Der Karotiskörpertumor, auch als Chemodektom oder Karotiskörperparangliom bekannt, ist ein hoch vaskulärer Glomustumor, der aus den Paraganglienzellen des Karotiskörpers entsteht. Es befindet sich an der Carotis-Bifurkation mit charakteristischer Spreizung von ICA und ECA.

Epidemiologie

Typischerweise werden Karotistumoren im 4. bis 5. Jahrzehnt diagnostiziert und haben eine weibliche Vorliebe wie die anderen Paragangliome des Kopfes und Halses 1,3. Sie sind die häufigste Art von Paragangliom des Kopfes und Halses (60-70%). In etwa 10% der Fälle sind sie bilateral 1,3.

Eine kleine Anzahl ist familiär (7-10%), und in solchen Fällen sind sie häufig multizentrisch (35-50%) 1,3. Wenn sie familiär sind, sind sie normalerweise autosomal dominant vererbt und mit 3 assoziiert:

• multiple endokrine Neoplasie: MÄNNER IIa und MÄNNER IIb
• Phakomatosen
  • Tuberöser Sklerose-Komplex (TS)
  • Neurofibromatose Typ 1 (NF1)
  • von Hippel-Lindau-Krankheit (vHL)
• Carney-Triade

Klinisches Erscheinungsbild

Klinisches Erscheinungsbild ist in der Regel mit einer langsam wachsenden Rundhalsmasse. Es befindet sich normalerweise vor dem Sternocleidomastoid in der Nähe des Unterkieferwinkels in Höhe des Zungenbeins. Charakteristisch ist, dass der Tumor aufgrund seiner Lage innerhalb der Karotisscheide 1 von einer Seite zur anderen bewegt werden kann, jedoch nicht nach oben oder unten.

Hirnnerven, die sich in der Halsschlagaderscheide bewegen (glossopharyngeale, Vagus-, akzessorische und hypoglossale Nerven), können beteiligt sein. Assoziierte Symptome beziehen sich auf ihre Dysfunktion 2.

Diese Tumoren können Katecholamine synthetisieren und absondern, obwohl dies seltener ist als bei Nebennierenparagangliomen (Phäochromozytomen) 1.

Pathologie

Der Paragangliom-Artikel enthält eine allgemeine Diskussion der Pathologie dieser Tumoren.

Radiologische Merkmale

Karotiskörpertumoren befinden sich an der Karotisgabelung mit charakteristischer Spreizung von ICA und ECA, die als Leierzeichen beschrieben wird. Bei allen Modalitäten manifestiert sich die dichte Vaskularität dieser Tumoren als deutliche Kontrastverstärkung.

CT

Die kontrastverstärkte CT eignet sich hervorragend zur Darstellung dieser Läsionen. Typische Erscheinungen sind:

• Weichgewebedichte auf Nicht-Kontrast-CT (ähnlich Muskel)
• helle und schnelle (schneller als Schwannom) Verbesserung
• Spreizung der ICA und ECA
• Umfangswinkel des Kontakts des Tumors mit ICA könnte auch unter dem Shamblin-Gruppensystem als
  • Gruppe I kategorisiert werden: <180 Grad der Umhüllung
  • gruppe II: 180-270 grad der ummantelung
  • gruppe III: >270 Grad Ummantelung
  • hilft bei der Entscheidung über das Risiko einer ICA-Adventitialbeteiligung und die mögliche Notwendigkeit einer ICA-Resektion mit anschließender Transplantation in Gruppe III Fälle 4

MRT

• T1
  • iso zu hypointensiv im Vergleich zu Muskel
  • Salz und Pfeffer Aussehen eine Kombination aus punktförmigen Blutungsregionen oder langsamem Fluss (Salz) und Strömungshohlräumen (Pfeffer) darstellt 3
  • intensive Verstärkung nach Gadolinium
• T2
  • hyperintensiv im Vergleich zum Muskel
  • Salz und Pfeffer aussehen auch auf T2 gesehen

DSA / Angiographie

Die Spreizung der Halsschlagadern (Leierzeichen) wird erneut mit einem intensiven Erröten des Tumors identifiziert mit und ‚frühe Vene‘ aufgrund von arteriovenösem Shunting 3.

Die aufsteigende Rachenarterie ist die Hauptversorgung.

Szintigraphie

Obwohl nicht spezifisch, zeigt die Aufnahme mit Metaiodobenzylguanidin (MIBG) und Octreoscan-Szintigraphie und kann zur Beurteilung multipler Läsionen nützlich sein.

Behandlung und Prognose

Die chirurgische Exzision ist die Behandlung der Wahl. Je größer der Tumor, desto höher das Risiko operativer Komplikationen 2. Bei Patienten, bei denen das Risiko von Komplikationen eine Operation ausschließt, kann eine Strahlentherapie in Betracht gezogen werden 1-2.

Eine maligne Transformation tritt in 2-36% der Fälle auf, wobei Metastasen am häufigsten in Knochen, Lunge, Leber und regionalen Lymphknoten auftreten 3.

Differentialdiagnose

Allgemeine bildgebende Differentialüberlegungen umfassen:

• vagales Schwannom: breitet die ICA und die Vena jugularis interna aus; verdrängt die ICA anteromedial.
• vagales Neurofibrom
• Lymphknotenmasse: kann ähnlich aussehen, wenn hypervaskulärer
• Glomus vagale Tumor: gleiche Pathologie, aber rostraler lokalisiert
• Karotiskolbenektasie