Abstract
Pachydermodactyly (PDD) er en sjelden og godartet ervervet form for digital fibromatose, preget av asymptomatisk fusiform bløtvev hypertrofi av det laterale aspektet av de proksimale interfalangeale (PIP) leddene i fingrene. Etiologien TIL PDD er fortsatt ukjent, men det påvirker vanligvis friske menn rundt puberteten. Det kan feildiagnostiseres som inflammatoriske revmatiske sykdommer, spesielt som juvenil kronisk leddgikt. Her rapporterer vi et tilfelle AV PDD i en 18 år gammel mann som hadde progressiv fusiform hevelse I PIP-leddet på venstre langfinger. Selv om han ikke hadde noen smerte eller funksjonell begrensning av bevegelse, valgte han å gjennomgå kirurgisk reseksjon av lesjonen for å få en avgjørende diagnose og å rette opp deformitetens utseende. Histologisk ble lesjonen preget av grov fibrose i fettvev, perifere nervefibre og ekkrine kjertler; dette er kompatibelt med en diagnose AV PDD.
1. Introduksjon
Pachydermodactyly (PDD), fra de greske ordene pachy (tykk), dermo (hud) og dactylos (finger), ble først rapportert Av Bazex et al. i 1973 . PDD er en godartet, asymptomatisk fortykkelse av det myke vevet som ligger over de radiale og ulnar aspektene av de proksimale interphalangeale (PIP) leddene, men gir ingen grunnleggende skade på fellesstrukturer. Etiologien TIL PDD er fortsatt ukjent. Noen forfattere mener imidlertid at årsaken er repeterende, eksogene, mindre traumer på grunn av vanlige eller kompulsive vaner med å gni fingrene . Diagnosen PDD er klinisk og støttes av radiologiske studier og histopatologisk undersøkelse. Psykologisk rådgivning er noen ganger nødvendig for pasienter med tvangsmessig atferd. Antall medisinske rapporter OM PDD er svært begrenset, og så vidt vi vet er nesten alle tilfeller av PDD rapportert innen dermatologi eller reumatologi. Innen ortopedisk kirurgi har bare en saksrapport behandlet med tranilast blitt publisert nylig . Her rapporterer vi et tilfelle av vellykket kirurgisk behandling AV PDD hos en 18 år gammel mann som viste progressiv lateral hevelse AV PIP-leddet i den ensidige langfingeren.
2. Case Report
en 18 år gammel mann presentert på vårt sykehus med asymptomatisk, gradvis økende fusiform hevelse I PIP-leddet i venstre langfinger. Han var høyrehendt. I løpet av de siste 5 årene hadde han gjennomgått undersøkelser av ulike spesialister uten en overbevisende diagnose. Ved fysisk undersøkelse var det diffus fortykkelse, hovedsakelig, av DE radiale og ulnar aspektene AV PIP-leddet, uten hudpigmentering eller nevrologiske underskudd (Figur 1). Han hadde ingen smerte eller funksjonell begrensning av bevegelse. Basert på klinisk historie ble psykiatriske lidelser og emosjonelle plager ekskludert. Ingen repeterende bevegelse ble notert. Hans familie historie var noncontributory. Det var ingen tegn på infeksjon eller betennelse i leddet involvert, og det var ingen andre ledd eller systemiske symptomer. Resultatene av laboratorieundersøkelser, inkludert en fullstendig blodtelling, lever – / nyrefunksjonstester, senkning, c-reaktiv proteintest og reumatoid faktortest, var innenfor normalområdet eller negativt. Vanlig røntgen av hendene avslørte fusiform bløtvev hevelse uten felles plass innsnevring I PIP felles av langfingeren. Det var ingen benete erosjoner eller andre strukturelle abnormiteter (Figur 2). Magnetic resonance imaging (MRI) av hånden viste at bløtvev hevelse utvidet omkrets og langsgående over PIP leddene uten felles effusjon eller tenosynovial effusjon. Lesjonen indikerte homogen isointensitet til muskelen på Et T1-vektet bilde. På det postkontrast fettmettede t1-vektede bildet var lesjonen heterogent hyperintens, og ingen annen unormal forbedring ble notert. Ingen frisk eller kronisk hemorragisk endring ble påvist(Figur 3). Selv om han ikke hadde noen smerte eller funksjonell begrensning av bevegelse, valgte han å gjennomgå kirurgisk reseksjon av lesjonen for å få en avgjørende diagnose og å rette opp deformitetens utseende. Kirurgi ble utført under generell anestesi. En volar Brunner snitt ble gjort fra den distale interfalangeale press til palmar digital press, og omsorg ble tatt for å beskytte de bilaterale nevrovaskulære bunter. Subkutant hypertrofisk bløtvev ble skåret ut bilateralt for å redusere vevsvolumet. Etter excision ble overflødig hud trimmet og huden ble lukket ved enkel reefing. Brutto undersøkelse viste at det subkutane bløtvevslesjonen inkluderte hud og fibroadipose vev. Histopatologisk ble lesjonen preget av grov fibrose med fettvev, perifere nervefibre og ekkrinkjertler; dette er kompatibelt med en diagnose AV PDD(Figur 4). Ved siste oppfølging, 3 år etter operasjonen, ble det ikke observert tilbakefall i langfingeren, og han var veldig fornøyd med utfallet, både kosmetisk og funksjonelt (Figur 5).
(a)
(b)
(a)
(b)
3. Diskusjon
PDD har blitt anerkjent som en distinkt klinisk enhet på grunn av sin typiske presentasjon av asymptomatisk fortykkelse av det myke vevet som ligger over de radiale og ulnar aspekter AV PIP leddene uten noen grunnleggende skade på felles strukturer . De distale interphalangeale (DIP) leddene og andre ledd påvirkes vanligvis ikke. PDD forekommer hovedsakelig hos unge friske mennesker i en gjennomsnittsalder på 21,2 år, selv om Det har vært forbundet Med Dupuytren kontraktur, Asperger syndrom, karpaltunnelsyndrom og tuberøs sklerose . På grunn AV de godartede egenskapene TIL PDD, krever de fleste pasienter ikke terapi. Noen pasienter foretrekker imidlertid å gjennomgå kirurgisk behandling for å rette opp deformitetens utseende, som i det foreliggende tilfelle. Vi utførte kirurgisk reseksjon via volar-tilnærmingen, og den var effektiv både kosmetisk og funksjonelt. Dette er den første rapporten som viser at kirurgisk inngrep er effektivt for PDD. Vi anser at en volar Brunner snitt er nyttig å aksessere hypertrofisk bløtvev og overflødig hud bilateralt. Det er også nyttig å beskytte de bilaterale nevrovaskulære buntene og å lukke huden ved enkel reefing. Imidlertid må det tas hensyn til ikke å forringe blodtilførselen til huden som skal lukkes ved overdreven eksisjon av det subkutane vevet. Diagnosen PDD stilles klinisk og støttes av radiologiske og histologiske studier. Radiografi, ultralyd og MR viser bløtvev fortykkelse, men ingen abnormiteter i fellesrommet eller beinene . Histologisk ER PDD preget av orthokeratotisk eller parakeratotisk hyperkeratose, akanthose og fortykkelse av dermis på grunn av økt mengde fibroblaster OG kollagen TYPE III OG V; dette adskiller seg fra kollagenprofilen til normal hud . Elektronmikroskopi har vist et økt antall tynne kollagenfibre . Det er vanligvis minimal eller ingen betennelse. Vår pasient viste de typiske kliniske manifestasjonene samt normale radiologiske og histologiske funn. Etiologien TIL PDD er fortsatt ukjent. Noen forfattere mener imidlertid at årsaken er repeterende, eksogene, mindre traumer på grunn av vanlige eller kompulsive vaner med å gni fingrene . I tillegg kan yrkesmessig repeterende bevegelse av fingrene være en årsak TIL PDD . Differensialdiagnosen inkluderer sekundære digitale endringer på grunn av ulike lidelser, som pseudoknuckle pads, som er et begrep som har blitt brukt til å beskrive callosity som utvikler seg etter gjentatt hudirritasjon. Sondringen mellom pseudoknuckle pads og PDD er plasseringen av hud hevelse; PDD involverer hovedsakelig det laterale aspektet AV PIP-leddet, mens pseudoknuckle pads involverer dorsal overflaten . Andre differensialdiagnoser er som følger: fremmedlegeme granulom, tyggeputer, kollagenplakk av hendene, juvenil digital fibromatose, progressiv nodulær fibrose i huden, skjoldbrusk sykdom, akromegali, og så videre . I tillegg bør alle artropatier som involverer PIP-leddene vurderes. PDD kan feildiagnostiseres som en inflammatorisk revmatisk sykdom, spesielt juvenil idiopatisk artritt. Slike feildiagnoser kan føre til unødvendige undersøkelser og uhensiktsmessig behandling , og derfor anser vi det som viktig for ortopediske kirurger å umiddelbart gjenkjenne OG diagnostisere PDD.
Interessekonflikt
forfatterne erklærer at det ikke er noen interessekonflikt angående publisering av dette papiret.