의 일환으로 우리의 적용 범위는 미국 사회의 혈액(재)연례 회의&박람회 개최 월 9-12 애틀랜타에서,우리는 우리와 말하기 Kieron 던 리비,MD,에 대한 최신 전략을 치료하는 기본 mediastinal B-세포 림프종(PMBCL). Dunleavy 박사는 워싱턴 DC 의 George Washington University Cancer Center 의 의학 교수이자 림프종 프로그램 책임자입니다. 그는 이야기”라는 제목의 기본 Mediastinal B-세포 림프종:생물학 진화하고 치료 전략을하는 동안”는 교육 세션에는 모임입니다.

암 네트워크:먼저 PMBCL 에 대해 알려줄 수 있습니까? 이것은 드문 유형의 림프종이며,이 혈액 학적 악성 종양의 생물학에 대해 우리는 무엇을 알고 있습니까?

Dunleavy 박사:PMBCL 은 매우 드문 유형의 비호 지킨 림프종입니다. 그것은 약 2%의 모든 non-Hodgkin 림프종이며,역사적으로 간주되어 하위의 확산 큰 B-세포 림프종,가장 일반적인 유형의 비 호지킨 림프종입니다. 그러나 당신의 생물학과 밀접하게,그것은 매우 다른 것보다는 다른 유형의 산만한 크 B-세포 림프종에 있는 활성화된 B cell(ABC)거나 새싹 center B cell(GCB)특수형이 있습니다. 사실,그 생물학은 고전적인 호 지킨 림프종의 생물학에 훨씬 가깝습니다. 그것은 공유에 대한 제삼의 유전자를 가진 고전적인 Hodgkin 의 림프종,재미있기 때문에 대부분의 환자 PMBCL 은 여성들과 그들은 일반적으로 청년과 젊은 성인처럼,당신이 볼 가장 일반적인 유형과의 호지킨 림프종,결 sclerosing Hodgkin 의 림프종입니다.

암 네트워크: PMBCL 진단을받은 환자의 예후는 무엇이며 현재 치료 옵션은 무엇입니까?

Dunleavy 박사:PMBCL 에 대한 예후는 매우 좋습니다. 대부분의 환자는 자신의 질병으로 완치됩니다. 과제 중 하나는 과거에 표준 치료가 종격동 방사선에 뒤 따르는 화학 요법을 포함했다는 것입니다. 고 그 동안의 접근법이 매우 치료,이것은 매우 젊은 인구와 주로 여성이,그래서 장기간 독성의 종격동선은 매우 중요한 고려를 선택할 때 upfront 있습니다. R-을 잘라(사이클로,독소루비신,빈 크리스틴,그리고 프레드니손,플러스 rituximab)처방에서 일반적으로 가장 많이 사용하는 PMBCL,그리고는 동안에 매우 효과적이 질병,특히 지역화된 경우에 거의 모든 연구는 보 R-에 들어온 이병,대부분의 환자가 받은 종격동 방사선 치료입니다. 대안적인 접근법은 용량 조정 된 EPOCH-R(에토 포사이드,프레드니손,빈 크리스틴,시클로 포스 파 미드 및 독소루비신,플러스 리툭시 맵)의 중간 강도 요법이다. 이것은 전향 적 연구에서 pmbcl 환자 51 명에서 연구되었습니다. 치료의 일부로 방사선을 투여하지 않았고 51 명의 환자 중 2 명만이 종격동 방사선을 필요로했으며,사건없는 생존율은 90%이상이었다.

최근 Pmbcl 에서 용량 조정 된 EPOCH-R 의 실제 경험을 살펴본 British Journal of Hematology 의 Weill Cornell 의 Lisa Roth,MD 가 발표 한 연구가있었습니다. 그녀는 다기관 연구에서 성인과 어린이 모두 150 명이 넘는 환자를 살펴 보았습니다. 이벤트-무료 생존율이 80%이상이고 전체 생존율 90%이상에서 그녀의 연구,내가 생각하는 유효성을 검사하는 이 방법은 매우 효과적인에 PMBCL. 다른 접근법,다른식이 요법이 있으며,이들 중 일부는 논의 될 예정이며 다가오는 재 회의에서 발표 될 예정입니다.

암 네트워크:은 거기는 아무것도 우리가 배운 것에 대한 생물학과 임상의 이 질병에 최근에는 이를 알리는 새로운 처리 전략?

Dunleavy 박사:예,지난 몇 년 동안 우리는 PMBCL 의 생물학에 대해 많은 것을 배웠습니다. 의 상당한 부분이 환자가 가지고 translocations 또는 착오에서 염색체 9p24 과 관련된 의 특정 경로 같은 JAK/통계분석 통로뿐만 아니라 프로그래밍 죽음 ligand1(PD L1),고 있는 억제제 및 항체 관련 서비스를 개발했습니다 이러한 경로에 있는 발달에 대한 PMBCL. ASH 에서 PMBCL 에서 연구되고 있으며 지금까지 좋은 효능을 보여준 PD-L1 에 대한 항체 인 pembrolizumab 에 대한 업데이트가있을 것입니다. 개발중인 JAK/STAT 억제제가 있습니다. PMBCL 에 있는 CD30 의 증가된 표현이 보통 있습니다,그래서 brentuximab vedotin 는 이 질병에서 공부되었습니다. 우리는 우리 것에 대해 많이 듣고 차 T 세포,특히 CD19 차 T 세포와 숫자의 작은,하지만 몇 가지 아주 좋은 반응을 환자에서 PMBCL,그래서 우리는 듣고 일부 업데이트에는에서 재처리를 합니다.

Cancer Network:오늘 Dunleavy 박사와 함께 해주셔서 정말 감사 드리며 회의를 즐기십시오.

Dunleavy 박사:감사합니다.