kliniska manifestationer

spektrumet av CNS-involvering är brett och omfattar nästan hela spektrumet av neurologiska sjukdomar (Tabell 1). De överlägset vanligaste manifestationerna är huvudvärk, depression, psykiatrisk sjukdom som sträcker sig från mild affektiv sjukdom till fullblåst psykos och generaliserade anfall. De neuropsykiatriska händelserna är oförutsägbara och kan inträffa när som helst under sjukdomsförloppet, ibland även före uppkomsten av systemisk sjukdom. En neurologisk störning kan uppstå som en isolerad händelse eller i samband med andra tecken på systemisk sjukdomsaktivitet. Flera neurologiska händelser kan inträffa tillsammans.
huvudvärk är ett mycket vanligt klagomål i lupus. De kan vara migrerande och pågå i dagar eller veckor. Huvudvärken är ofta otrevlig, svarar inte på narkotiska analgetika och kan antedate diagnosen med många år. Epilepsi är en viktig komplikation hos lupuspatienter och kan förekomma som generaliserad ”grand mal”, fokal, temporal lob eller ”petit mal”. Kramper kan vara en primär händelse som härrör från den direkta effekten av aktiv lupus på CNS, eller kan också uppstå som en följd av infektion eller metabolisk abnormitet.Tio procent av lupuspatienterna utvecklar anfall och en stark koppling mellan förekomsten av antifosfolipidantikroppar (aPL) och anfall är nu väl etablerad.
neurokognitiv dysfunktion är också ett vanligt inslag i lupus och kan förekomma hos upp till 80% av patienterna med aktiva CNS-manifestationer och hos 40% av de totala lupuspatienterna. De olika studierna av kognitiv funktion tyder på stor mångfald i typen av kognitiv försämring, inklusive uppmärksamhet och koncentration, olika aspekter av verbalt och icke-verbalt minne inklusive arbetsminne, verbal flyt, visuo-rumsliga färdigheter, psykomotorisk hastighet och kognitiv flexibilitet.
psykos, depression och ångest är de oftast citerade psykiatriska störningarna i lupus, även om både frekvens och patofysiologisk relation till sjukdomen förblir kontroversiell.
vaskulopati på grund av trombotiska händelser i närvaro av aPL är en välkänd orsak till ischemisk cerebral sjukdom. Ofta är funktionerna (såväl som Mr-lesionerna) utbredda och ofta feldiagnostiserade som ”vaskulit”. Flera fall av fokala neurologiska manifestationer associerade med aPL hos lupuspatienter har rapporterats. Dessa inkluderar cerebral venetrombos och chorea. Trombos av mikrokärl i näthinnan och innerörat som orsakar amauros fugax, blindhet respektive sensorineural hörselnedsättning är egenskaper associerade med närvaron av aPL.
transversell myelit är en sällsynt manifestation av lupus, uppskattad som mindre än 1% av komplikationerna. Presentationen av akut tvärgående myelopati uppträder vanligtvis tidigt under lupus. Serologiska parametrar för sjukdomsaktivitet är inte alltid anmärkningsvärda. MR eller CT/Myelogram bör utföras för att utesluta eventuell sladdkomprimering som kräver operation. Neurogen blåsan kan kvarstå trots motorisk återhämtning. Det finns en stark koppling mellan tvärgående myelit och närvaron av aPL.
mindre vanligt vid lupus än vid primär vaskulit, perifer neuropati kan förekomma som sensorisk polyneuropati (distribution av strumpor), mononeurit multiplex och blandad motor och sensorisk polyneuropati, medan okulära motoriska abnormiteter, ansiktsförlamning och trigeminal neuropati,kan presentera symtom på kranial neuropatier. Akut stigande motorisk förlamning, oskiljbar från Guillain-Barre, narkolepsi, aseptisk meningit, pseudotumour cerebri, normalt tryck hydrocephalus och myasthenia gravis är många av de sällsynta CNS-manifestationerna som beskrivs hos patienter med lupus.