Er kunnen veel verschillende soorten tumoren voorkomen in de hersenen en het ruggenmerg. Verschillende factoren zijn belangrijk wanneer artsen proberen om erachter te komen hoe het beste om een tumor te behandelen en wat de prognose (outlook) is waarschijnlijk.

het type tumor (gebaseerd op het type cel waaruit het begint): tumoren kunnen zich vormen in bijna elk type weefsel of cel in de hersenen of het ruggenmerg. Sommige tumoren hebben een mix van celtypen. Verschillende soorten tumoren hebben de neiging om te beginnen in bepaalde delen van de hersenen of het ruggenmerg, en de neiging om te groeien op bepaalde manieren. (De meest voorkomende soorten hersenen en ruggenmerg tumoren bij kinderen worden hieronder beschreven.)

De graad van de tumor: sommige typen hersen-en ruggenmergtumoren groeien eerder in nabijgelegen weefsels (en snel groeien) dan andere. Hersenen en ruggenmerg tumoren zijn meestal verdeeld in 4 rangen (met behulp van Romeinse cijfers I tot IV), grotendeels gebaseerd op hoe de tumorcellen kijken onder een microscoop. Hoe hoger de graad, hoe sneller de tumor waarschijnlijk zal groeien:

• tumoren met een lagere graad (graad I of II) groeien meestal langzamer en groeien minder snel in nabijgelegen weefsels (binnenvallen of infiltreren).
• hogere graad (graad III of IV) tumoren hebben de neiging om snel te groeien en zijn meer kans om te groeien in nabijgelegen weefsels. Deze tumoren vereisen vaak intensievere behandeling.

genveranderingen in de tumorcellen: zelfs voor een specifiek type tumor kunnen de veranderingen in de genen van de tumorcellen verschillend zijn. Bijvoorbeeld, worden vele types van tumors nu verdeeld gebaseerd op of de cellen veranderingen in één van de genen van IDH hebben. Voor een specifiek type van tumor, neigen die met veranderingen IDH om een betere vooruitzichten te hebben dan die zonder een verandering. Andere genmutaties kunnen ook belangrijk zijn voor bepaalde soorten tumoren.

de locatie van de tumor: waar de tumor zich in de hersenen en het ruggenmerg bevindt, kan invloed hebben op welke symptomen het veroorzaakt en welke behandelingen het beste zijn. Hersentumoren bij kinderen beginnen eerder in de lagere delen van de hersenen, zoals het cerebellum en de hersenstam, dan bij volwassenen. Maar ze kunnen ook in de bovenste delen van de hersenen beginnen.

gliomen

gliomen zijn geen specifiek type tumor. Glioma is een algemene term voor een groep tumoren die beginnen in gliacellen (de ondersteunende cellen van de hersenen). Een aantal tumoren kunnen als gliomen worden beschouwd, waaronder:

• astrocytomen (waaronder glioblastomen)
• Oligodendrogliomen
• Ependymomen
• hersenstam gliomen
• Optische gliomen

Ongeveer de helft van alle hersen-en ruggenmergtumoren bij kinderen zijn gliomen.

astrocytomen

astrocytomen zijn tumoren die beginnen in cellen die astrocyten worden genoemd, een soort gliacel die zenuwcellen helpt ondersteunen en voeden.

sommige astrocytomen kunnen zich wijd verspreiden in de hersenen en zich vermengen met het normale hersenweefsel, waardoor ze moeilijk te verwijderen zijn door een operatie. Soms verspreiden ze zich langs de cerebrospinale vloeistof (CSF) routes. Het is zeer zeldzaam dat ze zich buiten de hersenen of het ruggenmerg verspreiden.

net als bij andere hersentumoren worden astrocytomen vaak gegroepeerd per graad.

Low-grade (grade I of II) astrocytomen hebben de neiging om langzaam te groeien en zijn het meest voorkomende type bij kinderen. Sommige typen, bekend als niet-infiltrerende astrocytomen, zijn klasse I tumoren die de neiging om zeer langzaam te groeien en niet groeien in (infiltreren) nabijgelegen weefsels, zodat ze vaak een goede prognose.

• Pilocytaire astrocytomen zijn klasse I tumoren die de neiging hebben om langzaam te groeien en zelden in nabijgelegen weefsels groeien. Ze komen het meest voor in het cerebellum, maar kunnen ook beginnen in de oogzenuw, hypothalamus, hersenstam, of andere gebieden. Ze zijn goed voor bijna 1 op de 5 hersentumoren bij kinderen.
• Subependymale reuzencelastrocytomen (Sega ‘ s) komen voor in de ventrikels (ruimten in de hersenen). Ze zijn klasse I tumoren die de neiging om langzaam te groeien en zelden groeien in nabijgelegen weefsels. Deze tumoren zijn bijna altijd verbonden met een erfelijke aandoening genaamd tubereuze sclerose.Diffuse astrocytomen zijn ook langzaam groeiende tumoren, maar het zijn klasse II tumoren die in nabijgelegen weefsels kunnen groeien, waardoor ze moeilijk te verwijderen zijn met een operatie. Hoewel deze tumoren worden gedacht van als lage rang, ze de neiging om agressiever en snel groeiende na verloop van tijd.
• Pleomorfe xanthoastrocytomen (PXAs) zijn klasse II tumoren die de neiging hebben om langzaam te groeien, en de meeste kunnen worden genezen door een operatie alleen.
• Optische gliomen zijn astrocytomen die beginnen in de oogzenuwen (de zenuwen die van de ogen naar de hersenen leiden). Ze groeien meestal langzaam, en worden vaak gekoppeld aan een erfelijke aandoening genaamd Neurofibromatose type 1. Deze tumoren zijn zelden fataal, maar ze kunnen leiden tot verlies van het gezichtsvermogen en letsel aan nabijgelegen hersenweefsel.

hooggradige (graad III of IV) astrocytomen hebben de neiging om snel te groeien en zich uit te spreiden naar het omringende normale hersenweefsel. Deze omvatten:

• glioblastomen, het snelst groeiende type astrocytoom (graad IV).
• anaplastische astrocytomen, die graad III.

Oligodendrogliomen

deze tumoren beginnen in hersencellen die oligodendrocyten worden genoemd (een type gliacel dat een vetachtige stof maakt die zenuwcellen helpt elektrische signalen te sturen). Dit zijn klasse II tumoren die de neiging om langzaam te groeien, maar de meeste van hen kunnen groeien in nabijgelegen hersenweefsel en kan niet volledig worden verwijderd door een operatie. Oligodendrogliomen verspreiden zich zelden langs de liquor-routes en verspreiden zich nog minder vaak buiten de hersenen of het ruggenmerg. Net als bij astrocytomen kunnen ze na verloop van tijd agressiever worden.

slechts ongeveer 1% van de hersentumoren bij kinderen zijn oligodendrogliomen.

Ependymomen

ongeveer 5% van de hersentumoren bij kinderen zijn ependymomen. Deze tumoren beginnen in de ependymale cellen die de ventrikels of centrale kanaal van het ruggenmerg lijn. Ze kunnen variëren van vrij lage (langzaam groeiende) tumoren tot klasse III (snel groeiende) tumoren, die worden genoemd anaplastische ependymomen.

Ependymomen kunnen zich langs de liquor-routes verspreiden, maar verspreiden zich niet buiten de hersenen of het ruggenmerg. Deze tumoren kunnen blokkeren de stroom van CSF uit de ventrikels, waardoor de ventrikels te worden zeer groot-een aandoening genaamd hydrocephalus.in tegenstelling tot astrocytomen en oligodendrogliomen groeien ependymomen gewoonlijk niet uit tot normaal hersenweefsel. Als gevolg hiervan kunnen sommige (maar niet alle) ependymomen door een operatie worden verwijderd en genezen. Maar omdat ze zich langs ependymale oppervlakken en CSF-routes kunnen verspreiden, kan de behandeling ervan soms moeilijk zijn.

Hersenstamglioom

een hersenstamglioom is elk type glioom dat begint in de hersenstam. Deze term verwijst naar de plaats van de tumor, eerder dan het type van cel het begint in.

• een klein aantal hersenstam gliomen komt voor als tumoren met zeer duidelijke randen (focale hersenstam gliomen genoemd).
• vaker groeien hersenstamgliomen diffuus door de hersenstam (waar de tumorcellen verspreid zijn door normaal weefsel), in plaats van te groeien als een focale tumor (waar de tumorcellen samen zijn geclusterd). Deze worden bedoeld als diffuse middellijn gliomas. Deze tumoren beginnen meestal in de pons, waar ze diffuse intrinsieke pontine gliomen (DIPGs) worden genoemd. Deze tumoren kunnen moeilijk te behandelen zijn.

ongeveer 10% tot 20% van de hersentumoren bij kinderen zijn hersenstam gliomen. Bijna al deze tumoren zijn een soort astrocytoom.

embryonale tumoren

deze tumoren beginnen bij vroege vormen van zenuwcellen in het centrale zenuwstelsel. Ongeveer 10% tot 20% van hersentumoren bij kinderen zijn embryonale tumoren. Ze komen vaker voor bij jongere kinderen dan bij oudere kinderen en zijn zeldzaam bij volwassenen. Embryonale tumoren hebben de neiging om snel te groeien en vaak verspreid door de CSF wegen.

Medulloblastomen zijn het meest voorkomende type embryonale tumor. Deze tumoren beginnen in het cerebellum. Er zijn verscheidene verschillende types van medulloblastomas, gebaseerd op hoe de tumorcellen onder een microscoop kijken, en op welke genmutaties de cellen hebben. Sommige soorten medulloblastoom hebben de neiging om een betere vooruitzichten dan anderen, en artsen zijn nu proberen te bepalen hoe dit behandeling kan beïnvloeden.

Medulloblastomen kunnen vaak effectief worden behandeld en hebben meestal een betere vooruitzichten dan embryonale tumoren in andere delen van de hersenen.

andere, minder vaak voorkomende typen embryonale tumoren zijn:

• Medulloepithelioom
• atypische teratoïde/rhabdoïde tumor (ATRT)
• embryonale tumor met meerlaagse rozetten

in het verleden werden veel embryonale tumoren aangeduid als primitieve neuro-ectodermale tumoren (PNETs).

Pijnappeltumoren

sommige soorten tumoren komen voor in de pijnappelklier (een kleine klier in het midden van de hersenen). De meest voorkomende (en snelst groeiende) van deze worden genoemd pineoblastomas. Deze tumoren kunnen moeilijk te behandelen zijn.

kiemceltumoren, die hieronder worden beschreven, kunnen ook beginnen in de pijnappelklier.

Craniopharyngiomen

deze langzaam groeiende tumoren beginnen boven de hypofyse maar onder de hersenen zelf. Ze zijn goed voor ongeveer 4% van de hersentumoren bij kinderen. Deze tumoren kunnen druk op de hypofyse en de hypothalamus, waardoor hormoonproblemen. Omdat craniopharyngiomen heel dicht bij de oogzenuwen beginnen, kunnen ze ook gezichtsproblemen veroorzaken. Dit maakt ze moeilijk volledig te verwijderen zonder beschadiging van het gezichtsvermogen of hormoonbalans van het kind.

gemengde gliale en neuronale tumoren

bepaalde tumoren die zich ontwikkelen bij kinderen en jongvolwassenen (en zelden bij oudere volwassenen) hebben zowel gliale als neuronale celcomponenten. Ze hebben de neiging om een vrij goede vooruitzichten te hebben.

• Dysembryoplastische neuroepitheliale tumoren (DNET ‘ s) hebben de neiging om langzaam groeiende (grade II) tumoren te zijn, en de meeste kunnen alleen door een operatie worden genezen.
• Ganglioglioom is een type tumor van graad I met zowel volwassen neuronen als gliacellen. De meeste kunnen worden genezen door een operatie alleen of een operatie in combinatie met bestralingstherapie.

choroïd plexustumoren

Deze zeldzame tumoren beginnen in de choroïd plexus, het gebied dat cerebrospinale vloeistof (CSF) maakt in de ventrikels van de hersenen. De meeste zijn goedaardig (choroid plexus papillomas) en kan worden genezen door een operatie. Echter, sommige zijn kwaadaardig (choroïde plexus carcinomen).

Schwannomas (neurilemmomas)

deze tumoren beginnen in Schwann-cellen die craniale zenuwen en andere zenuwen omringen en isoleren. Schwannomas zijn meestal goedaardig . Ze vormen zich vaak in de buurt van het cerebellum op de hersenzenuw die verantwoordelijk is voor het gehoor en evenwicht, in welk geval ze vestibulaire schwannomas of akoestische neuroomen worden genoemd. Ze kunnen zich ook ontwikkelen op spinale zenuwen, net voorbij het punt waar de zenuw het ruggenmerg verlaat. Wanneer dit het geval is, kan de tumor druk op het ruggenmerg, waardoor zwakte, zintuiglijk verlies, en darm-en blaasproblemen.

deze tumoren komen zelden voor bij kinderen. Wanneer schwannomas bij een kind worden gevonden, vooral als er tumoren aan beide zijden van het hoofd zijn, betekent dit vaak dat het kind een erfelijk tumorsyndroom heeft zoals Neurofibromatose type 2. (Zie risicofactoren voor hersen-en Ruggenmergtumoren bij kinderen.)

andere tumoren die in of nabij de hersenen beginnen

meningeomen

deze tumoren beginnen in de hersenvliezen, de weefsellagen die het buitenste deel van de hersenen en het ruggenmerg omringen. Meningeomen veroorzaken symptomen door op de hersenen of het ruggenmerg te drukken. Ze komen veel minder vaak voor bij kinderen dan bij volwassenen.

meningeomen zijn bijna altijd goedaardig en genezen meestal door een operatie. Sommige, echter, bevinden zich zeer dicht bij vitale structuren in de hersenen en kunnen niet worden genezen door een operatie alleen.

meningeomen krijgen vaak een graad op basis van hoe de tumorcellen eruit zien.

• graad I meningeomen, die het meest op normale cellen lijken, zijn verantwoordelijk voor de meeste meningeomen.
• Graad II (atypische) meningeomen zien er iets abnormaler uit.
• graad III (anaplastische of maligne) meningeomen, die er het meest abnormaal uitzien, maken slechts ongeveer 1% tot 3% van de meningeomen uit.

Hogere meningeomen komen vaker terug na de behandeling, en sommige graad III meningeomen kunnen zich uitbreiden naar andere delen van het lichaam.

Chordomen

deze tumoren beginnen in het bot aan de schedelbasis of aan de onderkant van de wervelkolom. Chordomen beginnen niet in het centrale zenuwstelsel, maar ze kunnen nabijgelegen delen van de hersenen of het ruggenmerg verwonden door erop te drukken. Deze tumoren hebben de neiging om terug te komen als ze niet volledig worden verwijderd, waardoor meer schade. Ze verspreiden zich meestal niet naar andere organen. Chordomas komen veel vaker voor bij volwassenen dan bij kinderen. Voor meer informatie over deze tumoren, zie botkanker.

kiemceltumoren

Deze zeldzame tumoren ontwikkelen zich uit kiemcellen, die normaal gesproken eicellen vormen bij vrouwen en zaadcellen bij mannen. Tijdens de normale ontwikkeling voor de geboorte, kiemcellen reizen naar de eierstokken of testikels en ontwikkelen zich tot ei of zaadcellen. Maar soms bewegen sommige kiemcellen niet waar ze zouden moeten en eindigen op abnormale locaties zoals de hersenen. Zij kunnen zich dan tot kiemceltumoren ontwikkelen, gelijkend op die die in de eierstokken of testikels kunnen vormen.

kiemceltumoren van het zenuwstelsel komen meestal voor bij kinderen, meestal in de pijnappelklier of boven de hypofyse. Deze tumoren kunnen soms worden gediagnosticeerd zonder een biopsie door het meten van bepaalde chemicaliën in de cerebrospinale vloeistof (CSF) of bloed.

soorten kiemceltumoren omvatten:

• Germinomen (het meest voorkomende type kiemceltumor in het CZS)
• Choriocarcinomen
• embryonale carcinomen
• teratomen
• Dooierzaktumoren (endodermale sinustumoren)

neuroblastomen

deze zenuwceltumoren zijn de derde meest voorkomende kanker bij kinderen. Maar neuroblastomen ontwikkelen zich zelden in de hersenen of het ruggenmerg; de meeste ontwikkelen zich uit zenuwcellen in de buik of borst. Dit type kanker komt het meest voor tijdens de vroege kindertijd. Voor meer informatie, zie neuroblastoom.

lymfomen

lymfomen zijn kankers die beginnen in cellen die lymfocyten worden genoemd, dit zijn witte bloedcellen die deel uitmaken van het immuunsysteem. De meeste lymfomen beginnen in andere delen van het lichaam, maar een klein deel begint in het centrale zenuwstelsel (CNS), en worden primaire CNS lymfomen genoemd. Deze tumoren zijn zeldzaam bij kinderen. Voor meer informatie over kinderlymfomen, zie Non-Hodgkin lymfoom bij kinderen.

hypofyse tumoren

tumoren die beginnen in de hypofyse zijn bijna altijd goedaardig (niet-kanker). Maar ze kunnen nog steeds problemen veroorzaken als ze groot genoeg worden om op nabijgelegen structuren te drukken of als ze te veel van elke vorm van hormoon maken. Deze tumoren komen vaker voor bij tieners dan bij jongere kinderen. Voor meer informatie, zie hypofyse tumoren.

kanker die zich vanuit andere delen van het lichaam naar de hersenen heeft verspreid

soms blijkt dat tumoren in de hersenen daar zijn uitgezaaid (uitgezaaid) vanuit een ander deel van het lichaam. Tumoren die beginnen in andere organen en vervolgens verspreid naar de hersenen worden metastatische of secundaire hersentumoren genoemd (in tegenstelling tot primaire hersentumoren, die beginnen in de hersenen). Dit is belangrijk omdat metastatische en primaire hersentumoren vaak verschillend worden behandeld.

bij kinderen komen gemetastaseerde hersentumoren veel minder vaak voor dan primaire hersentumoren. Leukemias uit de kindertijd kan zich soms verspreiden naar de CSF rond de hersenen en het ruggenmerg. Wanneer dit gebeurt, wordt de kanker nog steeds beschouwd als leukemie (de kankercellen in de CSF zijn leukemiecellen), zodat artsen gebruiken behandelingen gericht op de leukemie. Zie kinderleukemie voor meer informatie.