Myxomatous 변성의 심장 밸브(MDMV)대한 비염증성 진보적인 혼란 밸브의 구조 결함에 의해 발생의 기계적 무결성 전단지으로 변경 합성 및/또는 리모델링 종류에 의해 VI 콜라겐 합성을 촉진합니다. 총 형태 학적 특징은 세로 및 가로 축 모두에서 볼륨 있고 두꺼워 진 전단지가 특징입니다. 이 실체는 밸브뿐만 아니라 또한 두꺼워지고,길어지고,때로는 파열되는 chordae tendineae 를 포함합니다.1 또한,MDMV 는 주로 후부 전단지를 포함하며,일반적으로 commissural fusion 이없고 정상 또는 확대 된 고리가있는 경우.1,2 조직학,MDMV 특징으로 두껍게 하고 확산의 spongiosa 으로 풀링리는 확장을 fibrosa 의 모양을주는 낭 공간과 밀도가 낮게 콜라겐 합성을 촉진합니다. 일반적인 변경을 포함한 조각의 콜라겐의 fibrosa 층의 존재를 중단,조각,그리고 세분화된 탄력 있는 섬유를 형성하고 무정형의 덩어리.3
있지만 기본 메커니즘은 불확실,그것은 생각으로 인해 발생하는 불균형 간의 합성 및 성능 저하의 ecm 에서는 overexpression metalloproteinases 및 세포 확산이 참여하고 있습니다.4xq28 에 매핑 된 지배적 인 가족 상속이 코호트 연구에서보고되었습니다.5marfan 과 Ehlers–Danlos 증후군은 또한 병리학이 잘 알려져 있지 않지만 MDMV 와 관련이 있습니다. 그러나 그것은 생각에는 유전적 이상에 대한 책임은 결함이 있는 합성의 탄력 있는 섬유하고 콜라겐,각각하는 직접 약화 밸브 구조적으로 또는 간접적으로 변경하는 근육의 수축을 배치,큰 스트레스 밸브 및 유도 myxomatous 변화가 있습니다.6myxomatous 밸브를 구분할 수 있습니다 류마티스 판막질환으로 후퇴하고의 융합을 chordae,외 commissural 퓨전의 존재가 염증 침투 및 neoformed 관에서 후자입니다.6
가장 자주 합병증의 myxomatous 판막질환은 승모판 탈출증(MVP),7 으로 정의 심 방 부부는 승모판의 전단지가 2 개 이상의 mm 수축기 넘어 환상의 비행기,판막의 농축≥3mm 및/또는 파열된 chordae tendineae. 회고 적 코호트 연구에서,8MVP 는 점액종 변성 환자의 87.5%에서 관찰되었다. MDMV 는 조직 병리학 적 진단이기 때문에 역학 코호트에서 1%-4%인 심 초음파로 진단 된 MVP 를 기준으로 유병률이 추정됩니다.7,9,10MDMV 는 젊은 여성에서 더 자주 발생합니다;그러나 남성은 더 증상이 있습니다.6 승모판은 점액 성 변성 밸브의 60%이상을 나타내며 대동맥 및 삼첨판 판막이 뒤 따른다.8 대조군 개인과 비교하여,MVP 의 존재는 승모판 역류의 더 큰 정도를 초래하며,이는 평균적으로 추적되거나 경미합니다. 또한 흉통,호흡 곤란 또는 심전도 이상의 증상과 관련하여 차이는 관찰되지 않았다.7,8 따라서 MDMV 와 심혈관 증상의 연관성은 불확실합니다.11
MDMV 의 두려운 합병증은 chordae tendineae 의 파열로 급성 승모판 역류 또는 기존 불충분의 증진을 초래합니다.급성 승모판 역류의 6 가지 증상은 급성 폐부종,저혈압 및 심인성 쇼크와 일치하는 특징입니다.12 의 치료를 증상 급성 심한 비 ischemic 승 모 파열은 즉시 mitral valve 수술로 구성되어의 이식하는 인공 판막 또는 승모판 복구합니다.12 수술 기법은 판막 변성의 정도,심장 챔버의 팽창 및 수술 팀의 경험에 달려 있습니다.13,14Mdmv 와 관련된 합병증에는 감염성 심내막염,갑작스런 사망 및 젊은 환자의 뇌졸중 발생이 포함됩니다. 일반 인구와 비교하여 갑작스런 심장 사망(SCD)에서 MVP 의 높은 유병률(11.7%)은 MVP 와 SCD 의 연관성에 대한 간접적 인 증거를 제공합니다.15
위의 이미지(그림 1)는 승모판 치환술에 제출 한 50 세 남성의 수술 표본입니다. 그는 피로와 중등도의 노력 호흡 곤란을 호소하는 응급실에 선물했습니다. 자신의 병력 포함된 조직의 고혈압,만성 심방 세동,천식,그리고 계실염. 물리적 시험,수축기 역류 잡음이었청에 심장 apex 과 연결된 양국간 폐 래클 증가와 경정맥압.
초음파 보여 정상적인 심실 왼쪽 배출수,정상적인 심근 두께,당하는 심각한대의 심장이 왼쪽 챔버,그리고 표시 mitral 역류. 관상 동맥 카테터 삽입술은 눈에 띄지 않았습니다.
환자는 Carpentier-Edwards bovine 심낭 보철물에 의한 밸브 치환술을 받았다. 수술 후 기간은 아무렇지도 않았으며 수술 후 3 일 동안 외래 진료소 추적 관찰로 퇴원했다.