- Abstract
- 1. Ongeveer 3000 Amerikaanse vrouwen worden jaarlijks gediagnosticeerd met borderline ovariumtumoren (BOTs) en zijn verantwoordelijk voor 15-20% van alle ovariumtumoren. Ze staan bekend als een tumor met een laag maligne potentieel (LMP) of als een atypische proliferatieve tumor. Ze worden gekenmerkt door een verhoogde epitheliale proliferatie vergezeld van nucleaire atypie (meestal mild tot matig) en lage mitotische index in de afwezigheid van infiltratieve destructieve groei of duidelijke stromale invasie. Histologisch zijn ze onderverdeeld in sereuze (53,3%), mucineuze (42,5%), en de minder voorkomende, gemengde, endometrioïde, clear cell, of Brenner tumor (4,2%) . Dit huidige casusrapport richt zich op serous borderline tumors (SBT ‘ s).
- 2. Casus Report
- 3. Discussie
- 4. Conclusie
- Disclosure
- belangenconflicten
- bijdragen van auteurs
Abstract
Achtergrond. Sereuze borderline tumor vertegenwoordigt een groep van niet-invasieve tumor van de eierstok overbruggen tussen goedaardige sereuze cystadenoom en sereuze carcinoom. Ze worden vaak gezien bij jongere vrouwen en hebben meestal een uitstekende uitkomst, maar zelden vertonen lokale herhaling (J. F. Leake et al. 1991). Metastase naar de lymfeklieren is zelden gemeld (M. D. Chamberlin et al., 2001; M. B. Verbruggen et al., 2006). Bovendien, de hersenen is uitzonderlijk een zeldzame metastatische plaats voor ovariale tumor. Er is één geval van een geavanceerde geënsceneerde SBT met micropapillaire patroon metastase naar de hersenen onlangs en verreweg het is de meest verre metastase gemeld (M. D. Martin et al., 2017). Echter, voor zover wij weten, is er geen rapport gedocumenteerd voor een terugkerend stadium 1 typische SBT metastaseren naar de hersenen.
1. Ongeveer 3000 Amerikaanse vrouwen worden jaarlijks gediagnosticeerd met borderline ovariumtumoren (BOTs) en zijn verantwoordelijk voor 15-20% van alle ovariumtumoren. Ze staan bekend als een tumor met een laag maligne potentieel (LMP) of als een atypische proliferatieve tumor. Ze worden gekenmerkt door een verhoogde epitheliale proliferatie vergezeld van nucleaire atypie (meestal mild tot matig) en lage mitotische index in de afwezigheid van infiltratieve destructieve groei of duidelijke stromale invasie. Histologisch zijn ze onderverdeeld in sereuze (53,3%), mucineuze (42,5%), en de minder voorkomende, gemengde, endometrioïde, clear cell, of Brenner tumor (4,2%) . Dit huidige casusrapport richt zich op serous borderline tumors (SBT ‘ s).
SBT ‘ s zijn verantwoordelijk voor een vierde tot een derde van de sereuze tumoren . Ze komen vaak voor in de vierde en vijfde decennia, met een gemiddelde leeftijd van de patiënt van 42 jaar. Hoewel vaak asymptomatisch, kan de tumor soms presenteren met abdominale uitbreiding en pijn toe te schrijven aan breuk of torsie. Ongeveer 70% van deze tumor is beperkt tot één of beide eierstokken (stadium I) op het moment van diagnose. De resterende tumoren worden gevonden binnen het bekken (stadium II) of de bovenbuik (stadium III) en slechts zeldzame gevallen hebben uitgebreid voorbij de buik (stadium IV) op het moment van presentatie .
sereuze borderline tumor wordt verder gesubclassificeerd in typische sereuze borderline tumor, ook bekend als atypische proliferatieve sereuze tumor (APST), en de micropapillaire variant van sereuze borderline tumor, die variabel wordt aangeduid als niet-invasief micropapillair sereus carcinoom. De typische sereuze borderline tumor vertegenwoordigt ongeveer driekwart van SBTs en wordt geassocieerd met een gunstige prognose, terwijl micropapillaire SBT ongeveer een derde van SBT is en met ongunstige prognose wordt geassocieerd.
Het is bekend dat ze transperitoneaal verspreiden. Weinig auteurs beschreven de verspreiding van deze tumor naar regionale lymfeklieren, supradiafragmatische lymfeklieren , en interne borstklieren lymfeklieren .
Het is zeer zeldzaam om zich uit te breiden naar de hersenen als gevolg van een effectievere behandeling van de primaire kanker. Echter, als het voorkomt, is het meest voorkomende epitheliaal ovariumcarcinoom geassocieerd met deze incidentie van sereus histotype .
2. Casus Report
We presenteren een 33-jarige nullipareuze vrouw die zich in onze instelling presenteerde met een 3-jarige progressieve hoofdpijn en geassocieerd werd met expressieve afasie. MRI van de hersenen onthulde 4 massa ‘ s, waaronder 2 dominante massa laesies (6,0 en 4,5 cm) met onregelmatige lobulaties in de bilaterale temporale kwabben consistent met metastatische ziekte (figuur 1). Het verleden medische geschiedenis bleek dat unilaterale salpingo-ooforectomie met omentectomie, peritoneale wassen, en bekken lymfeklieren monsters werden uitgevoerd twee keer, 8 en 4 jaar voorafgaand, respectievelijk. Beide specimens hadden sereuze borderline tumor, waarvan één een 1 mm focus van microinvasion had.
MRI van de hersenen werd uitgevoerd, waarbij 4 massa ‘ s met 2 dominante massa laesies (6,0 en 4,5 cm) met onregelmatige lobulaties in de bilaterale temporale kwabben overeenkwamen met gemetastaseerde ziekte.
Het vloeistofmonster van de huidige cystische massa in de hersenen toonde neoplastische cellen aan die papillaire clusters vormen met gladde contourranden op het uitstrijkje (Figuur 2(a)). Weefselmonster van de hersenlaesie toonde clusters van brede papillen met hiërarchische vertakking en is bekleed met veelhoekig tot zuilvormig sereus epitheel met milde tot matige atypie (Figuur 2(b)). Immunohistochemische kleuring vertoont positieve kleuring voor PAX 8, WT-1 en CK7 en negatieve kleuring voor CK20 (Figuur 2(c)-2(f)). De morfologische eigenschappen en immunoprofile zijn in overeenstemming met een diagnose van de vorige ovariale tumor.
(a) Neoplastische cellen vormen papillaire clusters met gladde geronde randen (b) Sereuze borderline tumor met hiërarchisch vertakte papillen gevoerd door veelhoekige te zuilvormige sereuze epitheel met een lichte atypie (inzet) Immunohistochemistry toonde (c) CK7 cytoplasmatische positiviteit (d) PAX8 diffuse nucleaire positiviteit (e) WT-1 diffuse nucleaire positiviteit (f) CK20 negatieve kleuring.
3. Discussie
de risicofactoren voor SBT ‘ s zijn vergelijkbaar met die voor ovariumkanker, met opmerkelijke uitzonderingen van een hogere frequentie van onvruchtbaarheid en een lagere frequentie van BRCA mutaties . De risicofactoren voor terugkerende SBT ‘ s omvatten FIGO Stadium, aanwezigheid van implantaten, micropapillaire patroon, en microinvasion. Andere voorgestelde factoren zijn onvolledige chirurgische stadiëring, residuele ziekte, vruchtbaarheid-sparende chirurgie, bilaterale ovariale betrokkenheid, kapselruptuur, en leeftijd .
reproductieve leeftijdsgroep met stadium I SBT, met of zonder Niet-invasieve implantaten, kan conservatief worden behandeld. Volgens recente gegevens komt recidief zelden voor, variërend van 1,8 tot 15%. Daarom is conservatieve chirurgie met zorgvuldige chirurgische exploratie voldoende . Daarnaast kan recidief of ontwikkeling van een nieuwe SBT effectief worden behandeld met reoperation alleen voor deze patiënten.
recidief kan, hoewel niet vaak waargenomen, optreden in een Rest ovarium, vooral na vruchtbaarheidsparende chirurgie . Het behoud van de baarmoeder en de eierstok verhoogt het risico op herhaling van de ziekte in de resterende eierstok als gevolg van de mogelijkheid van bilaterale synchrone tumoren of occulte metastasen links in situ vooral in sereuze histotype.
Silva et al. waargenomen dat bij de recidieven van 11 (6,8%) van de 160 stadium I SBT ‘ s die werden behandeld met totale abdominale hysterectomie met bilaterale salpingo-ooforectomie, gevallen een hogere frequentie van endosalpingiose vertoonden (72,7%). Aldus stellen zij voor dat de late terugkerende tumors nieuwe primaire sereuze tumor kunnen vertegenwoordigen die uit endosalpingiosis voortkomt . Een andere studie suggereerde dat glandulaire insluitsels (müllerian cysten) die lijken op endosalpingiose gezien in de lymfeknoop monster een saaie verschijnende vorm van metastatische SBT zou kunnen zijn .
hoewel controversieel, zou microinvasion verband houden met de herhaling van SBT ‘ s. Overzicht van de literatuur toonde aan dat de algemene verschillen statistisch niet significant waren tussen typische SBT en SBT met stromale invasie met of zonder micropapillaire kenmerken . A retrospective study by Ferrero A et al. vergeleken 209 patiënten met borderline ovariumtumoren (BOT). De micro-invasieve BOTs hadden hogere recidiefpercentages (21%) in vergelijking met BOTs zonder micro-Invasion (12%), met een mediane follow-up van 53 maanden. Het rapport leverde echter ook geen statistische significantie op en de stadiering voor het sereuze histologische type was niet goed gedocumenteerd. Seidman JD et al. bleek dat stromale microinvasion, indien niet geassocieerd met extraovarian invasieve implantaten, geen effect heeft op de snelheid van recidief of de snelheid van progressie naar invasieve ziekte zoals bevestigd in een grote meta-analyse . Bovendien is het totale overlevingspercentage voor patiënten met stromale microinvasion die stadium I ziekte hebben gehad maximaal 91%. Daarom is er geen suggestie voor verandering in het huidige management .
invasieve en niet-invasieve implantaten worden gezien bij 35% van de typische SBT-patiënten. Het is echter bekend dat de invasieve implantaten een hoger terugvalpercentage hebben (>50%). Invasieve implantaten worden ook sterk geassocieerd met micropapillaire architectuur en hebben een slechtere prognose dan niet-invasieve implantaten . Als een invasief implantaat wordt gevonden in een typische SBT, suggereert dit onvoldoende bemonstering met mogelijke niet-bemonsterde micropapillaire gebieden of gebieden met microinvasion. Dus, de huidige richtlijn adviseert Weefsel indiening van 2 secties per 1 cm voor sereuze histotype tumoren voor een betere evaluatie van de tumor morfologisch . Niettemin, worden de volledige chirurgische het opvoeren en het herstellen van chirurgie, hoewel controversieel, goedgekeurd voor de opsporing van extra ovariale peritoneal implantaten die beter in de prognose kunnen helpen .
onze patiënt die eerdere ingrepen had, was klinisch stadium als FIGO Stadium I. Echter, de huidige procedure in onze instelling onthulde hersenmetastase. Een overzicht van de externe pathologische rapporten, met uitzondering van de 1mm focus van microinvasion, toonde geen implantaten of micropapillair patroon, noch kapselruptuur. De leeftijd van de patiënt voorgesteld een zeer vroeg begin van de eierstokken tumor, maar een next generation sequencing paneel voor ATM, BARD1, BRCA1, BRCA2, BRIP1, CDH1, CHEK2, EPCAM, MRE11A, MLH1, MSH2, MSH6, MUTYH, NBN, NF1, PALB2, PMS2, PTEN, RAD50, RAD51C, RAD51D, SMARCA4, STK11, en TP53 niet onthullen pathogene mutaties bruto deleties en duplicaties. Er is geen KRAS en BRAF onderzoek gedaan bij onze patiënt. Ze is behandeld met hersentumor resectie en fracties van intensiteit-gemoduleerde radiotherapie (IMRT) zonder complicaties van de resectieholtes.
ze wordt elke 4 maanden gevolgd en tot nu toe vertoonde haar MRI in de hersenen geen bewijs van ziekteprogressie. Drieëntwintig maanden na haar laatste ingreep is ze stabiel en vertoont geen tekenen van verslechtering.
4. Conclusie
Voor zover wij weten, vertegenwoordigt dit rapport een zeldzaam geval van sereuze borderline tumor metastaseren naar de hersenen. Om een gecoördineerd plan van zorg voor patiënten met sereuze borderline tumor te creëren, is het klinische, chirurgische, en pathologische beheer van ovariale tumoren van het grootste belang in nauwkeurige diagnose en stadiëring van de tumor.
Disclosure
de samenvatting van dit manuscript is gepresenteerd tijdens de ASCP jaarvergadering 2017. De auteurs hebben geen financiële of financiële steun ontvangen bij de voorbereiding van dit verslag.
belangenconflicten
De auteurs verklaarden geen belangenconflicten.
bijdragen van auteurs
Dr. Ted Farzaneh droeg bij aan het abstract dat werd gepresenteerd tijdens de ASCP jaarvergadering 2017.