Case presentasjon

en 12 år gammel jente presenterer med flere områder med asymptomatisk tap av hudfarge på begge hender som har vært til stede i ni måneder (Figur). Hun har ellers hatt det bra.

Differensialdiagnose

Forhold som skal inkluderes i differensialdiagnosen inkluderer følgende.

• Post-inflammatorisk hypopigmentering. Enhver inflammatorisk prosess eller skade (spesielt en brenning) som involverer huden kan følges av dyspigmentering som følge av interferens i melanocyttfunksjonen. Både hypo-og hyperpigmentering kan forekomme. Det er vanligvis en historie eller klinisk bevis på en tidligere traumatisk eller inflammatorisk prosess. Hos barn forekommer det ofte i områder av huden som har blitt påvirket av eksem, psoriasis eller infeksjon. Det har en tendens til å ikke være noen sammenheng mellom intensiteten av betennelsen og graden av hypo-eller hyperpigmentering, som vanligvis går over uten behandling over en periode på måneder til år.dette er en av de mest populære artene i verden. Denne medfødte, nonprogressive lidelsen av hudpigmentering forekommer sekundært til melanocytthypofunksjon og antas å være en form for kutan mosaikk. Det kan oppstå som et veldefinert hypopigmentert plaster som er tilstede fra fødsel eller tidlig barndom, og det kan bli mer visuelt tydelig ettersom lesjonen vokser i forhold til barnets vekst og også når den omkringliggende normale huden blir stadig mer pigmentert (på grunn av større visuell kontrast). I noen tilfeller kan naevus depigmentosus være omfattende eller følge Linjene I Blaschko (embryonale kutane utviklingslinjer) i et lineært mønster. Under en Wood lampe (blått lys), naevus vises off-white og er ikke mer opplagt enn sett med det blotte øye. Lesjonene mørkere på eksponering for sollys fordi melanocytter er fortsatt til stede.

• Hypopigmenterte mycosis fungoides. Mycosis fungoides er den vanligste formen for kutant t-celle lymfom, som normalt presenterer i voksen alder og finnes oftest på huden i dekkede områder av kroppen i stedet for på hendene. Den hypopigmenterte presentasjonen er sjelden, men det er denne varianten av mycosis fungoides som mest sannsynlig forekommer hos barn. Lesjonene kan enten være hypopigmenterte eller helt depigmenterte macules, og det er vanligvis en viss grad av epidermal uregelmessighet-skalering eller subtil rynke som kan tyde på hypopigmentert eksem. Det forekommer oftere hos personer med mørkere hudtyper, og kan være helt asymptomatisk eller pruritisk. Hypopigmenterte mycosis fungoides bør mistenkes hos en pasient med et hypopigmentert, lett skjellete utbrudd som ikke responderer som forventet på behandlingen. Biopsi kan være nyttig, men det er ikke alltid diagnostisk og noen ganger er det nødvendig med flere biopsier. Fototerapi kan være effektiv i behandlingen.

• legemiddelindusert hypopigmentering. Dette skjer ofte etter yrkesmessig eksponering for kjemikalier som benzener (hydrokinoner) eller syrer (fenoler), som har en dødelig effekt på melanocytter. Hendene påvirkes ofte, særlig blant arbeidstakere som håndterer kommersielle vaskemidler og plantevernmidler. Hypopigmenteringen vist i tilfellet beskrevet ovenfor kan være i samsvar med eksponering for slike kjemikalier, men det ville være svært uvanlig hos et barn.

• Vitiligo. Dette er riktig diagnose. Vitiligo er preget av elfenbenhvite makuler med veldefinerte grenser. Disse kan variere enormt i størrelse, fra svært små macules til store macules som dekker store områder av kroppen. Enhver del av kroppen kan bli påvirket av vitiligo, og det er vanlig på fingers dorsale overflater. Hypopigmented macules er vanligvis først notert i soleksponerte områder, for eksempel ansikt eller hender, men områder utsatt for friksjon og traumer er også sannsynlig å bli påvirket.

Etiogy

Vitiligo er en ervervet autoimmun depigmenteringsforstyrrelse der det er genetisk følsomhet. Den eksakte etiologien er uklar, men vitiligo antas å involvere ødeleggelse av melanocytter gjennom virkningen av autoreaktive t-celler. Sykdommen er vanlig, og rammer opptil 1% av befolkningen, med omtrent halvparten av alle tilfeller som begynner i barndommen. Vitiligo er gradvis progressiv, men det kan være perioder når det forblir undertrykt (opptil år) og perioder når det strekker seg raskt.

Undersøkelser

Vitiligo har vanligvis et klassisk utseende og krever ikke invasive undersøkelser. Hos pasienter med lys hud hvor det kan være vanskelig å skille mellom normal og berørt hud, er undersøkelse under Et Tre lys en enkel og ikke-invasiv metode for å skille vitiligo fra forholdene som forårsaker hud hypopigmentering diskutert ovenfor. (Under en Tre lampe, vitiligo-berørt hud fluoresces sterkt fordi den inneholder ingen pigmentering i det hele tatt.)

Fotografering skal brukes til å dokumentere sykdomsprogresjon. Skjoldbrusk tester og en autoimmun skjerm kan anses å se etter sykdom clustering, spesielt for pasienter som har en familiehistorie med vitiligo. Hudbiopsi er sjelden nødvendig, men det er diagnostisk, og viser ingen melanocytter tilstede i epidermis.

Ledelse

på grunn av at melanocytter forsvinner fra epidermis, har hud påvirket av vitiligo ingen naturlig solbeskyttelse. Lesjoner brenner lett og kan bli komplisert av hudkreft senere i livet. Derfor innebærer den første behandlingen av pasienter med vitiligo solbeskyttelse. Kosmetisk kamuflasje brukes også.

Før du starter og velger behandling for å oppnå repigmentering, er det viktig å forstå forventningene som barnet og foreldrene har om tilstanden og dens prognose, inkludert muligheten for at det kan utvikle seg, og effekten det har på pasientens samspill med andre mennesker. Vitiligo er alltid vanskelig å behandle, og det er ingen kur eller kjent måte å forhindre progresjon. Henvisning til en hudlege anbefales for en pasient som ønsker å utforske behandlingsalternativer for repigmentering.

Potent topisk kortikosteroid eller takrolimus anses som førstelinjebehandling for vitiligo. UVB-fototerapi eller psoralen med UVA-fototerapi brukes noen ganger som et tilleggsmål. Melanocytttransplantater brukes hos voksne, men er ikke egnet hos barn.