliert werden. Natürlich vorkommende sulfhydrylhaltige Substanzen im menschlichen Körper wie Glutathion, Cystein und Cystin können vom Zystenepithel ausgeschieden werden und zumindest teilweise für den von uns beobachteten hohen Schwefelgehalt verantwortlich sein. Da Schwefel keine paramagnetischen Eigenschaften hat und andere Elemente, die zu diesem Verhalten fähig sind, fehlten, schlagen wir vor, dass es die in den Zysten enthaltenen Cholesterinester sind, die für seine MR-Bildgebungsmerkmale verantwortlich sind. Dies wurde auch von anderen vorgeschlagen (2). Wir verwendeten ein frisches Hühnerei, ein 3-minütiges gekochtes Ei und ein hart gekochtes Ei mit der Absicht, dass das Eigelb flüssiges, halbfestes bzw. festes Cholesterin reflektiert. Wir haben diese Eier abgebildet, indem wir sie über ein mit Wasser gefülltes Kissen gelegt haben, und festgestellt, dass sie unter Verwendung von Parametern, die typisch für diejenigen sind, die auch in der klinischen MR-Bildgebung verwendet werden, Muster zeigten, die mit denen in einigen Kolloidzysten identisch sind (Abb. 8A–C). Eine niedrige T2-Signalintensität wurde im Eigelb aller drei Eier gefunden. Wir führten EDX im Ei durch und fanden keine paramagnetischen Substanzen (Abb.8D). Daher ist es möglich, dass die MR-Bildgebungsmerkmale einiger Kolloidzysten auf ihren Cholesteringehalt und nicht auf das Vorhandensein paramagnetischer Substanzen zurückzuführen sind.

Das Verständnis der Bildgebungsmerkmale von Kolloidzysten kann praktische Auswirkungen haben. Es wurde festgestellt, dass Kolloidzysten, die bei CT-Scans hypodense sind, erfolgreich abgesaugt werden können (22). Ein hyperdichtes CT-Erscheinungsbild korreliert mit einem viel klebrigeren Inhalt und einem Versagen der stereotatischen Aspiration. In ähnlicher Weise kann ein hypointensives Erscheinungsbild auf MR-T2-gewichteten Bildern verwendet werden, um eine schwierige Aspiration vorherzusagen und diese Patienten zu alternativen chirurgischen Eingriffen zu führen. Mikrochirurgische stereotatische Techniken sind heute beliebter als herkömmliche Kraniotomien zur Behandlung von Kolloidzysten (23). In einer großen Serie erzielten mikrochirurgische Techniken bei 30 von 33 Patienten hervorragende Ergebnisse (1). Bei Patienten, die tief bewusstlos aufgenommen wurden, ändern selbst verzweifelte Therapien nichts an ihrem düsteren Ergebnis. Die endoskopische Zystenresektion mit monopolarer oder Laserkoagulation ihrer Wände ist ebenfalls erfolgreich (24). Nach vollständiger Resektion tritt kein Zystenrezidiv auf, aber der Hydrozephalus kann in bis zu 30% der Fälle bestehen bleiben und einen Shunt erfordern. Nach unvollständiger Resektion kann bei etwa 10% der Patienten ein Rezidiv auftreten. Zu den Komplikationen einer Operation gehören Infarkte infolge einer Verletzung des tiefen Venensystems und Gedächtnisschwierigkeiten infolge einer Verletzung der Fornizealsäulen. Die Platzierung permanenter biventrikulärer Shunts bietet eine konservativere Behandlungsoption für das Management dieser Läsionen. Diese Option kann für ältere Patienten und solche verwendet werden, die eine Operation ablehnen.