klinische manifestaties

het spectrum van betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel is breed en omvat bijna het gehele spectrum van neurologische aandoeningen (Tabel 1). Verreweg de meest frequente manifestaties zijn hoofdpijn, depressie, psychiatrische ziekte variërend van milde affectieve stoornis tot volledig geblazen psychose en gegeneraliseerde aanvallen. De neuropsychiatrische gebeurtenissen zijn onvoorspelbaar en kunnen op elk moment in de loop van de ziekte voorkomen, af en toe zelfs voorafgaand aan het begin van systemische ziekte. Een neurologische aandoening kan optreden als een geïsoleerde gebeurtenis of in verband met andere tekenen van systemische ziekteactiviteit. Meerdere neurologische voorvallen kunnen samen voorkomen.hoofdpijn komt vaak voor bij lupus. Ze kunnen migraineus zijn en dagen of weken duren. De hoofdpijnen zijn vaak hardnekkig, reageren niet op narcotische analgetica en kunnen de diagnose door vele jaren antedate. Epilepsie is een belangrijke complicatie van lupus patiënten en kan zich voordoen als gegeneraliseerde “grand mal”, focale, temporale kwab of “petit mal”. Epileptische aanvallen kunnen een primaire gebeurtenis als gevolg van het directe effect van actieve lupus op het CZS, of kan ook optreden als gevolg van infectie of metabole afwijking.Tien procent van lupus patiënten ontwikkelen aanvallen en een sterke associatie tussen de aanwezigheid van antifosfolipide antilichamen (aPL) en aanvallen is nu goed gevestigd.neurocognitieve disfunctie komt ook vaak voor bij lupus en kan aanwezig zijn bij maximaal 80% van de patiënten met actieve CZS-manifestaties en bij 40% van de totale lupus-patiënten. De verschillende studies van cognitieve functie suggereren een aanzienlijke diversiteit in het type cognitieve stoornis, met inbegrip van aandacht en concentratie, verschillende aspecten van het verbale en non-verbale geheugen met inbegrip van werkgeheugen, verbale vloeiendheid, visuo-ruimtelijke vaardigheden, psychomotorische snelheid en cognitieve flexibiliteit.psychose, depressie en angst zijn de meest genoemde psychiatrische stoornissen bij lupus, hoewel zowel de frequentie als de pathofysiologische relatie met de ziekte controversieel blijven.vasculopathie als gevolg van trombotische voorvallen in aanwezigheid van aPL is een bekende oorzaak van ischemische cerebrale aandoeningen. Vaak zijn de kenmerken (evenals de MRI-laesies) wijdverspreid en vaak mis-gediagnosticeerd als “vasculitis”. Verschillende gevallen van focale neurologische manifestaties geassocieerd met aPL bij lupus patiënten zijn gemeld. Deze omvatten cerebrale veneuze trombose en chorea. Trombose van microvessels in het netvlies en het binnenoor die respectievelijk amaurose fugax, blindheid en perceptief gehoorverlies veroorzaken, zijn kenmerken die geassocieerd zijn met de aanwezigheid van aPL.myelitis transversa is een zeldzame manifestatie van lupus, geschat op minder dan 1% van de complicaties. De presentatie van acute transverse myelopathie komt meestal vroeg in het verloop van lupus. Serologische parameters van de ziekteactiviteit zijn niet altijd Opmerkelijk. MRI of CT/Myelogram moet worden uitgevoerd om elke compressie van de navelstreng uit te sluiten die een operatie vereist. Neurogene blaas kan blijven bestaan ondanks motorische herstel. Er is een sterke associatie tussen myelitis transversa en de aanwezigheid van aPL.minder vaak voor bij lupus dan bij primaire vasculitis, kan perifere neuropathie zich voordoen als sensorische polyneuropathie (distributie van handschoenen), mononeuritis multiplex en gemengde motorische en sensorische polyneuropathie, terwijl oculaire motorische afwijkingen, faciale verlamming en trigeminale neuropathie symptomen van craniale neuropathieën kunnen vertonen. Acute opgaande motorische verlamming, niet te onderscheiden van Guillain-Barre, narcolepsie, aseptische meningitis, pseudotumour cerebri, normale druk hydrocephalus en myasthenia gravis zijn veel van de zeldzame CZS-manifestaties beschreven bij patiënten met lupus.