carotis body tumor, ook bekend als chemodectoma of carotis body paraganglioma, is een zeer vasculaire glomus tumor die ontstaat uit de paraganglion cellen van het carotis lichaam. Het is gelegen aan de halsslagader bifurcatie met karakteristieke splaying van de ICA en ECA.

Epidemiologie

typisch, carotis lichaamstumoren worden gediagnosticeerd in de 4e tot 5e decennia, en hebben een vrouwelijke voorliefde zoals de andere paragangliomen van het hoofd en de nek 1,3. Ze zijn de meest voorkomende vorm van paraganglioma van het hoofd en de nek (goed voor 60-70%). In ongeveer 10% van de gevallen gaat het om bilaterale 1,3.

een klein aantal is familiaal (7-10%), en in dergelijke gevallen zijn ze vaak multicentrisch (35-50%) 1,3. Wanneer familiaal, zijn ze meestal autosomaal dominant in overerving, en geassocieerd met 3:

• multipele endocriene neoplasie: MEN IIa en MEN IIB
• phakomatoses
  • tuberous sclerosis complex (TS)
  • Neurofibromatose type 1 (NF1)
  • von Hippel-Lindau disease (vHL)
• Carney triade

klinische presentatie

klinische presentatie is meestal met een langzaam groeiende afgeronde halsmassa. Het is meestal gelegen voor de sternocleidomastoideus in de buurt van de hoek van de onderkaak op het niveau van het tongbeen. Kenmerkend, kan de tumor van kant aan kant maar niet omhoog of omlaag worden bewogen, wegens zijn plaats binnen de halsslagader 1.

craniale zenuwen die zich verplaatsen in de halsslagader (glossofaryngeale, vagus -, accessoire-en hypoglykemische zenuwen) kunnen hierbij betrokken zijn. Bijbehorende symptomen hebben betrekking op hun disfunctie 2.

deze tumor kan catecholamines synthetiseren en afscheiden, hoewel dit minder vaak voorkomt dan bij bijnierparagangliomen (feochromocytomen) 1.

pathologie

het paraganglioma artikel bevat een algemene bespreking van de pathologie van deze tumoren.

Radiografische kenmerken

carotis lichaamstumoren bevinden zich op de carotis bifurcatie met karakteristieke splaying van de ICA en ECA, beschreven als het lierteken. In alle modaliteiten, de dichte vasculariteit van deze tumoren manifesteert zich als prominente contrastverhoging.

CT

contrast-versterkte CT is uitstekend in het weergeven van deze laesies. Typische verschijningen zijn:

• dichtheid van weke delen bij non-contrast CT (vergelijkbaar met spier)
• heldere en snelle (sneller dan schwannoom) versterking
• splaying van de ICA en ECA
• circumferentiële contacthoek van tumor met ICA kan ook worden gecategoriseerd onder het Shamblingroepsysteem als
  • groep I: <180 graden van encasement
  • groep II: 180-270 graden omhulling
  • groep III: >270 graden van inkapseling
  • helpt in het bepalen van het risico van ICA adventitial de betrokkenheid en de eventuele noodzaak van ICA resectie gevolgd door transplantatie nodig zijn in groep III gevallen 4

MRI

• T1
  • iso hypointense in vergelijking met spier
  • zout en peper uiterlijk wanneer groter, wat neerkomt op een combinatie van punctate regio ‘ s van de bloeding of trage stroming (zout) en flow envelope (peper) 3
  • intense versterking volgende gadolinium
• T2
  • hyperintense in vergelijking met spier
  • zout en peper verschijning ook waargenomen op T2

DSA/angiografie

het spatten van de halsslagaders (lierteken) wordt opnieuw geïdentificeerd met een intense blos in tumor met en ‘vroege ader’ gezien als gevolg van arterioveneuze rangeer 3.

de opgaande faryngeale slagader is de belangrijkste bijdragende toevoer.

scintigrafie

hoewel niet specifiek, toont opname met metaiodobenzylguanidine (MIBG) en octreoscan scintigrafie en kan nuttig zijn voor het beoordelen van meerdere laesies.

behandeling en prognose

chirurgische excisie is de voorkeursbehandeling. Hoe groter de tumor hoe hoger het risico op operatieve complicaties 2. Bij patiënten bij wie het risico op complicaties chirurgie uitsluit, kan radiotherapie worden overwogen 1-2.

maligne transformatie komt voor in 2-36% van de gevallen met metastasen die het vaakst optreden tot bot -, long-en lever-en regionale lymfeklieren 3.

Differentižle diagnose

algemene differentižle overwegingen bij de beeldvorming omvatten:

• vagaal schwannoom: verspreidt de ICA en de interne halsader; verdringt de ICA anteromediaal 5
• vagaal neurofibroom
• lymfkliermassa: kan er vergelijkbaar uitzien als hypervasculaire
• glomus vagale tumor: zelfde pathologie maar meer rostraal gelokaliseerd
• carotis bol ectasia