Prezentacja przypadku

12-letnia dziewczynka ma wiele obszarów bezobjawowej utraty koloru skóry na obu dłoniach, która występuje od dziewięciu miesięcy (rysunek). Z nią wszystko w porządku.

diagnostyka różnicowa

warunki, które należy uwzględnić w diagnostyce różnicowej obejmują następujące.

• hipopigmentacja Pozapalna. Po każdym procesie zapalnym lub urazie (w szczególności oparzeniu) skóry może następować „dyspigmentacja” w wyniku ingerencji w funkcję melanocytów. Może wystąpić hipo – i hiperpigmentacja. Zwykle istnieje historia lub kliniczne dowody wcześniejszego traumatycznego lub zapalnego procesu. U dzieci, często występuje w obszarach skóry, które zostały dotknięte egzema, łuszczyca lub zakażenia. Zwykle nie ma związku między intensywnością stanu zapalnego a stopniem hipo – lub hiperpigmentacji, która zwykle ustępuje bez leczenia w okresie od miesięcy do lat.

• Naevus depigmentosus (hypochromiczny naevus, achromiczny naevus). To wrodzone, nieprogresywne zaburzenie pigmentacji skóry występuje wtórnie do niedoczynności melanocytów i jest uważane za formę mozaiki skórnej. Może wystąpić jako dobrze zdefiniowany hipopigmentowany plaster, który jest obecny od urodzenia lub wczesnego dzieciństwa i może stać się bardziej widoczny wizualnie, gdy zmiana rośnie proporcjonalnie do wzrostu dziecka, a także gdy otaczająca normalna skóra staje się coraz bardziej pigmentowana (z powodu większego kontrastu wizualnego). W niektórych przypadkach naevus depigmentosus może być rozległy lub podążać za liniami Blaschko (embrionalnymi liniami rozwoju skórnego) w układzie liniowym. Pod lampą drewna (niebieskie światło) naevus wydaje się być białawy i nie jest bardziej oczywisty niż podczas oglądania gołym okiem. Zmiany przyciemniają się przy ekspozycji na światło słoneczne, ponieważ melanocyty są nadal obecne.

• grzybica Hipopigmentowana. Grzybica fungoides jest najczęstszą formą skórnego chłoniaka T-komórkowego, który zwykle pojawia się w wieku dorosłym i występuje najczęściej na skórze w pokrytych obszarach ciała, a nie na rękach. Hipopigmentacja jest rzadka, ale to właśnie ten wariant grzybicy jest najbardziej prawdopodobny u dzieci. Zmiany mogą być albo hypopigmented lub całkowicie depigmented macules, i jest zwykle pewien stopień nieprawidłowości naskórka-skalowanie lub subtelne zmarszczki, które mogą sugerować hipopigmented wyprysk. Występuje częściej u osób z ciemniejszymi typami skóry i może być całkowicie bezobjawowy lub świądowy. Grzybica hipopigmentowana fungoides należy podejrzewać u pacjenta z hipopigmentowaną, lekko łuszczącą się erupcją, która nie reaguje zgodnie z oczekiwaniami na leczenie. Biopsja może być pomocna, ale nie zawsze jest diagnostyczna i czasami wymagane są wielokrotne biopsje. Fototerapia może być skuteczna w leczeniu.

• hipopigmentacja wywołana lekami. Występuje to często po narażeniu zawodowym na działanie substancji chemicznych, takich jak benzeny (hydrochinony) lub kwasy (fenole), które mają śmiertelny wpływ na melanocyty. Ręce są często dotknięte, zwłaszcza wśród pracowników, którzy zajmują się komercyjnymi detergentami i pestycydami. Hipopigmentacja pokazana w opisanym powyżej przypadku może być zgodna z ekspozycją na takie chemikalia, ale byłaby bardzo nietypowa u dziecka.

• bielactwo. Jest to prawidłowa diagnoza. Bielactwo charakteryzuje się białymi plamkami z kości słoniowej o dobrze określonych granicach. Mogą się one bardzo różnić wielkością, od bardzo małych macules do dużych macules, które obejmują rozległe obszary ciała. Każda część ciała może mieć wpływ bielactwa, i to jest wspólne na grzbietowych powierzchniach palców. Hypopigmented macules są zwykle po raz pierwszy odnotowane w miejscach narażonych na słońce, takich jak twarz lub ręce, ale obszary narażone na tarcie i uraz są również narażone na wpływ.

etiologia

bielactwo jest nabytym autoimmunologicznym zaburzeniem depigmentacyjnym, w którym występuje podatność genetyczna. Dokładna etiologia jest niejasna, ale uważa się, że bielactwo wiąże się z niszczeniem melanocytów poprzez działanie autoreaktywnych komórek T. Choroba jest powszechna, dotyka do 1% populacji, a około połowa wszystkich przypadków zaczyna się w dzieciństwie. Bielactwo jest stopniowo postępujące, ale nie mogą być okresy, gdy pozostaje stłumiony (do lat) i okresy, gdy rozciąga się szybko.

badania diagnostyczne

bielactwo ma zwykle klasyczny wygląd i nie wymaga inwazyjnych badań. U pacjentów z jasną skórą, u których może być trudno odróżnić skórę normalną od skóry dotkniętej, badanie pod światłem drewna jest łatwą i nieinwazyjną metodą różnicowania bielactwa od warunków, które powodują hipopigmentację skóry omówioną powyżej. (Pod lampą drewna skóra dotknięta bielactwem jasno fluoryzuje, ponieważ w ogóle nie zawiera pigmentacji.)

Fotografia powinna być wykorzystywana do dokumentowania postępu choroby. Badania tarczycy i badania przesiewowe autoimmunologiczne można uznać za poszukiwanie grupowania chorób, szczególnie u pacjentów z bielactwem w wywiadzie rodzinnym. Biopsja skóry jest rzadko wymagana, ale ma charakter diagnostyczny, nie wykazuje obecności melanocytów w naskórku.

Postępowanie

ze względu na zniknięcie melanocytów z naskórka skóra dotknięta bielactwem nie ma naturalnej ochrony przeciwsłonecznej. Zmiany palą się łatwo i mogą być skomplikowane przez raka skóry w późniejszym życiu. Dlatego początkowe leczenie pacjentów z bielactwem obejmuje ochronę przeciwsłoneczną. Stosuje się również kamuflaż kosmetyczny.

przed rozpoczęciem i wyborem leczenia w celu uzyskania repigmentacji, ważne jest, aby zrozumieć oczekiwania dziecka i rodziców dotyczące stanu i jego rokowania, w tym możliwości jego postępu i wpływu, jaki ma na interakcje pacjenta z innymi ludźmi. Bielactwo jest niezmiennie trudne do leczenia,i nie ma lekarstwa lub znany sposób, aby zapobiec progresji. Skierowanie do dermatologa jest zalecane dla pacjenta, który chce zbadać możliwości leczenia repigmentacji.

silne miejscowe kortykosteroidy lub takrolimus są uważane za leczenie pierwszego rzutu bielactwa. Fototerapia UVB lub psoralen z fototerapią UVA jest czasami stosowany jako środek pomocniczy. Przeszczepy melanocytów są stosowane u dorosłych, ale nie są odpowiednie u dzieci.