Zusammenfassung

Die Pachydermodaktylie (PDD) ist eine seltene und gutartige erworbene Form der digitalen Fibromatose, die durch eine asymptomatische fusiforme Weichteilhypertrophie der lateralen Seite der proximalen Interphalangealgelenke (PIP) der Finger gekennzeichnet ist. Die Ätiologie der PDD ist unbekannt, betrifft jedoch normalerweise gesunde Männer im Alter von etwa der Pubertät. Es kann als entzündliche rheumatische Erkrankungen falsch diagnostiziert werden, insbesondere als juvenile chronische Arthritis. Hier berichten wir über einen Fall von PDD bei einem 18-jährigen Mann, der eine progressive fusiforme Schwellung des PIP-Gelenks an seinem linken Mittelfinger hatte. Obwohl er keine Schmerzen oder funktionelle Bewegungseinschränkung hatte, entschied er sich für eine chirurgische Resektion der Läsion, um eine schlüssige Diagnose zu erhalten und das Erscheinungsbild der Deformität zu korrigieren. Histologisch war die Läsion durch grobe Fibrose im Fettgewebe, peripheren Nervenfasern und ekkrinen Drüsen gekennzeichnet; dies ist kompatibel mit einer Diagnose von PDD.

1. Einleitung

Dickhäuterdaktylie (PDD), aus den griechischen Wörtern Dickhäuter (dick), Dermo (Haut) und Dactylos (Finger), wurde erstmals von Bazex et al. im Jahr 1973 . PDD ist eine gutartige, asymptomatische Verdickung der Weichteile, die die radialen und ulnaren Aspekte der proximalen Interphalangealgelenke (PIP) überlagern, aber keine fundamentalen Schäden an den Gelenkstrukturen verursachen. Die Ätiologie von PDD bleibt unbekannt. Einige Autoren glauben jedoch, dass die Ursache repetitive, exogene, geringfügige Traumata aufgrund gewohnheitsmäßiger oder zwanghafter Gewohnheiten des Reibens der Finger sind . Die Diagnose von PDD ist klinisch und wird durch radiologische Studien und histopathologische Untersuchungen unterstützt. Psychologische Beratung ist manchmal für die Patienten mit zwanghaftem Verhalten erforderlich. Die Anzahl der medizinischen Berichte über PDD ist sehr begrenzt, und nach unserem besten Wissen wurden fast alle Fälle von PDD in den Bereichen Dermatologie oder Rheumatologie gemeldet. Im Bereich der orthopädischen Chirurgie wurde kürzlich nur ein mit Tranilast behandelter Fallbericht veröffentlicht . Hier berichten wir über einen Fall erfolgreicher chirurgischer Behandlung von PDD bei einem 18-jährigen Mann, der eine fortschreitende laterale Schwellung des PIP-Gelenks im einseitigen Mittelfinger zeigte.

2. Fallbericht

Ein 18-jähriger Mann wurde in unserem Krankenhaus mit einer asymptomatischen, allmählich zunehmenden fusiformen Schwellung des PIP-Gelenks in seinem linken Mittelfinger vorgestellt. Er war Rechtshänder. In den letzten 5 Jahren hatte er sich Untersuchungen durch verschiedene Spezialisten unterzogen, ohne dass eine überzeugende Diagnose gestellt wurde. Bei der körperlichen Untersuchung kam es überwiegend zu einer diffusen Verdickung der radialen und ulnaren Aspekte des PIP-Gelenks ohne Hautpigmentierung oder neurologische Defizite (Abbildung 1). Er hatte keine Schmerzen oder funktionelle Bewegungseinschränkung. Aufgrund der Anamnese wurden psychiatrische Störungen und emotionaler Stress ausgeschlossen. Es wurde keine repetitive Bewegung festgestellt. Seine Familiengeschichte war nicht beitragsfrei. Es gab keine Anzeichen einer Infektion oder Entzündung im betroffenen Gelenk und es gab keine anderen Gelenk- oder systemischen Symptome. Die Ergebnisse von Laboruntersuchungen, einschließlich eines vollständigen Blutbildes, Leber- / Nierenfunktionstests, Tests der Erythrozytensedimentationsrate, des C-reaktiven Proteintests und des Rheumafaktortests, lagen im normalen Bereich oder waren negativ. Einfache Röntgenaufnahmen der Hände zeigten eine fusiforme Weichteilschwellung ohne Verengung des Gelenkspaltes im PIP-Gelenk des Mittelfingers. Es gab keine knöchernen Erosionen oder andere strukturelle Anomalien (Abbildung 2). Die Magnetresonanztomographie (MRT) der Hand ergab, dass sich die Weichteilschwellung in Umfangs- und Längsrichtung über die PIP-Gelenke ohne Gelenkerguss oder Sehnenerguss erstreckte. Die Läsion zeigte eine homogene Isointensität des Muskels auf einem T1-gewichteten Bild. Auf dem postkontrastfettgesättigten T1-gewichteten Bild war die Läsion heterogen hyperintensiv und es wurde keine andere abnormale Verstärkung festgestellt. Es wurde keine frische oder chronische hämorrhagische Veränderung nachgewiesen (Abbildung 3). Obwohl er keine Schmerzen oder funktionelle Bewegungseinschränkung hatte, entschied er sich für eine chirurgische Resektion der Läsion, um eine schlüssige Diagnose zu erhalten und das Erscheinungsbild der Deformität zu korrigieren. Die Operation wurde unter Vollnarkose durchgeführt. Eine volare Brunner-Inzision wurde von der distalen Interphalangealfalte zur palmaren Digitalfalte vorgenommen, und es wurde darauf geachtet, die bilateralen neurovaskulären Bündel zu schützen. Das subkutane hypertrophe Weichgewebe wurde bilateral herausgeschnitten, um das Gewebevolumen zu reduzieren. Nach der Exzision wurde redundante Haut getrimmt und die Haut durch einfaches Reffen geschlossen. Die Untersuchung ergab, dass die subkutane Weichteilläsion Haut und Fibroadipose-Gewebe umfasste. Histopathologisch war die Läsion durch grobe Fibrose mit Fettgewebe, peripheren Nervenfasern und ekkrinen Drüsen gekennzeichnet; Dies ist mit einer Diagnose von PDD vereinbar (Abbildung 4). Beim letzten Follow-up, 3 Jahre postoperativ, wurde kein Rezidiv in seinem Mittelfinger beobachtet, und er war sehr zufrieden mit dem Ergebnis, sowohl kosmetischen als auch funktionellen (Abbildung 5).

Abbildung 1

Es kam vorwiegend zu einer diffusen Verdickung der radialen und ulnaren Aspekte des PIP-Gelenks.

Abbildung 2

Im PIP-Gelenk des Mittelfingers wurde eine fusiforme Weichteilschwellung ohne Verengung des Gelenkraums beobachtet. Es gab keine knöchernen Erosionen oder andere strukturelle Anomalien.

(ein)

(ein)

(a)
(b)

Abbildung 3

Die Läsion zeigte eine homogene Isointensität zum Muskel auf einem T1-gewichteten Bild (a). Auf dem postkontrastfettgesättigten T1-gewichteten Bild war die Läsion heterogen hyperintensiv und es wurde keine andere abnormale Verstärkung festgestellt (b).

Abbildung 4

Die Läsion war durch grobe Fibrose mit Fettgewebe, peripheren Nervenfasern und ekkrinen Drüsen gekennzeichnet.

Abbildung 5

Bei der letzten Nachuntersuchung wurde kein Wiederauftreten in seinem Mittelfinger beobachtet.

3. Diskussion

PDD wurde aufgrund seiner typischen Darstellung einer asymptomatischen Verdickung der Weichteile, die die radialen und ulnaren Aspekte der PIP-Gelenke überlagern, als eigenständige klinische Einheit anerkannt, ohne dass die Gelenkstrukturen grundlegend geschädigt werden . Die distalen Interphalangealgelenke (DIP) und andere Gelenke sind normalerweise nicht betroffen. PDD tritt meistens bei jungen gesunden Menschen im Durchschnittsalter von 21,2 Jahren auf, obwohl sie mit Dupuytren-Kontraktur, Asperger-Syndrom, Karpaltunnelsyndrom und tuberöser Sklerose in Verbindung gebracht wurde . Aufgrund der gutartigen Eigenschaften von PDD benötigen die meisten Patienten keine Therapie. Einige Patienten ziehen es jedoch vor, sich einer chirurgischen Behandlung zu unterziehen, um das Erscheinungsbild der Deformität zu korrigieren, wie im vorliegenden Fall. Wir führten eine chirurgische Resektion über den volaren Ansatz durch, und es war sowohl kosmetisch als auch funktionell effektiv. Dies ist der erste Bericht, der zeigt, dass chirurgische Eingriffe bei PDD wirksam sind. Wir sind der Ansicht, dass eine volare Brunner-Inzision nützlich ist, um hypertrophe Weichteile und redundante Haut bilateral zu entfernen. Es ist auch nützlich, die bilateralen neurovaskulären Bündel zu schützen und die Haut durch einfaches Reffen zu schließen. Es ist jedoch darauf zu achten, dass die Blutversorgung der zu verschließenden Haut nicht durch übermäßige Exzision des Unterhautgewebes beeinträchtigt wird. Die Diagnose von PDD wird klinisch gestellt und durch radiologische und histologische Studien unterstützt. Radiographie, Sonographie und MRT zeigen eine Verdickung des Weichgewebes, jedoch keine Anomalien des Gelenkraums oder der Knochen . Histologisch ist PDD durch orthokeratotische oder parakeratotische Hyperkeratose, Akanthose und Verdickung der Dermis aufgrund einer erhöhten Menge an Fibroblasten und Kollagen Typ III und V gekennzeichnet; Dies unterscheidet sich vom Kollagenprofil normaler Haut . Die Elektronenmikroskopie hat eine erhöhte Anzahl dünner Kollagenfasern gezeigt . Es gibt normalerweise minimale oder keine Entzündung. Unser Patient zeigte die typischen klinischen Manifestationen sowie normale radiologische und histologische Befunde. Die Ätiologie von PDD ist noch unbekannt. Einige Autoren glauben jedoch, dass die Ursache repetitive, exogene, geringfügige Traumata aufgrund gewohnheitsmäßiger oder zwanghafter Gewohnheiten des Reibens der Finger sind . Darüber hinaus kann die wiederholte Bewegung der Finger eine Ursache für PDD sein . Die Differentialdiagnose umfasst sekundäre digitale Veränderungen aufgrund verschiedener Störungen, wie z. B. Pseudoknuckle-Pads, ein Begriff, der verwendet wurde, um die Schwielen zu beschreiben, die sich nach wiederholter Hautreizung entwickeln. Der Unterschied zwischen Pseudoknuckle Pads und PDD ist der Ort der Hautschwellung; PDD betrifft überwiegend den lateralen Aspekt des PIP-Gelenks, während Pseudoknuckle-Pads die dorsale Oberfläche betreffen . Andere Differentialdiagnosen sind wie folgt: Fremdkörpergranulom, Kaukissen, kollagene Plaques der Hände, juvenile digitale Fibromatose, progressive knotige Fibrose der Haut, Schilddrüsenerkrankung, Akromegalie und so weiter . Darüber hinaus sollten alle Arthropathien der PIP-Gelenke in Betracht gezogen werden. PDD kann als entzündliche rheumatische Erkrankung, insbesondere juvenile idiopathische Arthritis, falsch diagnostiziert werden. Solche Fehldiagnosen können zu unnötigen Untersuchungen und unangemessener Behandlung führen , und deshalb halten wir es für wichtig, dass orthopädische Chirurgen PDD sofort erkennen und diagnostizieren.

Interessenkonflikt

Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt bezüglich der Veröffentlichung dieses Artikels besteht.