Långt QT-syndrom

Vanliga frågor

vad är den normala hjärtrytmen?
det kallas ”sinus” rytm, eftersom det har sitt ursprung i sinus (eller sinoatrial) noden, hjärtans naturliga pacemaker, och det sprider sig sedan genom hjärtats fyra pumpkammare, först de två (höger och vänster) atrierna, sedan genom den atrioventrikulära noden och in i de två (höger och vänster) ventriklarna.

vad är QT-intervallet?
det är en mätning, gjord av elektrokardiogrammet (EKG eller EKG). Det återspeglar varaktigheten av den elektriska aktiviteten som styr sammandragningen av cellerna i hjärtmuskeln. QT-intervallet mäts i millisekunder (msec).

vad är det korrigerade QT-intervallet (QTc)?
QT-intervallet varierar med hjärtfrekvensen; det blir längre när hjärtat slår långsammare och är kortare när hjärtat slår snabbare. För att veta om QT-intervallet är för långt ”korrigeras” QT-intervallet genom användning av en matematisk formel till vad det skulle vara om hjärtfrekvensen var 60 slag per minut. Denna korrigeringsformel programmeras vanligtvis i maskinen som mäter ditt EKG och det korrigerade QT-intervallvärdet (QTc) är en del av informationen som skrivs ut på EKG. För män är QTc normalt mindre än 420 MSEK och för kvinnor är QTc normalt mindre än 440 MSEK. QTc-värden högre än normalt är förknippade med ökad risk för allvarliga hjärtrytmavvikelser (torsades de pointes).

vad är långt QT-syndrom?
Långt QT-syndrom avser ett tillstånd där det finns ett onormalt långt QT-intervall på elektrokardiogrammet. Det kan ärvas (”medfödd lång QT”) eller induceras av läkemedel eller onormala nivåer av salterna som normalt finns i blodet, såsom kalium och magnesium (”förvärvad lång QT”). Den ärvda formen uppstår på grund av abnormiteter i vissa proteiner i hjärtcellerna, och dessa proteinavvikelser orsakas i sin tur av abnormiteter i generna som producerar dessa proteiner. Vissa människor, trots att de har ett normalt QT-intervall under normala förhållanden, kan utveckla en långvarig QT och tillhörande rytmavvikelser när de tar vissa mediciner. Denna tendens kan också ärvas och är föremål för vår forskningsinsats. En lista över läkemedel som förlänger QT-intervallet eller orsakar torsades de pointes finns på vår webbplats på Visa QT-läkemedelslistan.

hur vet jag om jag har långt QT-syndrom?
mätning av QT-intervallet på EKG är fortfarande den huvudsakliga metoden för att bestämma om någon har långt QT-syndrom. Några av de genetiska avvikelser som orsakar syndromet har upptäckts. Testning för dessa genetiska avvikelser är ännu inte rutinmässigt men kan utföras i gränsfall, särskilt för personer som har släktingar som är kända för att ha långt QT-syndrom, men deras eget QT-intervall och historia gör det inte klart om de har tillståndet själva. Som nämnts ovan har vissa människor ett normalt QT-intervall under normala förhållanden men utvecklar en långvarig QT när de tar vissa mediciner.

vad är torsades de pointes?
det är en hjärtarytmi eller hjärtrytmavvikelse, vilket kan orsaka strömavbrott eller till och med plötslig död. Uttrycket ” torsades de pointes ”är fransk och betyder bokstavligen” vridning av punkterna”, med hänvisning till elektrokardiogrammets karakteristiska utseende under den onormala rytmen. Torsades de pointes kan uppstånär QT-intervallet på elektrokardiogrammet är alltför förlängt.

Jag har ibland hjärtklappning-vad betyder detta?
hjärtklappning är känslor av ens eget hjärta som slår i bröstet. De kan eller kanske inte är ett symptom på hjärtrytmavvikelse eller annat hälsoproblem. Din beskrivning av hjärtklappning (t. ex. enstaka slag eller pauser, fladdrar, pounding, snabb, långsam, regelbunden, oregelbunden), hur länge de varar och när de uppstår kan ge din läkare ledtrådar om vilken arytmi eller annat tillstånd som orsakar dem.

hur kan jag ta reda på exakt vad som orsakar hjärtklappning?
kontakta din läkare. Vanligtvis är det bästa sättet att få en elektrokardiografisk inspelning (”12-bly” EKG eller 2-eller-3-bly ”rytmremsor”) av hjärtats rytm under en episod av hjärtklappning. Om episoderna är långvariga eller mycket frekventa kan du kanske gå till din läkare eller akutmottagning och få en inspelning klar när du har ett avsnitt. Om de är mer flyktiga och sällsynta kan din läkare ordna att du bär en liten bildskärm (”event monitor” eller ”trans-telephone monitor” eller ”Holter monitor”) tills du kan fånga några av hjärtklappningarna. Under tiden kan en vilande baslinje 12-bly EKG gjort medan du är i normal (”sinus”) rytm ge ledtrådar om den troliga orsaken till hjärtklappning.

vilka andra typer av arytmi finns det?
det finns många typer av hjärtrytmavvikelser, även kända som arytmier eller dysrytmier. Om rytmen är onormalt snabb kallas den takykardi; onormalt långsamma rytmer kallas bradykardier. Vissa rytmavvikelser har en normal genomsnittlig hjärtfrekvens (även kallad pulsfrekvens), men är onormala genom att rytmen är oregelbunden eller eftersom vissa eller alla slag börjar i andra delar av hjärtat än sinusnoden, hjärtans normala pacemaker.

vad är synkope?
synkope är i huvudsak en” svimning ” stavning. Det är vad som händer när det inte finns tillräckligt med blodflöde till hjärnan. En person kommer att passera ut, eller känna sig väldigt lätt och falla ner eller sjunka över. Det finns olika orsaker till synkope, varav några är godartade. De kan dock vara allvarligare, inklusive abnormiteter i hjärtrytmen. Förhållanden som varmt väder, täppt rum, varma bad, långvarig stående eller plötsligt stående, smärta, uttorkning och anemi kan göra det lättare att synkope.

jag svimmade nyligen-vad ska jag göra?
Du bör diskutera det med din läkare. Berätta för läkaren exakt vad som hände och vilka mediciner (inklusive receptfria läkemedel och växtbaserade eller kosttillskott) du har tagit, särskilt nya eller tillfälliga. Läkaren kommer att avgöra om det kan ha varit på grund av arytmi, om ytterligare hänvisningar, undersökningar eller förändringar i medicinering är nödvändiga eller kanske kan försäkra dig om att det var en ”enkel svag” och att du helt enkelt behöver veta hur man svarar på varningssymtom (som att känna sig varm, illamående och yrsel) om de händer igen under liknande omständigheter.