prezentare de caz

o fată de 12 ani prezintă multiple zone de pierdere asimptomatică a culorii pielii pe ambele mâini care a fost prezentă timp de nouă luni (figura). Ea a fost altfel bine.

diagnostic diferențial

condițiile care trebuie incluse în diagnosticul diferențial includ următoarele.

• hipopigmentare Post-inflamatorie. Orice proces inflamator sau leziune (în special o arsură) care implică pielea poate fi urmată de dispigmentare ca urmare a interferenței în funcția melanocitelor. Pot apărea atât hipo – cât și hiperpigmentare. Există, de obicei, un istoric sau dovezi clinice ale unui proces traumatic sau inflamator anterior. La copii, apare frecvent în zonele pielii care au fost afectate de eczeme, psoriazis sau infecții. Tinde să nu existe nicio legătură între intensitatea inflamației și gradul de hipo – sau hiperpigmentare, care de obicei se rezolvă fără tratament pe o perioadă de luni până la ani.

• Naevus depigmentosus (naevus hipocrom, naevus acromic). Această tulburare congenitală, neprogresivă a pigmentării pielii apare secundară hipofuncției melanocitelor și se crede că este o formă de mozaicism cutanat. Poate apărea ca un plasture hipopigmentat bine definit, care este prezent de la naștere sau din copilărie și poate deveni mai vizibil pe măsură ce leziunea crește proporțional cu creșterea copilului și, de asemenea, atunci când pielea normală din jur devine din ce în ce mai pigmentată (datorită contrastului vizual mai mare). În unele cazuri, naevus depigmentosus poate fi extins sau poate urma liniile Blaschko (linii de dezvoltare cutanată embrionară) într-un model liniar. Sub o lampă de lemn (lumină albastră), naevus apare alb-murdar și nu este mai evident decât atunci când este privit cu ochiul liber. Leziunile se întunecă la expunerea la lumina soarelui, deoarece melanocitele sunt încă prezente.

• micoză Hipopigmentată fungoides. Mycosis fungoides este cea mai comună formă de limfom cutanat cu celule T, care se prezintă în mod normal la vârsta adultă și se găsește cel mai adesea pe piele în zonele acoperite ale corpului, mai degrabă decât pe mâini. Prezentarea hipopigmentată este rară, dar această variantă a fungoidelor de micoză este cel mai probabil să apară la copii. Leziunile pot fi macule hipopigmentate sau complet depigmentate și există, de obicei, un anumit grad de neregularitate epidermică – scalare sau ridare subtilă care ar putea sugera eczeme hipopigmentate. Apare mai frecvent la persoanele cu tipuri de piele mai întunecate și poate fi complet asimptomatică sau pruriginoasă. Fungoidele de micoză hipopigmentate trebuie suspectate la un pacient cu o erupție hipopigmentată, ușor solzoasă, care nu răspunde așa cum era de așteptat la tratament. Biopsia poate fi de ajutor, dar nu este întotdeauna diagnostic și uneori sunt necesare biopsii multiple. Fototerapia poate fi eficientă în tratament.

• hipopigmentare indusă de medicamente. Acest lucru apare adesea după expunerea profesională la substanțe chimice precum benzeni (hidrochinone) sau acizi (fenoli), care au un efect letal asupra melanocitelor. Mâinile sunt frecvent afectate, în special în rândul lucrătorilor care se ocupă de detergenți comerciali și pesticide. Hipopigmentarea prezentată în cazul descris mai sus ar putea fi în concordanță cu expunerea la astfel de substanțe chimice, dar ar fi foarte neobișnuită la un copil.

• Vitiligo. Acesta este diagnosticul corect. Vitiligo se caracterizează prin macule albe de fildeș cu margini bine definite. Acestea pot varia enorm ca mărime, de la macule foarte mici la macule mari care acoperă regiuni extinse ale corpului. Orice parte a corpului poate fi afectată de vitiligo și este comună pe suprafețele dorsale ale degetelor. Maculele hipopigmentate sunt de obicei observate pentru prima dată în regiunile expuse la soare, cum ar fi fața sau mâinile, dar zonele expuse la frecare și traume sunt, de asemenea, susceptibile de a fi afectate.

etiologie

Vitiligo este o tulburare de depigmentare autoimună dobândită în care există susceptibilitate genetică. Etiologia exactă este neclară, dar se crede că vitiligo implică distrugerea melanocitelor prin acțiunea celulelor T autoreactive. Boala este frecventă, afectând până la 1% din populație, aproximativ jumătate din toate cazurile începând din copilărie. Vitiligo este treptat progresiv, dar pot exista perioade în care rămâne suprimată (până la ani) și perioade în care se extinde rapid.

Investigații

Vitiligo are de obicei un aspect clasic și nu necesită investigații invazive. La pacienții cu piele echitabilă la care poate fi dificil să se facă diferența între pielea normală și cea afectată, examinarea sub lumina unui lemn este o metodă ușoară și neinvazivă pentru diferențierea vitiligo-ului de condițiile care provoacă hipopigmentarea pielii discutate mai sus. (Sub lampa lui Wood, pielea afectată de vitiligo fluoresce puternic, deoarece nu conține deloc pigmentare.)

fotografia trebuie utilizată pentru a documenta progresia bolii. Testele tiroidiene și un ecran autoimun pot fi considerate a căuta gruparea bolilor, în special pentru pacienții care au un istoric familial de vitiligo. Biopsia cutanată este rareori necesară, dar este diagnostică, fără a prezenta melanocite prezente în epidermă.

Management

datorită dispariției melanocitelor din epidermă, pielea afectată de vitiligo nu are protecție solară naturală. Leziunile ard ușor și pot fi complicate de cancerul de piele mai târziu în viață. Prin urmare, gestionarea inițială a pacienților cu vitiligo implică protecția solară. Se folosește și camuflajul Cosmetic.

înainte de inițierea și selectarea tratamentului pentru a realiza repigmentarea, este important să înțelegem așteptările pe care copilul și părinții le au cu privire la afecțiune și prognosticul acesteia, inclusiv posibilitatea ca aceasta să progreseze și efectul pe care îl are asupra interacțiunilor pacientului cu alte persoane. Vitiligo este invariabil dificil de tratat și nu există nici un remediu sau o modalitate cunoscută de a preveni progresia. Trimiterea la un dermatolog este recomandată unui pacient care dorește să exploreze opțiunile de tratament pentru repigmentare.

corticosteroidul topic puternic sau tacrolimus este considerat terapie de primă linie pentru vitiligo. Fototerapia UVB sau psoralenul cu fototerapia UVA este uneori utilizată ca măsură adjuvantă. Grefele de melanocite sunt utilizate la adulți, dar nu sunt adecvate la copii.