Long-QT-Syndrom

Häufig gestellte Fragen

Was ist der normale Herzrhythmus?Es wird „Sinus“ -Rhythmus genannt, weil es im Sinus (oder Sinusknoten), dem natürlichen Schrittmacher des Herzens, entsteht und sich dann durch die vier Pumpkammern des Herzens ausbreitet, zuerst die beiden (rechten und linken) Vorhöfe, dann durch den Atrioventrikularknoten und in die beiden (rechten und linken) Ventrikel.

Was ist das QT-Intervall?
Es ist eine Messung, die aus dem Elektrokardiogramm (EKG oder EKG). Es spiegelt die Dauer der elektrischen Aktivität wider, die die Kontraktion der Zellen des Herzmuskels steuert. Das QT-Intervall wird in Millisekunden (msec) gemessen.

Was ist das korrigierte QT-Intervall (QTc)?
Das QT-Intervall variiert mit der Herzfrequenz; es wird länger, wenn das Herz langsamer schlägt und kürzer, wenn das Herz schneller schlägt. Um zu wissen, ob das QT-Intervall zu lang ist, wird das QT-Intervall daher durch Verwendung einer mathematischen Formel auf das „korrigiert“, was bei einer Herzfrequenz von 60 Schlägen pro Minute der Fall wäre. Diese Korrekturformel wird normalerweise in das Gerät programmiert, das Ihr EKG misst, und der korrigierte QT-Intervallwert (QTc) ist Teil der auf dem EKG gedruckten Informationen. Bei Männern beträgt der QTc normalerweise weniger als 420 ms und bei Frauen weniger als 440 ms. Höhere QTc-Werte als normal sind mit einem erhöhten Risiko für schwerwiegende Herzrhythmusstörungen (Torsades de pointes) verbunden.

Was ist das Long-QT-Syndrom?Das Long-QT-Syndrom bezieht sich auf einen Zustand, bei dem das Elektrokardiogramm ein ungewöhnlich langes QT-Intervall aufweist. Es kann vererbt werden („angeborenes langes QT“) oder durch Medikamente oder abnormale Spiegel der normalerweise im Blut vorkommenden Salze wie Kalium und Magnesium induziert werden („erworbenes langes QT“). Die vererbte Form tritt aufgrund von Anomalien in bestimmten Proteinen in den Herzzellen auf, und diese Proteinanomalien werden wiederum durch Anomalien in den Genen verursacht, die diese Proteine produzieren. Manche Menschen können trotz eines normalen QT-Intervalls unter normalen Bedingungen eine verlängerte QT und damit verbundene Rhythmusstörungen entwickeln, wenn sie bestimmte Medikamente einnehmen. Diese Tendenz kann auch vererbt werden und ist Gegenstand unserer Forschungsanstrengungen. Eine Liste von Medikamenten, die das QT-Intervall verlängern oder Torsades de Pointes verursachen, finden Sie auf unserer Website unter QT-Medikamentenliste anzeigen.

Woher weiß ich, ob ich ein Long-QT-Syndrom habe?
Die Messung des QT-Intervalls im EKG ist immer noch die Hauptmethode, um festzustellen, ob jemand ein langes QT-Syndrom hat. Einige der genetischen Anomalien, die das Syndrom verursachen, wurden entdeckt. Das Testen auf diese genetischen Anomalien ist noch keine Routine, kann jedoch in Grenzfällen durchgeführt werden, insbesondere bei Personen mit Verwandten, von denen bekannt ist, dass sie ein langes QT-Syndrom haben. Wie oben erwähnt, haben einige Menschen unter normalen Bedingungen ein normales QT-Intervall, entwickeln jedoch ein verlängertes QT, wenn sie bestimmte Medikamente einnehmen.

Was ist torsades de pointes?Es ist eine Herzrhythmusstörung oder Herzrhythmusstörung, die Stromausfälle oder sogar plötzlichen Tod verursachen kann. Der Ausdruck „Torsades de pointes“ ist französisch und bedeutet wörtlich „Verdrehen der Punkte“, was sich auf das charakteristische Erscheinungsbild des Elektrokardiogramms während des abnormalen Rhythmus bezieht. Torsades de pointes können auftretenwenn das QT-Intervall auf dem Elektrokardiogramm übermäßig verlängert ist.

Ich habe manchmal Herzklopfen – was bedeutet das?
Herzklopfen sind Empfindungen des eigenen Herzens, das in der Brust schlägt. Sie können ein Symptom einer Herzrhythmusstörung oder eines anderen Gesundheitsproblems sein oder auch nicht. Ihre Beschreibung Ihres Herzklopfens (z. b. einzelne Schläge oder Pausen, Flattern, Stampfen, schnell, langsam, regelmäßig, unregelmäßig), wie lange sie anhalten und wann sie auftreten, können Ihrem Arzt Hinweise darauf geben, welche Arrhythmie oder ein anderer Zustand sie verursacht.

Wie kann ich genau herausfinden, was mein Herzklopfen verursacht?
Fragen Sie Ihren Arzt. Normalerweise ist der beste Weg, eine elektrokardiographische Aufzeichnung („12-Lead“ EKGs oder 2-oder-3-Lead „Rhythm Strips“) des Herzrhythmus während einer Episode des Herzklopfens zu erhalten. Wenn die Episoden lang anhaltend oder sehr häufig sind, können Sie möglicherweise zu Ihrem Arzt oder Ihrer Notaufnahme gehen und eine Aufnahme machen, wenn Sie eine Episode haben. Wenn sie flüchtiger und seltener sind, kann Ihr Arzt dafür sorgen, dass Sie einen kleinen Monitor („Ereignismonitor“ oder „Transtelefonmonitor“ oder „Holter-Monitor“) tragen, bis Sie einige der Herzklopfen erfassen können. In der Zwischenzeit kann ein Ruhe-Baseline-12-Kanal-EKG, das durchgeführt wird, während Sie sich im normalen („Sinus“) Rhythmus befinden, Hinweise auf die wahrscheinliche Ursache Ihres Herzklopfens geben.

Welche anderen Arten von Arrhythmien gibt es?
Es gibt viele Arten von Herzrhythmusstörungen, auch bekannt als Arrhythmien oder Dysrhythmien. Wenn der Rhythmus ungewöhnlich schnell ist, spricht man von Tachykardie; Ungewöhnlich langsame Rhythmen werden Bradykardien genannt. Einige Rhythmusstörungen haben eine normale durchschnittliche Herzfrequenz (auch Pulsfrequenz genannt), sind jedoch insofern abnormal, als der Rhythmus unregelmäßig ist oder weil einige oder alle Schläge in anderen Teilen des Herzens als dem Sinusknoten, dem normalen Herzschrittmacher des Herzens, beginnen.

Was ist Synkope?
Synkope ist im Wesentlichen ein „Ohnmachtsanfall“. Es ist das, was passiert, wenn nicht genug Blut zum Gehirn fließt. Eine Person wird ohnmächtig oder fühlt sich sehr benommen und fällt herunter oder fällt um. Es gibt verschiedene Ursachen für Synkopen, von denen einige gutartig sind. Sie können jedoch schwerwiegender sein, einschließlich Anomalien des Herzrhythmus. Bedingungen wie heißes Wetter, stickige Räume, warme Bäder, längeres Stehen oder plötzliches Aufstehen, Schmerzen, Austrocknung und Anämie können dazu führen, dass Synkopen leichter auftreten.

Ich bin vor kurzem ohnmächtig geworden – was soll ich tun?
Sie sollten es mit Ihrem Arzt besprechen. Sagen Sie dem Arzt genau, was passiert ist und welche Medikamente (einschließlich nicht verschreibungspflichtiger Medikamente und Kräuter- oder Nahrungsergänzungsmittel) Sie eingenommen haben, insbesondere neue oder vorübergehende. Der Arzt wird entscheiden, ob es an einer Arrhythmie gelegen haben könnte, ob weitere Überweisungen, Untersuchungen oder Änderungen der Medikation notwendig sind oder ob er Ihnen versichern kann, dass es sich um eine „einfache Ohnmacht“ handelte und dass Sie einfach wissen müssen, wie Sie auf Warnsymptome (wie Hitzegefühl, Übelkeit und Benommenheit) reagieren müssen, wenn sie unter ähnlichen Umständen erneut auftreten.