토론

정확한 기본 aetiology 에 대한 JHB 완전히 설명되지 않으며,그러나 몇 가지 이론이 제시되었습니다. 인기 있는 이론이 포함-장기 과민 반응은 정상적인 수준의 순환이 에스트로겐,증가된 에스트로겐이나 황체 호르몬 수용체 발현,의 불균형을 내 호르몬을 생산,그리고 과도한 지역 에스트로겐 생산입니다. 유전 및자가 면역 원인도 설명되었지만 대부분의 경우 상태는 산발적입니다.

최근에,이 질병에 대한 유전 적 기초는 또한 PTEN(포스파타제 및 텐신 동족체)종양 억제 유전자를 포함하는 것으로 가정되었다. 2002 년에,Li 외. 에 murine 모델는 것을 발견 돌연변이와의 삭제 PTEN gene 연결되었습니다숙한 lobuloalveolar 개발,과도한 유관 분기,지연 퇴화,감소 apoptosis,유피 hyperproliferation. 그러나 임상 적 상관 관계는 여전히 불분명하다. 그들의 병리학 샘플에 대한 PTEN 유전자 돌연변이 분석을 수행 한 두 가지 사례보고는 음성 인 것으로 밝혀졌다. 우리 환자는 가족력이나 어떤자가 면역 질환과의 연관성이 없었습니다. PTEN 유전자 돌연변이 분석은 우리 센터에서 일상적으로 수행되지 않았다.

임상의 기능 JHB 와 비슷한 성인 gigantomastia 기는하지만,심리적,사회적 후유증의 gigantomastia 에서 더 뚜렷하게 나타납이 인구의 청소년기 여성이다. 또한 기계적 현상의 뒷면 및 목,통증의 주요 불만의 우리의 환자들 당황과 사회 회피의 사회 활동의 결과로서 그녀의 거대한 가슴입니다.

에 대한 실험실 테스트의학 프로필,특히 에스트라디올,황체 호르몬,LH,FSH 및 prolactin,일반적인 관행되지 않는 정기적으로 표시로 변함없이 밝혀지지 않는 어떤 이상이 있습니다. 유방 영상은 조밀 한 유방 조직 때문에 한정된 가치의 그러나 종양을 배제하기 위하여 추구되어야한다. 우리의 환자가 정상적인 내분비 프로파일 동안 유방 초음파 검사 및 MRI 검사 포함 하지 않음 다른 신비로운 가슴 pathologies.

대부분의 경우 JHB 의 임상 진단은 다른 유방 병리에 대한 고려가 학문적 인 정도로 단수적이고 현저합니다. JHB 의 감별 진단에는 거대 섬유 선종,phyllodes 종양 및 림프종 및 육종과 같은 악성 종양이 포함됩니다. Neinstein 에 따르면 유방 병변이있는 청소년의 이러한 상태의 유병률은 각각 1%,0.4%및 0.9%였다.

처리 양식에서 JHB 을 포함한 다음과 같은 네 가지 전략(1)외과 관리,(2)의학적 치료를 투여하거나 수술(3)postoperatively,and(4)의료 치료에 혼자입니다.

외과 관리 옵션이 유방절제술과 임플란트의 재건과 유방 감소를(감소 지방)중 하나로 pedicle 기반 기술이나와 함께 무료로 젖꼭지식. Hoppe 등. 유의 한 관계(p<0.01)와 7 의 승산비를보고했다.0,유방 절제술과 비교하여 감소 유방 성형술을 사용하여 재발 가능성에 대해. 이 발견은 유방 절제술이 JHB 에 대한 가장 확실한 치료법을 제공한다는 것을 나타냅니다. 그러나,절차의 정도,가능한 심리학적 결과,그리고 평생 위험을 임플란트의 재건을 제한 그것의 사용에서 청소년기 여성이다.

더 일반적이고 잘 받아들여 시퀀스의 트리트먼트 구성의 가슴 절제 수술로 첫 번째 라인 옵션에 의해 따라 유방절제술과 임플란트의 재건에 이벤트의 재발. 유방 감소 수술로 치료받은 환자에서 Fiumara et al. 보고 일부 통계는 증거의 사용유 젖꼭지를 이식에 이르게 기회를 감소의 재발 반대로 pedicled 기술(p=0.005). 수정 된 우수한 pedicle 방법으로 성공적인 감소의 일화 보고서가 설명되었습니다.

치료에서의 우리의 환자,우리가 준수하여 이 제한된 증거를 선호하는 가슴 절제 수술을 가진 무료 젖꼭지 기술을 접목으로 첫 번째 라인 처리 선택권입니다. 우리 환자의 5 년 추적 관찰 기간 동안 재발은 발견되지 않았다. 우리 환자의이 임상 경과는 대부분의보고 된 연구보다 더 긴 추적 관찰 기간을 나타냅니다. 이것은 JHB 의이 단수의 경우에서이 기술의 장기적인 신뢰성을 보여줍니다. 부수적,우리가 희망이 최소화할 수 있는 보고는 편견은 주제에 대한 조사의 많은 경우에 보고합니다. 이 단계에서 우리의 감소로 인한 2 차 기형이 분명했습니다. 2 차 개정이 제공되었지만 거부되었습니다. 그녀는 남아있는 증상이 만족하고 미적으로 결과는,이기는 하지만 미적 결과만 허용에서 객관적인 관점 즉,징후 기복과의 회피 되풀이 달성되었습니다.

의학 요법,주로 호르몬 조절제가 JHB 의 치료에서 시도되었습니다. 이들은 타목시펜,dydrogesterone,medroxyprogesterone(Depo-provera),bromocriptine 및 danazol 을 포함합니다. 타목시펜은 선택적 에스트로겐 수용체 조절제(SERM)이며 최근 문헌에서 가장 일반적으로 사용되는 의학 요법입니다. Tamoxifen 의 복용량은 다양한 투약 일정을 가진 10 에서 40mg/day 에 배열했습니다. 그러나 그 효능이보고 된 사례간에 가변적이라는 증거와 사춘기 여성에서의 사용의 장기적인 안전성은 알려지지 않았다. 타목시펜의 잘 알려진 부작용으로는 자궁 내막 암 위험 증가,혈전 색전증,일과성 및 골밀도 감소가 있습니다. 우리 환자는 수술 후 안정된 질병을 보여 주었고 어떤 의학 요법에서도 시작되지 않았습니다. JHB 의 의학 요법에 대한 포괄적 인 검토는 다른 곳에서 설명되었으며이 기사의 범위를 벗어납니다.