discussie

colloïdale cysten van het derde ventrikel zijn zeldzame laesies die 0,5–1% van de primaire hersentumoren omvatten. De meeste gemelde gevallen komen voor in de derde tot vijfde decennia van het leven (3). De schaarste van gevallen in de kindertijd en de kindertijd is opmerkelijk (4). Tot 1994 werden slechts 37 gevallen bij kinderen Beschreven (5). Hoofdpijn komt voor bij 68-100% van de patiënten en is vaak het presenteren symptoom. Hoofdpijn wordt gekenmerkt als korte, blijvende seconden tot minuten, en worden geïnitieerd, verergerd, of verlicht door een verandering in positie (6). Hoewel colloïde cysten histologisch goedaardig zijn, kunnen zij de foramina van Monro belemmeren en acute hydrocephalus produceren. Deze letsels zijn een bekende oorzaak van plotselinge dood (7). Gehechtheid van de cyste aan het derde ventriculaire dak kan een hangend karakter geven aan de laesie, waarbij foraminal obstructie intermitterend kan zijn. Sommige patiënten klagen bij het ontwaken over hoofdpijn die wordt verlicht door te staan. Andere symptomen zijn progressieve dementie, valaanvallen en perioden van tijdelijk bewustzijnsverlies. Bij kinderen zijn de meest voorkomende symptomen hoofdpijn, misselijkheid, braken, papilledeem en diplopie.

De gladwandige, bolvormige cysten variëren in grootte van 3-40 mm in diameter, maar kunnen groter zijn. Cyste grootte lijkt geen betrouwbare voorspeller van de uitkomst, als zelfs kleine kan resulteren in plotselinge dood (8). Hoewel de grote meerderheid van de colloïdale cysten zich in het derde ventrikel voorin voordoet, zijn zeldzame voorbeelden in de laterale ventrikels, het vierde ventrikel en buiten het ventrikelsysteem gemeld (9-11). Histologisch, colloïde cysten worden gekenmerkt door een eenvoudige tot pseudostratified epitheliale voering met afgewisseld slijm bekercellen en verspreide ciliated cellen (Fig 4). Het epitheel rust op een dunne laag bindweefsel. De cyste inhoud is PAS-positief en samengesteld uit amorf materiaal, soms tonen necrotische leukocyten of cholesterol spleten of beide.

de consistente plaats van oorsprong in het anterosuperior aspect van het derde ventrikel logenstraft de controversiële histogenese van colloïde cysten. Traditionele opvattingen, zoals uitgedrukt door Kappers in 1955 (12), begunstigen de oorsprong van ofwel de diencephalic vesicle of de persistentie van embryonale parafysis. De menselijke parafyse ontwikkelt zich als een pouchlike evaginatie van het diencephalische dak dorsaal naar het interventriculaire foramen in de 7e week van het leven. Parafysaire rudimenten verdwijnen gewoonlijk door totale degeneratie op de leeftijd van ongeveer 3,5 maanden. Colloïdale cysten van het derde ventrikel kunnen ontstaan uit losstaande, niet-ontgenererende embryonale vesiculaire uitsparingen. Shuangshoti, 10 jaar later, suggereerde dat colloïdale cysten van het derde ventrikel waren afgeleid van neuroepitheel, waaronder ependyma en choroide plexus, en gaf de voorkeur aan de term “neuroepitheliale cyste” (13). In 1992, met behulp van immunohistochemische technieken, Tsuchida et al (14) aangeboden een nietneuroepitheliale oorsprong van colloïd cyste epitheel, onderstrepen de gelijkenis met respiratoire mucosa van de trachea en sphenoïde sinus. Ho en Garcia (15) vonden de volgende kenmerken op ultrastructurele analyse van colloïde cysten: ciliated cellen en niet-ciliated cellen met microvilli, kelk cellen met secretoire korrels, en basale cellen en ongedifferentieerde cellen met schaarse organellen. Gespecialiseerde intercellulaire junctional complexen, of desmosomes, werden genoteerd in vele celtypes. Desmosomes zijn een kenmerkende eigenschap van epitheliaale cellen en bevorderen celcohesie. In de ultrastructurele analyse van colloïde cysten deden zowel het type cellen als hun topografische opstelling denken aan respiratoir epitheel, en dus een endodermale afstamming. (15) als gevolg van deze endodermale kenmerken is gesuggereerd dat colloïde cysten en Rathke gespleten cysten op verschillende plaatsen dezelfde laesie kunnen vertegenwoordigen (16).

afgeleid van het Griekse woord kollodes (“lijkende lijm”), is de dikke, gelatineachtige inhoud van colloïde cysten sterk PAS-positief en zijn vermoedelijk afgeleid van de afscheidingen en afbraakproducten van de epitheliale bekleding. Bewijs van recente of verre bloeding en cholesterolkristallen kan worden gevonden. Bij gelegenheid kan chemische irritatie als gevolg van bloeding, cholesterol, of het colloïd materiaal zelf leiden tot een secundaire xanthogranulomateuze reactie binnen de cyste wand (17). Histologisch bestaan xanthogranulomateuze reacties uit talrijke schuimige cellen, chronische ontstekingscellen, epithelioïde cellen en meerkernige reuzencellen (18).

bij de diagnose van colloïde cysten kunnen zowel CT-als MR-beeldvorming worden gebruikt. Op CT-scans, de meeste zijn licht hyperdense met betrekking tot de hersenen, maar kan af en toe hypodense of isodense aan het (2) (Fig 1). De meeste colloïde cysten zijn ovaal of afgerond. Na toediening van jodiumhoudend contrastmateriaal, kan een dunne rand van verhoging aanwezig zijn en wordt verondersteld om de cyste capsule te vertegenwoordigen. Gebruikend Mr weergave, hebben colloïde cysten een veranderlijke verschijning. MR imaging kan af en toe intracystische vloeistof niveaus of centrale en perifere componenten in de laesie. Sommige colloïde cysten zijn homogeen van uiterlijk. Ongeveer 50% van colloïde cysten zijn hyperintense op T1-gewogen beelden, en de rest zijn of isointense of hypointense met betrekking tot hersenen (Fig 5A). Op T2-gewogen beelden, zijn de meeste colloïde cysten hypointense aan de hersenen (Fig 5B). Cysten die hypointense op T2-gewogen sequenties kunnen moeilijk te visualiseren met behulp van vloeistof-verzwakte inversie recovery beelden (FLAIR) (Fig 6A en B). Isointense-cysten kunnen moeilijk te identificeren zijn op MR-afbeeldingen en kunnen gemakkelijker te zien zijn op CT-scans (8). De T2 eigenschappen van sommige colloïde cysten zijn de omkering van hun patroon Zoals Gezien Op T1-gewogen beelden (zoals getoond in onze patiënt). Omdat het centrale gedeelte van de meeste colloïde cysten neigt om van lage T2-signaalintensiteit te zijn, is voorgesteld dat paramagnetische gevolgen van hun Mr weergavekenmerken de oorzaak kunnen zijn. Hoewel ijzer niet werd gevonden in onze patiënt en is niet gemeld als zijnde gemeenschappelijk binnen colloïde cysten, kunnen kleine hoeveelheden van dit element aanwezig zijn in macrofagen gevonden in de cyste wand. Deze macrofagen zijn, echter, niet aanwezig in het centrale deel van de cyste, die de meest hypointense op T2-gewogen opeenvolgingen is. Calcificaties zijn ook zeldzaam in colloïde cysten. We kennen slechts één geval van een grote colloïde cyste met kleine verkalkingen in de muurschildering (19). Aldus, kan de verkalking niet worden ingeroepen om Mr weergaveeigenschappen van colloïde cysten te verklaren die van lage T1 en T2 signaalintensiteit zijn.

in één gerapporteerd geval toonde de atoomemissiespectrometrie de aanwezigheid van natrium, calcium, magnesium en sporen van silicium, koper, ijzer, fosfor en aluminium (20). Omdat deze samenstellingen in minuscule hoeveelheden worden gevonden, worden zij verondersteld niet om van de weergaveeigenschappen van colloïde cysten de oorzaak te zijn. Naar aanleiding van deze observaties verkregen we energie-dispersieve X-ray microanalyse (EDX) van de inhoud van de colloïde cyste van onze patiënt. Energie-dispersieve systemen zijn solid-state detectoren met een goede energie resolutie gebruikt in combinatie met een multichannel pulse amplitude analyzer. EDX-spectrometers worden gebruikt voor het accumuleren van spectra in korte tijdsintervallen die een voorlopige interpretatie van de kwalitatieve en kwantitatieve chemische Elementsamenstelling van het specimen mogelijk maken (21). In het onderhavige geval toonde de EDX-analyse de aanwezigheid aan van een significante hoeveelheid zwavel en slechts sporen natrium en aluminium (Fig.7A). Aanvankelijk dachten we dat de zwavel te wijten was aan langdurige therapie en daaropvolgende blootstelling van CNS weefsel aan sulfa-bevattende geneesmiddelen gebruikt voor de behandeling van cerebrale toxoplasmose. Daarom, als controle, voerden we EDX uit op de inhoud van een colloïde cyste bij een andere patiënt zonder een voorgeschiedenis van sulfonamidebevattende medicamenteuze therapie, en vonden vergelijkbare resultaten (Fig.7B). De oorsprong van de zwavel kan alleen worden gespeculeerd. Van nature voorkomende sulfhydryl-bevattende stoffen in het menselijk lichaam, zoals glutathion, cysteïne en cystine kunnen worden uitgescheiden door het cyste epitheel en kunnen ten minste gedeeltelijk verantwoordelijk zijn voor het hoge zwavelgehalte dat we waargenomen. Omdat zwavel geen paramagnetische eigenschappen heeft en andere elementen die geschikt zijn voor dit gedrag afwezig waren, stellen wij voor dat het de cholesterolesters in de cysten zijn die verantwoordelijk zijn voor zijn Mr weergavekenmerken. Dit is ook door anderen gesuggereerd (2). We gebruikten een vers kippenei, een gekookt ei van 3 minuten en een hardgekookt ei met de bedoeling dat de dooiers respectievelijk vloeibare, halfvaste en vaste cholesterol zouden reflecteren. We imaged deze eieren door ze te plaatsen over een met water gevulde kussen en vond dat met behulp van parameters die kenmerkend zijn voor die ook gebruikt in klinische MR beeldvorming, ze patronen identiek aan die gezien in sommige colloïde cysten (Fig 8A–C). Lage T2 signaalintensiteit werd gevonden in de dooier van alle drie de eieren. We voerden EDX uit in het ei en vonden geen paramagnetische stoffen (Fig.8D). Aldus is het mogelijk dat de Mr weergaveeigenschappen van sommige colloïde cysten aan hun cholesterolinhoud en niet de aanwezigheid van paramagnetische substanties toe te schrijven zijn.

inzicht in de beeldvormingskenmerken van colloïde cysten kan praktische implicaties hebben. Het is vastgesteld dat colloïde cysten die hypodense op CT-scans zijn met succes kunnen worden aangezogen (22). Een hyperdense CT verschijning correleert met veel meer viscid inhoud en een mislukking van stereotatische aspiratie. Evenzo, kan een hypointense verschijning op MR T2-gewogen beelden worden gebruikt om een moeilijke aspiratie te voorspellen en kan deze patiënten naar alternatieve chirurgische procedures leiden. Microchirurgische stereotatische technieken zijn nu populairder dan conventionele craniotomieën voor de behandeling van colloïde cysten (23). In één grote reeks leverden microchirurgische technieken uitstekende resultaten op bij 30 van de 33 patiënten (1). Bij patiënten die diep onbewust worden opgenomen, zullen zelfs wanhopige therapieën hun sombere uitkomst niet veranderen. Endoscopische cyste resectie met monopolaire of laser coagulatie van de wanden is ook succesvol (24). Na volledige resectie, cyste herhaling treedt niet op, maar hydrocephalus kan aanhouden in maximaal 30% van de gevallen en vereisen rangeren. Na onvolledige resectie kan recidief optreden bij ongeveer 10% van de patiënten. De complicaties van chirurgie omvatten infarcten secundair aan verwonding aan het diepe veneuze systeem en geheugenproblemen secundair aan verwonding aan de forniceal kolommen. De plaatsing van permanente biventriculaire shunts biedt een meer conservatieve behandelingskeuze voor het beheer van deze letsels. Deze optie kan worden gebruikt voor oudere patiënten en patiënten die een operatie weigeren.