추상

배경. 장 액성 경계선 종양은 양성 장 액성 방광종과 장 액성 암종 사이에 가두는 난소의 비 침습성 종양 군을 나타낸다. 그들은 젊은 여성에게서 흔히 볼 수 있으며 일반적으로 우수한 결과를 나타내지 만 국소 재발을 거의 나타내지 않습니다(J.F.Leake et al. 1991). 림프절로의 전이는 거의보고되지 않았다(M.D.Chamberlin et al.,2001;M.B.Verbruggen 외., 2006). 또한,뇌는 예외적으로 난소 종양에 대한 드문 전이 부위입니다. 최근에 뇌로의 micropapillary 패턴 전이가있는 고급 상연 SBT 의 한 사례가 있으며 지금까지는보고 된 가장 먼 전이입니다(M.D.Martin et al., 2017). 그러나,제일 우리의 지식이 없 보고서에 대해 문서화되어 재발 1 단계 전형적인 SBT 전이되는 뇌합니다.

1. 소개

약 3000 미국인 여성으로 진단된 경계 난소 종양(로봇)는 매년 계정이 15~20%의 모든 난소 상피종양. 그들은 낮은 악성 잠재력(LMP)의 종양 또는 비정형 증식 성 종양으로 알려져 있습니다. 그들은 특징으로 증가 상피 증식과 함께해 핵 비정 형성(일반적으로 중등도)및 저 mitotic 인덱스의 부재에 침윤성이 파괴적인 성장 또는 명백한 stromal 다. 조직학,그들은 그들로 세분화 장(53.3%),점액(42.5%),적은 일반적인 혼합,자궁 내막 양,명확한 세포,또는포 종양(4.2%). 이 현재 사례 보고서는 장 액성 경계선 종양(sbts)에 중점을 둡니다.

sbts 는 장 액성 종양의 4 분의 1 에서 3 분의 1 을 차지합니다. 그들은 일반적으로 42 세의 평균 환자 연령으로 4 번째와 5 번째 수십 년에 발생합니다. 종종 무증상이지만,종양은 때때로 파열이나 비틀림으로 인한 복부 확대 및 통증으로 나타날 수 있습니다. 이 종양의 약 70%는 진단 당시 한쪽 또는 양쪽 난소(1 단계)에 국한되어 있습니다. 나머지 종양 내에 있는 골반(단계 II)또는 상복부(단계 III)만 드문 경우가 넘어 확장 복부(단계 IV)에서 시간의 프리젠 테이션입니다.

액 경계선 종양은 더 더욱 세분된다로 전형적인 액 경계선 종양,또한 알려져 있으로 전형적인 증식 액 종양(APST),그리고 micropapillary 변종의 액 경계선 종양,가변적으로 언급하는 비침습적으로 micropapillary 액 암. 일반적인 액 경계선 종양을 나타냅 약없 SBTs 와 관련된 유리한 예후는 동안,micropapillary SBT 약 삼분의 SBT 과 관련 불리 예후가 있습니다.

그들은 경 복증으로 퍼지는 것으로 알려져 있습니다. 몇몇 저자는 지역 림프절,supradiaphragmatic 림프절 및 내부 유선 림프절에이 종양의 확산을 기술했다.

원발성 암의보다 효과적인 치료로 인해 뇌에 퍼지는 것은 대단히 드뭅니다. 그러나 그것이 발생하면,이 발생률과 관련된 가장 흔한 상피 난소 암종은 장 액성 조직 형입니다.

2. 사례 보고서

우리는 3 년 진행성 두통으로 우리 기관에서 발표하고 표현 실어증과 관련이있는 33 세의 nulliparous 여성을 제시합니다. MRI 를 뇌의 계시 4 대 포함하여 2 개의 지배적 질량 병변(6.0 4.5cm)가 불규칙한 lobulations 에서 양국간 돌출부로 일관된 전이성 질환(그림 1). 과거의 병력은 전조 절제술,복막 세척 및 골반 림프절 샘플링을 이용한 일방적 인 살핀 고-난소 절제술이 각각 8 년 및 4 년 전에 두 번 수행되었다는 것을 밝혀냈다. 두 표본 모두 장 액성 경계선 종양이 있었는데,그 중 하나는 1mm 초점의 미세 침입을 가졌다.

림 1

유체에서 샘플 현재의 낭포성량은 뇌에 종양이 밝혀 세포를 형성하는 젖꼭지 클러스터의 부드러운 윤곽을 그린 가장자리에 바르다(그림 2(a)). 조직 샘플의 뇌 병변을 보였 클러스터의 넓은 유두 계층적으로 분기하고해 다각형을 열 액 상피와 가벼운 비정 형성(그림 2(b)). 면역 조직 화학 염색은 PAX8,WT-1 및 CK7 에 대한 양성 염색과 CK20 에 대한 음성 염색을 나타낸다(그림 2(c)-2(f)). 형태 학적 특징 및 immunoprofile 이전 난소 종양의 진단과 유지에 있습니다.

림 2

3. 토론

은 위험 요소에 대한 SBTs 과 비슷합니다 난소암과 함께 주목할 만한 예외의 높은 주파수의 불임과 낮은 주파수의 BRCA 돌연변이가 있습니다. 재발 성 SBTs 의 위험 인자에는 FIGO 단계,임플란트의 존재,micropapillary 패턴 및 microinvasion 이 포함됩니다. 추가적인 요인이 제안하는 불완전한 수술 준비,잔여 질병,다산을 살려주는 수술을,양측 난소 참여,capsular 파열,니다.

비 침습성 임플란트가 있거나없는 단계 I SBT 를 가진 생식 연령 그룹은 보수적으로 치료할 수 있습니다. 최근 데이터에 따르면 재발은 1.8~15%에 이르는 경우는 드뭅니다. 따라서 신중한 수술 탐사를 통해 보수적 인 수술로 충분합니다. 또한,새로운 SBT 의 재발 또는 발달은 이들 환자에 대한 재 수술만으로 효과적으로 치료 될 수있다.

재발은 일반적으로 관찰되지는 않지만 특히 다산 절약 수술 후 잔류 난소에서 발생할 수 있습니다. 보 자궁 및 난소의 위험을 증가시키는 질병이 재발에 남아있는 난소의 가능성 때문에 양자 동기 종양 또는 신비로운 전이 왼쪽에서 현장에서 특히 액 histotype.

실바 외. 관찰,에서의 재발 11(6.8%)의 160 단계 I SBTs 으로 처리한 총 복는 자궁절제술을 가진 양국 난관-난소절제술,경우에 보여 더 높은 주파수의 endosalpingiosis(72.7%). 따라서 그들은 후기 재발 성 종양이 endosalpingiosis 에서 발생하는 새로운 원발성 장 액성 종양을 나타낼 수 있다고 제안한다. 또 다른 연구를 제안하는 선의에 포함된 항목(뮬러 낭종)닮은 endosalpingiosis 에서 볼 림프절 샘플 될 수 있는 개성이 나타나는 형태로의 전이성 SBTs.

논란의 여지가 있지만,microinvasion 은 SBTs 의 재발과 관련이 있다고합니다. 의 문헌을 보였는 전반적으로 차이가 통계적으로 중요한 사 일반적인 SBT SBT 및으로 실질 침입과 함께 또는없이 micropapillary 특징이다. Ferrero a 등의 회고 연구. 경계 성 난소 종양(BOT)을 가진 209 명의 환자를 비교했다. 미세 침습 봇은 미세 침습이없는 봇(12%)과 비교했을 때 재발률이 높았으며 중간 추적 관찰은 53 개월이었다. 그러나,또한 이 보고서는 항복하지 않았는 통계적 의미와 준비에 대한 액 조직학 입력되지 않았 잘 설명되어 있습니다. Seidman JD 외. 고 밝혔 stromal microinvasion 면으로 연결 되지 않은 extraovarian 침략적인 임플란트,아무 효과가 없에서의 비율로 되풀 또는 속도의 진행성침습적이며 빠르고 간편한 질병으로 확인에 큰 메타-분석합니다. 더욱이,1 기 질환이 있었던 간질 미세 침착증 환자의 전반적인 생존율은 대부분 91%이다. 따라서 현재 경영진의 변화에 대한 제안은 없습니다.

침습성 및 비 침습성 임플란트는 전형적인 SBT 환자의 35%에서 볼 수 있습니다. 그러나 침습성 임플란트는 재발률이 더 높은 것으로 알려져 있습니다(>50%). 침습성 임플란트는 또한 미세 모세포 아키텍처와 강하게 연관되어 있으며 비 침습성 임플란트보다 예후가 나쁩니다. 침습성 임플란트가 전형적인 SBT 에서 발견되면 가능한 샘플링되지 않은 미세 모세포 영역 또는 미세 모세포 영역을 가진 불충분 한 샘플링을 제안합니다. 따라서,현재 가이드라인을 권장 조직의 제 2 절 1cm 에 대한 액 histotype 종양한 평가는 종양의 형태학. 그럼에도 불구하고,완벽한 외과 준비 및 restaging 수술이지만,논란이 있는 승인에 대한 탐지기의 추가 난소 복 임플란트는 더 나은 수원에서 예후가 있습니다.

이전 절차를 수행 한 우리의 환자는 임상 적으로 FIGO 단계 I 로 병기되었다. 그러나 우리 기관의 현재 절차는 뇌 전이를 공개했습니다. Microinvasion 의 1mm 초점을 제외하고 외부 병리학 보고서의 검토는 임플란트 또는 micropapillary 패턴,도 capsular 파열을 표시하지 않았다. 연령의 환자 제안은 매우 발병 초기 난소 종양하지만,차세대 시퀀싱을 위원회에 대한 ATM,BARD1,BRCA1,BRCA2,BRIP1,CDH1,CHEK2,EPCAM,MRE11A,MLH1,MSH2,MSH6,MUTYH NBN,n f1,PALB2,PMS2,PTEN,RAD50,RAD51C,RAD51D,SMARCA4,STK11 및 TP53 공개하지 않았다 병원성 돌연변이,총 삭제하고 중복. 우리 환자에게는 KRAS 와 BRAF 연구가 이루어지지 않았습니다. 그녀는 뇌종양 절제술과 절제술 충치에 합병증이없는 강도 조절 방사선 요법(IMRT)의 분획으로 치료를 받았다.

그녀는 매 4 개월 간격으로 추적 관찰되며 지금까지 뇌 MRI 는 질병 진행의 증거를 보이지 않았습니다. 그녀의 마지막 시술 후 23 개월 동안,그녀는 안정적이며 악화의 흔적을 보이지 않습니다.

4. 결론

우리의 지식에 따르면,이 보고서는 장 액성 경계선 종양이 뇌로 전이되는 드문 경우를 나타냅니다. 을 만드는 협정의 계획에 대한 관심을 가진 환자 액 경계선 종양,임상,외과,병리학적인 관리는 난소 종양이의 가장 중요한 목표 중 하나에서 정확한 진단 및 준비의 종양입니다.

공개

이 원고의 초록은 ASCP 연례 회의 2017 에서 발표되었습니다. 저자는이 보고서의 준비에 재정적 또는 자금을받지 못했습니다.

이해 상충

저자는 이해 상충이 없다고 선언했다.

저자의 기여

박사. Ted Farzaneh 는 ASCP 연례 회의 2017 에서 발표 된 초록에 기여했습니다.