Vad är calcinosis cutis?

avsättningen av kalcium i huden, subkutan vävnad, muskler och viscerala organ kallas kalcinos. Detta tillstånd förekommer vanligtvis i huden, där det kallas calcinosis cutis eller kutan förkalkning.

Vad orsakar calcinosis cutis?

Calcinosis cutis klassificeras i fyra huvudtyper.

dystrofisk kalcinos cutis

dystrofisk kalcinos cutis förekommer i ett område där det finns skadad, inflammerad, neoplastisk eller nekrotisk hud. Vävnadsskada kan vara från mekaniska, kemiska, infektiösa eller andra faktorer. Normala serumkalcium-och fosfatnivåer finns. Villkor som kan orsaka dystrofisk kalcinos cutis kan innefatta:

• Trauma
• Acne
• Varicose veins
• Infections
• Tumours (pilomatrixoma, cysts, basal cell carcinomas and others)
• Connective tissue disease (dermatomyositis, systemic sclerosis, cutaneous lupus erythematosus)
• Panniculitis
• Inherited diseases of connective tissue (Ehlers-Danlos syndrome, Werner syndrome, Pseudoxanthoma elasticum, Rothmund-Thomson syndrome)

Dystrophic calcinosis cutis

Metastatic calcinosis cutis

Metastatic calcinosis cutis occurs in the setting of abnormal calcium and phosphate metabolism och förknippas ofta med hyperkalcemi och/eller hyperfosfatemi. Tillstånd som kan orsaka metastatisk kalcinos cutis kan inkludera:

• primär eller sekundär hyperparatyreoidism
• paraneoplastisk hyperkalcemi
• destruktiv bensjukdom, såsom Paget-sjukdom
• mjölk-alkalisyndrom
• överdrivet D-vitaminintag
• sarkoidos
• kroniskt njursvikt
• Kalcifylax.

idiopatisk kalcinos cutis

idiopatisk kalcinos cutis förekommer vanligtvis i frånvaro av någon känd vävnadsskada eller systemisk metabolisk defekt. Förkalkning lokaliseras vanligtvis till ett allmänt område.

Iatrogen kalcinos cutis

Iatrogen kalcinos cutis uppstår sekundärt till en behandling eller procedur, till exempel parenteral administrering av kalcium eller fosfat och kalciumavsättning hos nyfödda från upprepade hälpinnar.

vilka är tecken och symtom på kalcinos cutis?

tecken och symtom på calcinosis cutis varierar beroende på den bakomliggande orsaken. I många fall utvecklas lesionerna gradvis och är ofta symptomfria. Lesionerna uppträder vanligtvis som fasta, vitaktiga/gulaktiga papler, plack eller knölar på ytan av huden. En ensam lesion kan utvecklas, även om flera lesioner är vanligare. Lesioner kan bli ömma och sårformiga, utsläppande kritliknande krämigt material som huvudsakligen består av kalciumfosfat med en liten mängd kalciumkarbonat.

Fingertoppsskador kan vara smärtsamma, medan lesioner på andra platser kan begränsa ledrörligheten och begränsa rörelsen på grund av förstyvning av huden. I allvarliga fall kan kutan gangren förekomma.

Hur diagnostiseras calcinosis cutis?

laboratorietester utförs för att bestämma eventuella metaboliska abnormiteter som kan ge upphov till förhöjda kalcium-och fosfatnivåer. Radiologiska undersökningar inklusive vanlig filmröntgen, CT-skanning och benscintigrafi är användbara för att visa omfattningen av vävnadsförkalkning.

biopsi av kutana lesioner används för att bekräfta diagnosen. På histologi av calcinosis cutis ses granuler och avlagringar av kalcium i dermis, ofta med en omgivande främmande kroppsjättecellreaktion. Kalciumavlagringar kan också hittas i subkutan vävnad.

vad är behandlingen för calcinosis cutis?

den bakomliggande orsaken till kalcinos cutis bör identifieras och behandlas i enlighet därmed. Medicinsk terapi kan användas för att lindra symtom på tillståndet men är i allmänhet av begränsad och varierande nytta. Läkemedel som kan prövas inkluderar kortikosteroider, probenecid, kolchicin, natriumetidronat, difosfonater, diltiazem och antacida av magnesium och aluminium.

kirurgiskt avlägsnande av lesioner indikeras när de:

• blir mycket smärtsamma
• Sår och återkommande infektioner uppträder
• orsaka funktionsnedsättning.

eftersom kirurgiskt trauma kan stimulera ytterligare förkalkning, kan det vara bäst att ta ut en liten plats innan du går vidare med en stor excision. Återfall är vanligt efter excision.

beroende på den bakomliggande orsaken kan ett tvärvetenskapligt team av läkare inklusive nephrologist, reumatolog och hematolog behövas för att hantera tillståndet.