Einführung

Die vertebrobasilare Dolichoektasie oder intrakranielle arterielle Dolichoektasie ist eine seltene neurovaskuläre Erkrankung, die durch Dehnung und Vergrößerung der vertebrobasilären Arterien gekennzeichnet ist (1-3). Diese gut etablierte vaskuläre Anomalie wurde mit nachfolgenden Schlaganfällen, Mikroembolisation, Hirnstamm und Hirnnervenkompression in Verbindung gebracht (3-7). In früheren Studien wurde die dolichoektasische Basilararterienkompression der Pons- und Trigeminusnerveneintrittszone weithin anerkannt (3, 8, 9), und die Markkompression wurde beschrieben (10).Da viele Patienten mit vertebrobasilärer Dolichoektasie asymptomatisch bleiben und der Begriff „vertebrobasilärer Dolichoektasie“ eher eine Beschreibung einer anatomischen Anomalie oder Variation als ein klinisch signifikantes Syndrom ist. Vor kurzem haben wir eine Vielzahl von neurologischen Symptomen beobachtet, die eine gemeinsame vaskuläre Pathologie teilen – Kompression des Medulla oder des Rückenmarks durch eine Wirbelarterie. Die klinischen Darstellungen dieser Patienten umfassen ein breites Spektrum von Symptomen, einschließlich Schwindel, Schwindel, Ataxie, Dysarthrie, Dysphagie, progressive oder akute Lähmung, hemisensorischer Verlust und zervikale Myelopathie. Die klinischen Merkmale sind unspezifisch und schwer zu diagnostizieren. Aus diesen Gründen lohnt es sich, einen neuen Namen für diese interessante, aber ungewöhnliche Störung vorzuschlagen. Wir schlagen den Begriff „Wirbelarterienkompressionssyndrom“ (VACS) für diesen Zustand vor. Dieses Syndrom ist vielen Klinikern unbekannt und wird in der klinischen Praxis unterschätzt. Wir wollen die klinischen und radiologischen Eigenschaften von Patienten mit VACS untersuchen und vergleichen Sie den Durchmesser der Basilararterie mit alters- und geschlechtsangepassten Kontrollen.

Methoden

Wir haben prospektiv Patienten eingeschlossen, die unsere vorgeschlagene Definition von VACS erfüllen, die von März 2013 bis November 2017 in unserem Krankenhaus beobachtet wurde. Die Definition von VACS wurde von Dr. Qi Li vorgeschlagen und VACS wurde operativ definiert als: Bildgebender Nachweis einer Kompression des Medulla / oberen Rückenmarks durch die A. vertebralis und die Kompression verursacht entsprechende Symptome. Patienten mit bildgebenden Anzeichen einer Kompression der Wirbelarterien von Hirnstamm und Rückenmark wurden von Dr. Qi Li untersucht. Patienten wurden in die Studie eingeschlossen, wenn sie bildgebende Anzeichen einer Kompression des Medulla / oberen Rückenmarks durch die Wirbelarterie hatten und die Kompression für entsprechende Symptome verantwortlich ist. Patienten wurden ausgeschlossen, wenn sie abnormale bildgebende Befunde des Gehirns hatten, die die klinischen Symptome besser erklären. Patienten mit akutem ischämischem Schlaganfall wurden ebenfalls ausgeschlossen. Eine Kontrollgruppe von 22 Probanden ohne Vertebralarterienkompression, die auf Alter und Geschlecht abgestimmt war, wurde rekrutiert.

Die demografischen Basisinformationen, die klinischen Anzeichen und Symptome sowie die Ergebnisse der Gehirn- und Gefäßbildgebung wurden gesammelt. Die Beziehung der vertebralen Arterien zu intrakraniellen Strukturen wurde mittels MRT untersucht. T2-gewichtete MR-Bilder wurden verwendet, um die Beziehung zwischen den Wirbelarterien und der Medulla oblongata und dem zervikalen Rückenmark zu beobachten. Der Durchmesser der Arteria basilaris wurde auf der Midpons-Ebene auf T2-gewichteten MR-Bildern gemessen. Die Dolichoektasie der Arteria basilaris war definiert als ein Durchmesser der Arteria basilaris an den Mittelpunkten >4,5 mm gemäß früheren Definitionen (2, 7). Der Durchmesser der Wirbelarterie wurde an der Kompressionsstelle gemessen. Die Dominanz der Vertebralarterien wurde bei allen Patienten beurteilt. Die Dominanz der Vertebralarterien wurde in Betracht gezogen, wenn der Patient einen Durchmesserunterschied der Vertebralarterien von Seite zu Seite von ≥0,3 mm aufwies (11). Eine hypoplastische Vertebralarterie wurde als V4-Durchmesser von ≤2 definiert.0 mm nach bisherigen Definitionen (12, 13). Diese Studie wurde von der Ethikkommission des ersten angeschlossenen Krankenhauses der Chongqing Medical University genehmigt. Die Einverständniserklärung wurde von allen Teilnehmern oder ihren gesetzlichen Vertretern eingeholt.

Ergebnisse

Insgesamt 11 Patienten (4 Männer und 7 Frauen), die die klinischen und bildgebenden Merkmale von VACS aufwiesen, und 22 alters- und geschlechtsangepasste Kontrollen wurden in unsere Studie eingeschlossen. Das Durchschnittsalter betrug 63,8 Jahre (Altersgruppe 41-82 Jahre). Die klinischen und bildgebenden Merkmale von Patienten mit Wirbelarterienkompressionssyndrom sind in Tabelle 1 zusammengefasst.

Klinischer Befund

Bei 10 von 11 Patienten wurde eine Markkompression beobachtet. Von den 10 Patienten mit Markkompression wurden bei 8 Patienten Schwindel, Ungleichgewicht, Schwindel oder Ataxie beobachtet. Fünf Patienten hatten Gliederschwäche. Zwei Patienten hatten Dysarthrie. Ein Patient hatte Dysphagie. Bei einem Patienten mit Nackenschmerzen und Schwäche des linken Beins wurde eine Kompression des zervikalen Rückenmarks beobachtet. Die Art der klinischen Befunde hing davon ab, ob der Hirnstamm oder das zervikale Rückenmark komprimiert war.

Bildgebung

Die MRT des Gehirns wurde bei allen 11 Patienten und 22 Kontrollen durchgeführt. Der mittlere Basilardurchmesser unterschied sich nicht signifikant zwischen Patienten und Kontrollen (3,95 ± 0,41 vs. 3,81 ± 0,43 mm). Bei Patienten mit VACS wurde bei 10 von 11 (90,9%) Patienten mit VACS eine Dominanz der Wirbelarterien beobachtet. Bei 4 Patienten wurde eine Hypoplasie der rechten Wirbelarterie beobachtet. Von den 11 Patienten mit VACS wurde bei 10 Patienten eine Markkompression beobachtet. Ein Patient hatte eine Kompression des zervikalen Rückenmarks.

Repräsentative Fallberichte

Eine 73-jährige hypertensive Frau verlor plötzlich das Gleichgewicht, als sie aus einem Aufzug ging. Sie spürte, dass sich der Boden und angrenzende Objekte bewegten und dass sie schwankte. Es gab keinen Tinnitus, Hörverlust oder eine Fülle im Ohr. Der Schwindel wurde nicht durch spezifische Veränderungen in der Position ihres Kopfes ausgelöst. Die neurologische Untersuchung ergab einen instabilen Gang und war ansonsten normal. MRT-Scan wurde durchgeführt und zeigte keine akuten Infarkte auf diffusionsgewichtete Bildgebung Scan. Auf dem T2-gewichteten MR-Bild wurde eine starke Einbuchtung des linken Medullas durch eine gewundene Wirbelarterie beobachtet (Abbildung 1).

Eine 59-jährige Frau zeigte 2 Jahre lang progressive Schwäche des linken Beins, Spastik und Ungleichgewicht. In der Vergangenheit war sie immer gesund. Bei der Untersuchung hatte sie Spastik in vier Gliedmaßen mit übertriebenen tiefen Sehnenreflexen und die Muskelkraft der linken unteren Extremität war vermindert. Die MRT des Gehirns ergab eine anterolaterale Kompression der linken Basis der Medulla oblongata durch eine gewundene Wirbelarterie. Der Patient erhielt Physiotherapie. Die Symptome blieben bestehen.

Ein 74-jähriger Mann hatte Schmerzen im Bereich des Nacken- und Trapezmuskels sowie Schwäche im linken Bein. Er hatte eine Geschichte von Diabetes für 17 Jahre. Bei ihm wurde 1 Monat vor der Präsentation eine koronare Herzkrankheit diagnostiziert. Bei der neurologischen Untersuchung hatte der Patient eine verminderte Muskelkraft im linken Bein. MRI-Scan zeigte eine Signal-Void-Region auf der Ebene des Atlas. Das axiale MR-Bild zeigte eine linke anterolaterale Kompression des zervikalen Rückenmarks in der Nähe des kranial-spinalen Übergangs durch die linke A. vertebralis (Abbildung 2).

Discussion

In unserer Studie haben wir gezeigt, dass eine Gefäßkompression des Hirnstamms oder des zervikalen Rückenmarks verschiedene Anzeichen und Symptome aufweisen kann. Dieses Syndrom, das wir VCAS nennen, unterscheidet sich von der Dolichoektasie der Arteria basilaris. Die Dolichoektasie der Arteria basilaris wurde mit einer Kompression der Pons, Hirnnervenlähmungen und sogar ischämischen Ereignissen in Verbindung gebracht (2, 4, 9). Die am häufigsten verwendeten diagnostischen Kriterien für vertebrobasiläre Dolichoektasien wurden von Smoker et al. (7). Der Durchmesser der Arteria basilaris an den Mittelbeinen >4,5 mm wurde als dolichoektasisch angesehen (4, 7). In unserer Studie sind wir daran interessiert zu beobachten, dass keiner unserer Patienten mit VACS hatte MRT-Hinweise auf Dolichoektasie der Arteria basilaris. Daher haben wir den Begriff vertebrobasiläre Dolichoektasie nicht verwendet, um diesen Zustand zu beschreiben. Darüber hinaus beschreibt die vertebrobasilare Dolichoektasie buchstäblich nur das anatomische Merkmal einer erweiterten Arteriopathie. Die aktuellen diagnostischen Kriterien für die vertebrobasiläre Dolichoektasie basierten auf der bildgebenden Morphologie, jedoch nicht auf klinischen Symptomen. In diesem Bericht bezeichnen wir diesen Zustand als Wirbelarterienkompressionssyndrom, da alle Symptome durch Kompression der Medulla oblongata oder des zervikalen Rückenmarks mit einer störenden Wirbelarterie verursacht wurden. Die Diagnose von VACS ist für Kliniker besonders schwierig, da dieser Zustand in der Literatur nicht als Einheit beschrieben wird. Wir haben das Syndrom nicht anhand der anatomischen Merkmale der A. vertebralis, d. H. Des Durchmessers oder der Länge der A. vertebralis, definiert. Noch wichtiger ist, dass neuere Studien zeigen, dass ein signifikanter Anteil der Patienten mit Dolichoektasien und erweiterten Wirbelarterien asymptomatisch ist und möglicherweise neurovaskulären Kontakt hat (14). Daher ist es sehr wichtig, asymptomatische und symptomatische Vertebralarterienkompression von Medulla oder Rückenmark zu unterscheiden. Basierend auf diesen Befunden schlagen wir vor, dass Patienten sowohl bildgebende Hinweise auf eine Gefäßkompression der Medulla oblongata als auch des zervikalen Rückenmarks haben sollten hatte relevante klinische Symptome.

Die vaskuläre Kompression des Hirnstamms ist in der medizinischen Literatur wenig bekannt. Vertebralarterienkompression des Medulla wurde in einigen Fallberichten beschrieben (10, 14-17). Im Jahr 2006 haben Savitz et al. beschrieben neun Patienten mit Markkompression durch eine gewundene Wirbelarterie, die die größte in der Literatur berichtete Fallserie darstellt (10). Unsere Studie umfasst weitere zehn Patienten mit Markkompression durch eine Wirbelarterie. Bei unseren gemeldeten Patienten waren die häufigsten klinischen Anzeichen und Symptome Schwindel, Schwindel, Ungleichgewicht und Schwäche der Gliedmaßen. Dysarthrie wurde auch bei zwei Patienten beobachtet. Drei von neun Patienten mit Markkompression durch eine Wirbelarterie berichteten in der 2006 Savitz et al. bericht hatte Schwindel, Ungleichgewicht oder Schwindel (10). Unter unseren Patienten zeigten 4 von 10 mit Markkompression Schwindel, Schwindel, Ungleichgewicht und Ataxie. Weitere wichtige und häufige Befunde bei Patienten mit Vertebralarterienkompression der Medulla sind Hemiparese, ein Befund, der bei fünf unserer Patienten vorliegt. Je nach Verletzungsmechanismus können die Patienten mit akuten Symptomen auftreten oder sich als langsam fortschreitender Verlauf manifestieren. Vor 2006 wurden insgesamt 14 Patienten mit Vertebralarterienkompression der Medulla gemeldet (10). Von diesen 14 Patienten hatten 11 Hemiparese, Quadriparese oder sensorische Symptome. Acht dieser 11 Patienten hatten eine mikrovaskuläre Dekompressionsoperation und alle außer einem hatten eine Verbesserung der Symptome. Dies deutet darauf hin, dass ein kausaler Zusammenhang zwischen Gefäßkompression und entsprechenden Symptomen besteht. Hemiparese, Quadriparese oder sensorische Symptome werden in der Literatur häufiger beschrieben als Schwindel, Schwindel und Ungleichgewicht. Eine mögliche Erklärung ist, dass diese Symptome häufiger zu einer vaskulären Bildgebung führen können. Wir fanden heraus, dass die Kompression der anterolateralen Oberfläche der Medulla häufig ist und für diese Symptome verantwortlich sein kann. Die entsprechenden Symptome können ipsilateral oder kontralateral sein, abhängig von der Stelle der Markkompression. Die Kompression des Kortikospinaltrakts unterhalb der Pyramidendekussation kann zu ipsilateraler Schwäche und Anzeichen des Pyramidentrakts führen, während die Kompression oberhalb der Pyramidendekussation für kontralaterale Symptome verantwortlich ist.

Eine störende Wirbelarterie kann Symptome durch mehrere mögliche Mechanismen verursachen. Die anterolaterale Kompression der Medulla oblongata ist die häufigste Ursache für VACS. Der pulsatile Aufprall einer gewundenen Wirbelarterie auf eine Aufprallstelle kann für Patienten mit wiederkehrenden Symptomen oder vorübergehenden Symptomen verantwortlich sein. Eine ischämische Verletzung kann ein weiterer potenzieller Verletzungsmechanismus bei Patienten mit vorübergehenden Symptomen sein. Eine Tortuosität der A. vertebralis und eine Kompression des Hirnstamms können zu einer Insuffizienz des Blutflusses in perforierenden Ästen führen, was zu vorübergehenden Symptomen führen kann. Wenn das Impingement schwerwiegend ist und sich nicht dreht, können die Patienten fortschreitende Symptome haben.

Unser Bericht enthält auch einen Patienten mit zervikaler Myelopathie aufgrund einer Kompression der Wirbelarterien des rostralen Rückenmarks. Vertebralarterienkompression des oberen Rückenmarks ist eine extrem seltene Ursache für zervikale Myelopathie. Nach unserem Kenntnisstand wurden in der Literatur insgesamt 15 Patienten mit zervikaler Myelopathie aufgrund von Wirbelarterienkompression berichtet (18). Die Patienten weisen eine Vielzahl von Symptomen auf, darunter Nackenschmerzen, sensorische Störungen und Spastik. Die Rückenmarkskompression kann einseitig oder bilateral sein (19).

Behandlung

Die ideale Behandlungsmethode für VACS bleibt unbekannt. Mehrere Autoren haben die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung des Zustands durch mikrovaskuläre Dekompression (MVD) beschrieben. Die erste mikrovaskuläre Dekompressionsoperation zur Markkompression wurde von Kim et al. bei einem Patienten mit progressiver Hemiparese infolge einer Kompression der Vertebralarterie der Medulla oblongata (20). Acht Patienten mit Pyramidentraktschwäche aufgrund einer Markkompression durch eine Wirbelarterie wurden in der Literatur vor 2016 mit MVD behandelt (21). Patienten mit Pyramidenschwäche, die eine MVD-Operation hatten, hatten nach dem Eingriff eine gewisse Besserung der Symptome oder sogar eine vollständige Genesung. Es hat sich gezeigt, dass eine MVD-Operation bei Patienten mit Markkompression wirksam ist Dysphagie, Atemkompromiss, Heiserkeit und obstruktive Schlafapnoe (10, 22, 23). Die Mobilisierung und Verankerung der A. vertebralis am Dornfortsatz oder der Dura hat sich in fünf in der Literatur berichteten Fällen als wirksame Behandlungsoption für die sekundäre Kompression der zervikalen Myelopathie durch anomale A. vertebralis erwiesen (19). Obwohl in einigen Fallberichten eine Verbesserung der Symptome nach mikrovaskulärer Dekompression beschrieben wurde, Savitz et al. bei den beiden Patienten, die sie zur Operation überwiesen hatten, wurde nur eine leichte Besserung festgestellt. Wir schlagen vor, dass irreversible Schäden auftreten können Nach längerer Kompression und die Wirkung der Operation auf das funktionelle Ergebnis war individuell sehr unterschiedlich. Eine Einschränkung früherer Berichte über MVD-Operationen ist das Fehlen einer langfristigen Nachsorge bei den meisten Patienten. Patienten mit VACS sollten individuell behandelt werden.

Unsere Studie hat einige Einschränkungen. Erstens ist die Stichprobengröße relativ klein. Zweitens wurde bei Patienten mit VACS keine dekompressive Operation oder fortgeschrittene Bildgebung wie Diffusionstensor-Bildgebung durchgeführt. Zukünftige Studien mit einer großen Anzahl von Patienten und Langzeit-Follow-up sind erforderlich, um die optimale Behandlung für VACS weiter zu klären.

Ethikerklärung

Alle Probanden gaben eine schriftliche Einverständniserklärung gemäß der Erklärung von Helsinki ab. Das Protokoll wurde von der Ethikkommission des ersten angeschlossenen Krankenhauses der Chongqing Medical University genehmigt.

Autorenbeiträge

QL: Studienkonzept, Design und Ausarbeitung des Manuskripts. QL, PX, SD und LC: Überarbeitung und wichtige intellektuelle Inhalte. Alle Autoren: Erfassung, Analyse oder Interpretation von Daten für die Arbeit.

Finanzierung

Diese Studie wurde durch ein Stipendium der China Association for Science and Technology Young Talent Project (Grant No. 2017QNRC001) unterstützt.

Interessenkonflikt

Die Autoren erklären, dass die Forschung in Abwesenheit von kommerziellen oder finanziellen Beziehungen durchgeführt wurde, die als potenzieller Interessenkonflikt ausgelegt werden könnten.