Zusammenfassung
Ein Ependymom ist ein Tumor, der aus Ependymzellen, Stützzellen im Gehirn und Rückenmark, entsteht. Im Spine Hospital am Neurologischen Institut von New York sind wir auf spinale Ependymome spezialisiert.
Ependymome sind intramedulläre Tumoren, dh sie entstehen innerhalb der Substanz des Rückenmarks. Sie können auf jeder Ebene des Rückenmarks auftreten, einschließlich der Halswirbelsäule (Nacken), der Brustwirbelsäule (oberer Rücken) und der Lendenwirbelsäule (unterer Rücken). Einige Ependymome, bekannt als myxopapilläre Filum terminale Ependymome, entstehen im unteren Lenden- und Sakralbereich (Basis der Wirbelsäule, oberhalb des Steißbeins) im Filum terminale. Diese Struktur ist ein empfindlicher, faseriger Strang, der sich unterhalb des Rückenmarks erstreckt und es unterstützt. Ependymome an dieser Stelle können schwer sicher zu entfernen sein.
Symptome
Spinale Ependymome entstehen aus Ependymzellen, die sich im Zentrum des Rückenmarks befinden. Sie dehnen sich langsam über einen längeren Zeitraum, oft Jahre, aus und üben allmählich Druck auf das umgebende Rückenmark aus. Diese Kompression des Rückenmarks kann Symptome von Schmerzen an der Tumorstelle verursachen; Taubheit oder Nadeln in den Armen oder Beinen; oder Schwäche oder Ungeschicklichkeit in den Armen oder Beinen. Die genauen Symptome hängen von der Größe und Lage des Tumors ab.
Die Symptome variieren erheblich in Bezug auf Beginn und Verlauf. Sie können für längere Zeit minimal, intermittierend oder nicht progressiv sein. Die gutartige und langsam wachsende Natur von intramedullären Rückenmarkstumoren bedeutet, dass Symptome für eine lange Zeit fehlen können, während der Tumor kleiner ist. Dies kann die Präsentation des Patienten zur medizinischen Beurteilung und Diagnose verzögern. Glücklicherweise wird bei den meisten Patienten zunächst keine oder nur eine geringe neurologische Anomalie diagnostiziert. Ausnahmen existieren, und manchmal kann der Beginn und das Fortschreiten der Symptome über einen kürzeren Zeitraum auftreten.
Ursachen und Risikofaktoren
Die Ursachen des Ependymoms sind noch nicht verstanden.Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen, und die meisten Ependymome treten im 4. bis 6. Lebensjahrzehnt auf. Aber die Tumoren können sich bei Menschen aller Altersgruppen, Rassen und Geschlechter entwickeln.
Menschen mit einer genetischen Erkrankung namens Neurofibromatose Typ 2 sind prädisponiert für die Entwicklung von Ependymomen.
Tests und Diagnose
Die Diagnose eines Ependymoms wird normalerweise mit Magnetresonanztomographie (MR) gestellt. MR-Scans verwenden eine Kombination aus großen Magneten, Radiowellen und einem Computer, um detaillierte Bilder von Organen und Strukturen im Körper zu erzeugen. Sie werden manchmal mit intravenöser Kontrastverstärkung durchgeführt. Bei einer MR mit intravenöser Kontrastverstärkung wird ein spezieller Tracer – eine Substanz wie ein Farbstoff, der für den MR–Scan sichtbar ist – in die Blutgefäße injiziert. MR-Scans mit Kontrastverstärkung zeigen ein Ependymom als gut definierten Knoten im Rückenmark. Zysten, die sich entweder unterhalb oder oberhalb des Tumors erstrecken, sind häufig, und es kann auch zu einer Ausdehnung oder Schwellung des Rückenmarks kommen.
Behandlungen
Aufgrund der gutartigen, langsam wachsenden Natur intramedullärer Tumoren ist das bloße Vorhandensein eines Ependymoms nicht unbedingt eine Indikation für eine sofortige Behandlung. Oft werden diese Tumoren zufällig (nebenbei) bei Patienten ohne Symptome entdeckt. Wenn der Tumor klein ist und keinen Druck auf das umgebende Rückenmark ausübt, kann einfach eine jährliche MR-Bildgebung durchgeführt werden. Es können mehrere Jahre vergehen, bis der Tumor genug Druck auf das Rückenmark ausübt, um eine Behandlung erforderlich zu machen.Bei größeren Tumoren oder Tumoren, die Symptome verursachen, wird eine Behandlung empfohlen. Da diese Tumoren gutartig und langsam wachsend sind, ist die mikrochirurgische Tumorentfernung für die meisten Patienten die Behandlung der Wahl. Bei der mikrochirurgischen Tumorentfernung verwendet ein Chirurg ein Operationsmikroskop und sehr feine Instrumente, um den Tumor freizulegen und zu entfernen.
Die Mikrochirurgie zur Entfernung eines Ependymoms wird unter Vollnarkose mit dem Gesicht nach unten durchgeführt. Die Funktion des Rückenmarks wird während des gesamten Eingriffs mithilfe präziser elektrophysiologischer Techniken wie SSEP (somatosensorisch evozierte Potentiale) und MEP (motorisch evozierte Potentiale) sorgfältig überwacht.
Eine Laminektomie oder Entfernung eines Teils der Rückseite der Wirbelsäule wird durchgeführt, um Zugang zum Spinalkanal zu erhalten. Die dünne Abdeckung des Spinalkanals, die als spinale Dura bekannt ist, wird geöffnet, um das Rückenmark freizulegen. Eine dünne Öffnung im hinteren Teil des Rückenmarks wird gemacht, um den Tumor freizulegen. Ependymome sind in der Regel gut definiert und können mit neurochirurgischen Techniken vom umgebenden Rückenmark getrennt werden. Ein Laser- oder Ultraschallwerkzeug kann verwendet werden.
Bei den meisten Patienten kann der Tumor vollständig entfernt werden, ohne die Funktion des Rückenmarks wesentlich zu stören. Viele Patienten bemerken jedoch möglicherweise ein vermindertes Gefühl in den Beinen aufgrund der Öffnung des Rückenmarks.
Eine ausführlichere Beschreibung und Illustration der Operationstechniken wird in diesem Video gezeigt.