Definition/ Beschreibung

Erbs Lähmung oder Erb-Duchenne-Lähmung ist eine Form der geburtshilflichen Plexus brachialis Lähmung. Es tritt auf, wenn eine Verletzung des Plexus brachialis vorliegt, insbesondere des oberen Plexus brachialis bei der Geburt. Die Verletzung kann entweder die Wurzeln des Plexus aus dem Rückenmark dehnen, reißen oder abstoßen. Es ist die häufigste geburtsbedingte Verletzung des Plexus brachialis (50- 60%).

Es handelt sich um eine Läsion der C5 & C6-Nervenwurzeln (in einigen Fällen ist auch C7 beteiligt), die normalerweise durch Verbreiterung des Kopf-Schulter-Intervalls erzeugt wird. Verletzungen des Plexus brachialis beeinträchtigen die Bewegung und die Hautempfindungen in der oberen Extremität. Je nach Schwere der Verletzung kann sich die Lähmung entweder über Monate von selbst auflösen, eine rehabilitative Therapie oder eine Operation erfordern.

Klinisch relevante Anatomie

Plexus Brachialis. Die Erb-Lähmung betrifft hauptsächlich C5 und C6.

Neurologisch gesehen ist der Erb-Punkt eine Stelle am oberen Stamm des Plexus Brachialis, die sich 2-3 cm über dem Schlüsselbein befindet. Es wird durch die Vereinigung der C5- und C6-Wurzeln gebildet, die später konvergieren. Betroffene Nerven bei Erb-Lähmung sind der N. axillaris, muskulokutan, & N. suprascapularis.

• N. axillaris- stammt aus dem terminalen Zweig des hinteren Nabels, der Fasern von C5 und C6 empfängt. Es tritt aus der Fossa axillaris
  posterior durch den viereckigen Raum mit posteriorer Humerusarterie Circumflex. es fünft Aufstieg zum oberen lateralen N. cutaneus brachialis windet sich dann um den chirurgischen Hals des Humerus tief zum Deltamuskel. Es innerviert das Schultergelenk, Teres minor und Deltamuskeln, Haut des superolateralen Armes.
• Musculocutaneous Nerv- stammt aus dem terminalen Zweig der lateralen Schnur, die Fasern von C5-C7 empfängt. Es tritt aus der Achselhöhle aus, indem es Coracobrachialis durchbohrt, steigt zwischen Bizeps brachii und Brachialis ab und versorgt beide, setzt sich als lateraler Hautnerv des Unterarms fort. Es innerviert die Muskeln des vorderen Kompartiments des Arms und die Haut des seitlichen Aspekts des Unterarms.
• Nervus suprascapularis- stammt aus dem oberen Stamm, der Fasern von C5, C6 und C4 empfängt. Es verläuft lateral über die laterale zervikale Region, die dem Plexus brachialis überlegen ist, und dann durch die Skapularkerbe, die dem oberen transversalen Skapularband unterlegen ist. Es innerviert den Supraspinatus, Infraspinatus und das Schultergelenk.

Epidemiologie

Häufigkeit

Eine Inzidenz von 0.8-1 pro 1.000 Geburten wurde für Brachial Plexus Geburtsparese (BPBP) in den USA berichtet. Die Erb-Lähmung macht etwa 45% der BPBP aus. Eine zusätzliche Verletzung von C7 wird häufig in 20% der Fälle von BPBP entdeckt.

Mortalität/Morbidität

Die Inzidenz einer dauerhaften Beeinträchtigung beträgt 3-25%. Die Erholungsrate in den ersten Wochen ist ein guter Indikator für das Endergebnis. Eine vollständige Genesung ist unwahrscheinlich, wenn in den ersten zwei Lebenswochen keine Besserung eingetreten ist.Eine Studie von Weizsaeker et al. aus dem Jahr 2007 ergab, dass die Zugehörigkeit zur schwarzen Bevölkerung unabhängig voneinander prädiktiv für die Erb-Lähmung war.

Mechanismus der Verletzung / Pathologischer Prozess

Die häufigste Ursache der Erb-Lähmung ist eine übermäßige seitliche Traktion oder Dehnung des Kopfes und Halses des Babys in entgegengesetzte Richtungen während der Entbindung, die normalerweise mit Schulterdystokie verbunden ist. Dies kann während der Lieferung des Kopfes passieren, der Kopf kann von der Axialebene weggelenkt werden. Es kann auch zu einer Kompression des Plexus brachialis kommen, wodurch er sich dehnt und reißt. Manchmal kann das Ziehen an der Schulter des Kindes während der Entbindung oder ein übermäßiger Druck auf den erhobenen Arm des Babys während einer Verschlussentbindung zu Verletzungen des Plexus brachialis führen. Während der Wehen wirken zwei potentielle Kräfte auf den Plexus brachialis – die natürliche Ausstoßkraft der Gebärmutter und die vom Geburtshelfer ausgeübte Zugkraft.

Risikofaktoren

• Schulterdystokie
• Fetale Makrosomie
• Fettleibigkeit der Mutter
• Schwangerschaftsdiabetes
• Dauer der zweiten Phase der Wehen(über 60 Minuten)
• Verschlusspräsentation

Klinische Präsentation

Das klassische Zeichen der Erb-Lähmung wird Kellnerspitzendeformität genannt. Dies ist auf den Verlust der lateralen Rotatoren der Schulter-, Armbeuger- und Handstreckmuskeln zurückzuführen. Die Position der Extremität ist unter solchen Bedingungen gekennzeichnet durch : der Arm hängt seitlich und wird medial gedreht, der Unterarm gestreckt und proniert und das Handgelenk gebeugt. Auch gibt es Verlust der Empfindung in der lateralen Seite des Unterarms.

Der Arm kann nicht von der Seite angehoben werden; Alle Kraft der Beugung des Ellenbogens geht verloren, ebenso wie die Supination des Unterarms. Die am häufigsten gelähmten Muskeln sind Supraspinatus und Infraspinatus, da der N. suprascapularis an der suprascapulären Kerbe (Erb-Punkt) fixiert ist. Bei stärker betroffenen Patienten sind Deltamuskel, Bizeps, Brachialis und Subskapular betroffen (C5 und C6). Die Ellbogenflexion ist aufgrund der Schwäche des Bizeps geschwächt & brachialis. Wenn die Wurzeln oberhalb ihrer Verbindungsstelle beschädigt sind, kommt es zu einer Lähmung der Rhomboide und des Serratus anterior, was zu einer Schwäche beim Zurückziehen und Protrahieren des Schulterblatts führt

Diagnose

Zur Bestätigung der Diagnose werden eine gründliche Anamnese und körperliche Untersuchung mit Schwerpunkt auf neurologischer Untersuchung durchgeführt. Geschichte- zielt darauf ab, Informationen über Schwangerschaft kompliziert entweder durch Schwangerschaftsdiabetes oder mütterliche Fettleibigkeit, fetale Makrosomie, verlängerte zweite Stufe der Arbeit, Schulterdystokie, Verwendung von assitiven Techniken-Pinzette zur Unterstützung der Lieferung zu sammeln.

Körperliche Untersuchung – zeigt meistens eine verminderte oder fehlende Bewegung des betroffenen Arms.

Neurologische Untersuchung- beurteilt Muskelkraft, Empfindung,Reflexe- Moro Reflex fehlt am betroffenen Arm.

Es kann auch wichtig sein, nach einer zervikalen Rippe zu suchen. In dem Bericht von Becker J et al (2002) stellten die Autoren fest, dass in einer Reihe von 42 Säuglingen, bei denen eine Halsrippe festgestellt wurde, 28 Neugeborene eine Erb-Lähmung hatten. Sie kamen zu dem Schluss, dass eine zervikale Rippe ein Risikofaktor für eine Erb-Lähmung war.

Untersuchungen

• Röntgenaufnahmen der Brust – zum Ausschluss von Schlüsselbein- oder Humerusfrakturen

• MRT der Schulter- kann eine Schulterluxation zeigen; Vorhandensein von Pseudomeningocelen zeigt eine Ausrissverletzung der betroffenen Wirbelsäulenwurzeln an

• CT-Scan der Schulter- kann eine Schulterluxation zeigen; vorhandensein von Pseudomeningocelen weist auf eine Ausrissverletzung der betroffenen Wirbelsäulenwurzeln hin

• EMG / Nervenleitungsstudien – Vorhandensein von Fibrillationspotentialen weist auf Denervierung hin

Ergebnismaße

• Toronto-Testergebnis
• Aktive Bewegungsskala
• Mallet-Skala

• Kleinkindarmgebrauchstest

Management / Interventionen

Einige Verletzungen des Plexus brachialis können ohne Behandlung heilen. Viele Kinder, die während der Geburt verletzt werden, verbessern oder erholen sich im Alter von 3 bis 4 Monaten, obwohl die Genesung bis zu zwei Jahre dauern kann. Glücklicherweise erreichen zwischen 80% und 90% der Kinder mit solchen Verletzungen eine normale oder nahezu normale Funktion. Die Behandlung von Verletzungen des Plexus brachialis umfasst Physiotherapie und in einigen Fällen eine Operation.

Physiotherapeutisches Management

Während der ersten 6 Monate ist die Behandlung speziell auf die Prävention von festsitzenden Deformitäten gerichtet. Bewegungstherapie sollte täglich verabreicht werden, um ROM zu erhalten und die Muskelkraft zu verbessern. Den Eltern muss beigebracht werden, eine aktive Rolle bei der Aufrechterhaltung des ROM zu spielen und die funktionierenden Muskeln fit zu halten. Die Übungen sollten bimanuelle oder bilaterale motorische Planungsaktivitäten umfassen.

Die Erstbehandlung in den ersten 1-2 Wochen nach der Geburt besteht aus:

• Eine sorgfältige Handhabung ist erforderlich und extreme Bewegungen sind in den ersten 1 bis 2 Wochen zu vermeiden, damit sich die anfängliche Entzündungsreaktion auf die Verletzung beruhigen kann.
• Vermeiden Sie es, ein Kind am Arm aufzuheben. oder unter der Achselhöhle. Dies kann den Plexus brachialis komprimieren oder dehnen und weitere Verletzungen verursachen
• Legen Sie ein Kind mit der betroffenen Extremität auf den Rücken oder in die Seite, um eine Kompression der verletzten Extremität zu vermeiden
• Legen Sie den betroffenen Arm vor den nicht betroffenen Arm in die Ärmel. Dies hilft, extreme Bewegungen an der Schulter zu vermeiden und das Anziehen schneller und einfacher zu machen.Ein systematischer Review legt nahe, dass physiotherapeutische Interventionen wie Constraint-induzierte Bewegungstherapie, Kinesiotape, Elektrotherapie, virtuelle Realität und die Verwendung von Schienen oder Orthesen positive Ergebnisse für die betroffene Funktionalität der oberen Extremität bei geburtshilflicher Brachialparese von 0 bis 10 Jahren haben.
  • Aktivitäten und Übungen zur Förderung der Wiederherstellung von Bewegung und Muskelkraft
  • Übungen zur Aufrechterhaltung des Bewegungsumfangs in den Gelenken zur Vermeidung von Steifheit und Schmerzen
  • Sensorische Stimulation zur Förderung eines gesteigerten Bewusstseins für den Arm
  • Bereitstellung von Schienen zur Vermeidung von Sekundärkomplikationen und zur Maximierung der Funktion
  • Aufklärung der Eltern über die angemessene Handhabung und Positionierung des Kindes und Heimübungen zur Maximierung des Erholungspotenzials des Kindes
  • Zwangsinduzierte Bewegungstherapie kann nützlich sein
  • Elektrische Stimulation kann vorteilhafte
  • Überweisung an die Ergotherapie zur Beurteilung der Funktion bei alltäglichen Aktivitäten.

  Heimübungen:

  Ermutigen Sie Eltern, bestimmte Übungen mit ihrem Kind 2-3 pro Tag bequem von zu Hause aus durchzuführen – obwohl die Übungen überall durchgeführt werden können angemessen und bequem. Das Heimtrainingsprogramm kann sich auf Folgendes konzentrieren:

  • Bewegung an den Gelenken aufrechterhalten – Sicherstellen, dass die Gelenke der betroffenen Extremität, insbesondere die Schulter, ihren vollen Bewegungsumfang behalten und eine übermäßige Verkürzung der Muskeln, auch Kontraktur genannt, vermeiden. Dazu gehören passive, assistierte und aktive Übungen.
  • Erhöhung der Muskelkraft in der betroffenen Extremität.
  • Erhöhung des Bewusstseins des Kindes für den Arm durch taktile Berührung und Kontakt.
  • Eltern, Betreuern und dem Kind beibringen, wie man mit der betroffenen Extremität umgeht und wie man sie für Komfort, Prävention von Komplikationen und Praktikabilität positioniert.
  • Die Anwendung der Constraint-induzierten Bewegungstherapie (CIMT) und der bimanuellen / bilateralen Therapie wird manchmal auch von Physiotherapeuten in Betracht gezogen.

  Chirurgisches Management

  Ein chirurgischer Eingriff ist eine mögliche Behandlungsoption und wird vom Ärzteteam nach entsprechender Beurteilung in Betracht gezogen. Eine Operation wird nur in Betracht gezogen, wenn eine konservative Behandlung (z. B. Physiotherapie) als ungeeignet erachtet wird. Dies kann kurz nach der Geburt sein, da die Schwere der BPBP-Verletzung einen chirurgischen Eingriff erfordert, oder es kann später in der Entwicklung eines Kindes sein. Chirurgie für BPBP kann Nerventransplantationen oder Sehnentransfer von funktionierenden Muskeln beinhalten. Viele Kinder zeigen eine vollständige Genesung, aber für diejenigen, die sich unglücklich nicht vollständig erholen können, ist es wichtig, sich darauf zu konzentrieren, einem Kind zu helfen, sich an Aufgaben anzupassen und an verschiedenen Strategien zu arbeiten, um Aktivitäten in seinem täglichen Leben abzuschließen.

  Leben mit BPBP

  Dina Shafer, die auch eine dauerhafte Behinderung hat, die ihren rechten Arm aufgrund von BPBP betrifft, hat einen Youtube-Kanal, der zeigt, wie sie ihre täglichen Aktivitäten wie Autofahren und Locken ihrer Haare ausführt sowie wie sie im Fitnessstudio trainiert, wo ihre Workouts eine Reihe verschiedener Übungen beinhalten, von Kreuzheben bis hin zu Kampfsporttraining.Eine Reihe von Personen, bei denen BPBP diagnostiziert wurde, hatten erfolgreiche Karrieren in ihrem gewählten Bereich, Martin Sheen wurde mit BPBP diagnostiziert, ebenso wie Adrain Clayborn, ein American-Football-Spieler, der im Draft 2011 von den Tampa Bay Buccaneers an 20. Es gibt auch andere inspirierende Menschen da draußen, darunter Emily Langridge, eine junge Frau mit BPBP, die einen Dokumentarfilm über Familien, Erwachsene und Kinder mit der Krankheit erstellt hat. Sehen Sie sich den Film auf der Website des Plexus Brachialis Parsy Project an.

  Interventionsmanagement

  Indikationen für eine Operation Es gibt keine klinischen oder EMG-Hinweise auf eine Bizepsfunktion nach 6 Monaten. Dies entspricht 10% bis 20% der Kinder mit geburtshilflichen Lähmungen. Die drei häufigsten Behandlungen für die Erb-Lähmung sind: Nerventransplantationen (normalerweise vom gegenüberliegenden Bein), Sub-Scapularis-Releases und Latissimus-Dorsi-Sehnentransfers. Nerventransplantationen werden normalerweise bei Babys unter 9 Monaten durchgeführt, da die schnelle Entwicklung jüngerer Babys die Wirksamkeit des Verfahrens erhöht. Sie werden normalerweise nicht bei älteren Patienten durchgeführt, da bei älteren Säuglingen mehr Schaden als Nutzen angerichtet wird und Nervenschäden in dem Bereich auftreten können, aus dem die Nerven entnommen wurden. Narbenbildung kann von schwachen Narben entlang der Linien des Halses bis hin zu vollen „T“ -Formen über die gesamte Schulter variieren, abhängig von der Ausbildung des Chirurgen und der Art der Transplantation.

  Subscapularis-Releases sind jedoch nicht zeitlich begrenzt. Da es lediglich eine „Z“ -Form in den Subscapularis-Muskel schneidet, um eine Dehnung innerhalb des Arms zu ermöglichen, kann es in fast jedem Alter durchgeführt werden und kann wiederholt am selben Arm durchgeführt werden; Dies beeinträchtigt jedoch die Integrität des Muskels.

  Bei Latissimus Dorsi-Sehnentransfers wird der Latissimus Dorsi horizontal halbiert, um einen Teil des Muskels herumzuziehen und an der Außenseite des Bizeps zu befestigen. Dieses Verfahren bietet eine Außenrotation mit unterschiedlichem Erfolg. Eine Nebenwirkung kann eine erhöhte Empfindlichkeit des Teils des Bizeps sein, in dem der Muskel jetzt liegt, da der Latissimus Dorsi ungefähr die doppelte Anzahl von Nervenenden pro Quadratzoll anderer Muskeln aufweist.

  Prognose

  Die Prognose ist abhängig von der Schwere der Verletzung, Zeitpunkt der Behandlung- je früher, desto besser die Ergebnisse und die damit verbundenen Verletzungen (Frakturen der Schulter/Arm). Leichte Fälle von Erb-Lähmung können in drei bis sechs Monaten mit Physiotherapie verschwinden. Die Erb-Lähmung löst sich im ersten Lebensjahr bei etwa 70% – 80% der Patienten vollständig auf und bei fast 100%, wenn die Behandlung in den ersten vier Wochen nach der Geburt beginnt. Auch ein effektiver Handgriff während der Behandlung ist mit einer guten Prognose verbunden.

  Differentialdiagnose

  • Klavikularfraktur
  • Osteomyelitis des Humerus oder Schlüsselbeins
  • Septische Arthritis der Schulter
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