- verworven melanocytische naevus
- Junctional naevi
- Junctional melanocytic naevus pathology
- Compound naevi
- Compound melanocytic naevi pathology
- intradermale naevi
- intradermale naevus pathologie
- Meyerson naevus
- Meyerson naevus pathologie
- Balloncel naevus
- Balloncel-naevus pathologie
- Regressing naevi
- regressie van melanocytische naevi pathologie
- plaatsspecifieke kenmerken van melanocytische naevi
- genitale naevi
- genitale melanocytische naevus pathologie
- Acrale naevi
- Acrale melanocytische naevi pathologie
- dysplastische naevi
- dysplastische melanocytaire naevus pathologie
- oppervlakkige atypische melanocytaire proliferaties met onbekende significantie
- oppervlakkige atypische melanocytaire proliferaties met onbekende significantie (SAMPUS) pathologie
- differentiële diagnose
verworven melanocytische naevus
verworven melanoytische naevus of Mol is een veel voorkomende goedaardige tumor, die meestal optreedt tijdens de kindertijd en adolescentie. Blootstelling aan de zon is een oorzakelijke factor, vooral in de kindertijd. Een puntmutatie in het BRAF-gen (meestal v600E) is meestal de initiërende genetische mutatie. Laesies evolueren met de leeftijd, de eerste laesie macula met nesten van prolifererende melanocyten beperkt tot de dermoepidermale junctie. Met de tijd, nesten uit te breiden in de dermis en laesies worden verhoogd. Met verdere rijping junctional activiteit, wordt gestopt en de naevus wordt intradermaal.
veel melanocytische naevi nemen uiteindelijk af en het aantal naevi neemt af over de leeftijd van 50 jaar.
classificatie van vaak verworven naevi is voornamelijk gebaseerd op de locatie van nesten (bv. junctional, compound, dermale of gecombineerde naevi), wat leidt tot vaak klinisch herkenbare kenmerken. Dermatoscopie is ook nuttig in het classificeren van naevi, met name wanneer er atypische klinische kenmerken die verdenking voor melanoom verhogen.
Junctional naevi
Junctional naevi zijn gewoonlijk gepigmenteerde macules bij klinisch onderzoek. Histologisch worden prolifererende melanocyten gevonden bij de dermoepidermale kruising. Cellen binnen nesten zijn ovaal of cuboïdaal van vorm, met duidelijk cytoplasma en variabele pigmentatie (figuur 1).
Junctional melanocytic naevus pathology
Compound naevi
Compound melanocytic naevi hebben een centraal verhoogd gebied met omringende platte pigmentatie. De epidermis kan normaal zijn in uiterlijk, acanthotische of tonen seborrhoeic keratosis-achtige veranderingen. De nesten van melanocyten worden gevonden bij de dermoepidermale verbinding en binnen de dermis. De melanocyten stellen rijping tentoon aangezien zij dieper worden en kleiner met minder pigmentatie neigen te zijn. (figuren 2 en 3).
Compound melanocytic naevi pathology
intradermale naevi
intradermale naevi zijn koepelvormige, nodulaire of polypoïde laesies die niet gepigmenteerd kunnen worden, met name op het gezicht. De nesten van melanocyten zijn beperkt tot de dermis. Melanocyten kunnen ‘pseudo-insluitsels’ vertonen, dat zijn invaginaties van cytoplasma in de kern die het uiterlijk van nucleaire insluitsels of cellen met meerdere kernen geven. Dieper kunnen de naevuscellen spindelvormig of ‘neurotisch’worden. Vette differentiatie is niet ongewoon. Botvorming is een zeer zeldzame bevinding in gemeenschappelijke naevi (naevus van Nanta) (figuur 4).
intradermale naevus pathologie
Meyerson naevus
De Meyerson naevus heeft een eczemateuze halo rond een Junction, verbinding of intradermale naevus. Er is een gelijktijdige bevinding van subacute spongiotische dermatitis met een melanocytische naevus (figuur 5).
Meyerson naevus pathologie
Balloncel naevus
Balloncellen zijn grote naevuscellen met een duidelijk cytoplasma. Een balloncel naevus wordt meestal gediagnosticeerd wanneer meer dan de helft van alle naevuscellen binnen een laesie balloncellen zijn. Klinisch zijn deze laesies niet onderscheidend (figuur 6).
Balloncel-naevus pathologie
Regressing naevi
Melanocytaire naevi kan uiteindelijk regressing krijgen; naevuscellen worden vervangen door collageen, vet, elastine en gemalen stof (figuur 7, naevus met vet en neurale metaplasie).
regressie kan worden aangekondigd door lymfocytaire vernietiging van naevuscellen die aanleiding geven tot een halo-naevus. In deze laesies vertoont de dermis dichte lymfocytaire infiltraten rond nesten van melanocyten (figuren 8, 9). Door de verduistering van het infiltraat van de melanocytische laesie, kan de beoordeling van de cytologie soms uitdagend zijn. Klinisch, is er een halo van depigmentatie rond één of meerdere naevi. Halo naevi kan worden geassocieerd met vitiligo.
regressie van melanocytische naevi pathologie
plaatsspecifieke kenmerken van melanocytische naevi
benigne melanocytische naevi op verschillende plaatsen kunnen ongewone histopathologische kenmerken vertonen die melanoom kunnen nabootsen.
Naevi uit het auriculaire gebied, Borst, conjunctiva en enkel hebben soms een nogal atypische proliferatie van melanocyten in de epidermis, vaak met pagetosis en cytologische atypie. Sommige kenmerken gezien in dysplastische naevi zoals lamellaire fibroplasie van de oppervlakkige dermis kunnen worden opgemerkt. Aanwijzingen voor een goedaardige diagnose zijn duidelijke omschrijvingen en rijping met afdaling in de dermis. Het is belangrijk dat deze laesies niet gedeeltelijk biopsie, zoals intepretatie moeilijk kan zijn. Gedeeltelijke biopten kunnen de geruststellende kenmerken niet aantonen (met name discrete laterale beschrijving).
genitale naevi
atypische genitale naevi zijn waarschijnlijk de speciale plaats naevi die het vaakst als melanoom wordt gediagnosticeerd (figuur 10). Dit kan uiteraard leiden tot aanzienlijke morbiditeit als verminkende chirurgie wordt uitgevoerd om brede marges te bereiken. Gesuperponeerde lichen sclerosus op een genitale naevus is een klassieke simulator van maligne melanoom. Klinische correlatie kan zeer nuttig zijn in deze gevallen.
genitale melanocytische naevus pathologie
Acrale naevi
melanocytische acrale naevi vertonen vaak duidelijke pagetose, soms tot de bovenste niveaus van de epidermis, die melanoom in situ kan nabootsen. Het acroniem MANIAC (Melanocytic Acral Naevi with Intraepidermal Ascent of Cells) is toegepast om deze goedaardige naevi te beschrijven. Een belangrijke nuttige eigenschap is de hoofdzakelijk geneste aard van de laesie met de pagetoide foci die boven deze nesten eerder dan een diffuse lentiginous proliferatie gewoonlijk in acral melanoom wordt gezien. Discrete gebieden van melanine ‘rook stapels’ kunnen worden gezien in het stratum corneum boven deze nesten, in tegenstelling tot diffuse corneale melanine afzetting gezien bij melanoom. Bovendien moet acrale naevi enige dermale rijping vertonen als er een dermale component is (figuren 11 en 12).
Acrale melanocytische naevi pathologie
dysplastische naevi
De dysplastische naevus wordt ook Clark naevus genoemd. Het is een nogal controversiële entiteit – sommige autoriteiten eisen dat de term wordt verwijderd uit het dermatopathologische lexicon. Dysplastische of Clark ‘ s naevi zijn goedaardige, vaak grote, mollen met ongewone klinische en karakteristieke histologische kenmerken. Hoewel meestal sporadisch, zijn er familiale gevallen (dysplastisch naevus syndroom).histologisch hebben dysplasische naevi de volgende karakteristieke kenmerken (figuur 13):
- intra-epidermale lentigineuze hyperplasie van melanocyten met proliferatie van enkele melanocyten en basale nesten.
- cytologische atypie van melanocyten met vergrote hyperchromatische kernen en prominente kernen. De graad van atypie wordt door sommige pathologen mild, gematigd of streng beoordeeld (hoewel hiervoor geen diagnostische richtlijnen bestaan).
- stromale respons met fibroplasie (littekenvorming) van de papillaire dermis en dermale dendrocytenproliferatie. Er kan ook fibrose van de bovenste reticulaire dermis zijn die op regressie wijst.
- architecturale atypie, met inbegrip van het’ schouderverschijnsel’, waarbij kruisnesting breder is dan de huidcomponent.
dysplastische melanocytaire naevus pathologie
oppervlakkige atypische melanocytaire proliferaties met onbekende significantie
sommige pathologen gebruiken de term oppervlakkige atypische Melanocytaire proliferatie met Onbekende significantie of SAMPUS om dysplastische melanocytaire laesies te beschrijven waarbij het moeilijk is om melanoom in situ of radiaal groeifase invasief melanoom uit te sluiten. SAMPUS wordt vaak toegepast wanneer een definitieve diagnose niet kan worden bereikt. De term zou idealiter moeten worden vermeden.
histologische veranderingen van SAMPUS overlappen met dysplastische naevi (lentigineuze proliferatie van melanocyten met cytologische atypie) echter, daarnaast is er focale pagetoide verspreiding van enkele of geneste melanocyten (figuren 14 en 15).
oppervlakkige atypische melanocytaire proliferaties met onbekende significantie (SAMPUS) pathologie
differentiële diagnose
het belangrijkste verschil is melanoom, maar andere vormen van melanocytaire naevi zoals congenitale naevi, Spitz naevi of blauwe naevi moeten mogelijk worden overwogen.