소개

척골기저동 dolichoectasia,또는 두개내 동맥 dolichoectasia,는 기타 혈관 장애가 특징으로 신장하고 확대의 척골기저동맥(1-3). 이 잘 확립 된 혈관 이상은 후속 뇌졸중,미세 혈관 화,뇌간 및 두개골 신경 압박과 관련이 있습니다(3-7). 이전 연구에서,dolichoectasic 저동맥의 압축 pons 및 삼차신경 항목을 영역에 널리 인정(3,8,9),그리고 수질 압축 설명되었습니다(10).

이후 많은 환자들과 척골기저동 dolichoectasia 남아있는 증상 및 용어”척골기저동 dolichoectasia”가능성이 높은 설명을 해부 이상 또는 변화 보다는 오히려 임상적으로 중요한 증후군. 최근에는 우리가 관찰되는 다양한 신경학적 증상을 공유하는 일반적인 혈관 병리-의 압축 수질 또는 척수에 의해 척추동맥. 임상 프레젠테이션의 이 환자들에게 최대의 넓은 스펙트럼을 포함하여 현상이 어지럼증,현기증,운동 실조,음,dysphagia,진보적 인 또는 심각한 마비,hemisensory 손실,그리고 경추 척수증. 임상 특징은 비특이적이며 진단하기가 어렵습니다. 이러한 이유로이 흥미롭지 만 흔하지 않은 장애에 대한 새로운 이름을 제안하는 것은 가치가 있습니다. 우리는이 상태에 대해”척추 동맥 압박 증후군”(vacs)이라는 용어를 제안합니다. 이 증후군은 많은 임상의에게 익숙하지 않으며 임상 실습에서 과소 인정됩니다. 우리는 목적을 조사하는 임상과 방사선학적 특성을 가진 환자의 VACS 및 비교 기저 동맥경과 연령 및 성에 일치 제어합니다.

방법

We prospectively 포함되는 환자의 제안된 정의의 VACS 보 월부터 2013 년 월 2017 년에 우리의 병원도 있습니다. VACS 의 정의는 Qi Li 박사에 의해 제안되었으며 VACS 는 운영상으로 다음과 같이 정의되었습니다: 척추 동맥에 의한 수질/상부 척수의 압박과 상응하는 증상을 일으키는 압박의 영상 증거. 환자 영상의 증거를 척추동맥의 압축 brainstem 및 척수에 의해 상영 박사 Qi Li. 환자가 연구에 포함되는 경우에 그 영상의 증거의 압축 수질 위/척수에 의해 척추동맥과 압축에 대한 책임은 해당 증상입니다. 임상 증상을 더 잘 설명하는 비정상적인 뇌 영상 소견이있는 경우 환자는 제외되었습니다. 급성 허혈성 뇌졸중 환자도 제외되었다. 연령과 성별에 대해 일치하는 척추 동맥 압박이없는 22 명의 피험자의 대조군이 모집되었다.

기준:인구 통계 학적 정보,임상적 징후 및 증상,그리고 두뇌와 관상 연구 결과를 수집했습니다. MRI 스캔을 사용하여 척추 동맥과 두개 내 구조의 관계를 평가했습니다. T2 가중 MR 이미지는 척추 동맥과 수질 oblongata 및 자궁 경부 척수 사이의 관계를 관찰하는 데 사용되었습니다. Basilar 동맥 직경은 T2 가중 MR 이미지에서 midpons 수준에서 측정되었습니다. Basilar 동맥 dolichoectasia 는 이전 정의(2,7)에 따라 midpons>4.5mm 에서 basilar 동맥 직경으로 정의되었습니다. 척추 동맥 직경은 압축 부위에서 측정되었다. 척추 동맥 우성은 모든 환자에서 평가되었다. 환자가 측방 척추 동맥 직경 차이가≥0.3mm 인 경우 척추 동맥 우성이 고려되었다(11). Hypoplastic 척추 동맥은≤2 의 v4 직경으로 정의되었다.이전 정의(12,13)에 따라 0mm. 이 연구는 충칭 의과 대학의 첫 번째 부속 병원의 윤리위원회의 승인을 받았습니다. 모든 참가자 또는 법적 대리인으로부터 정보에 입각 한 동의를 얻었습니다.

결과

의 총 11 명의 환자(4 는 남성과 여성 7)던 임상 및 이미징적 특성 VACS22 연령 및 성 컨트롤 일치 하는 포함되었에서 우리의 연구이다. 평균 연령은 63.8 세(연령대 41-82 세)였다. 척추 동맥 압박 증후군 환자의 임상 및 영상 특성은 표 1 에 요약되어있다.

임상 소견

수질 압박은 11 명의 환자 중 10 명에서 관찰되었다. 수질 압박 환자 10 명 중 8 명에서 현기증,불균형,현기증 또는 운동 실조증이 관찰되었습니다. 5 명의 환자는 사지 약점이있었습니다. 두 명의 환자가 구음 장애가있었습니다. 한 환자는 연하 장애가있었습니다. 자궁 경부 척수 압박은 목 통증과 왼쪽 다리 약점을 제시 한 한 환자에서 관찰되었다. 임상 소견의 본질은 뇌간 또는 자궁 경부 척수가 압축되었는지 여부에 달려있었습니다.

영상

뇌 MRI 는 11 명의 환자와 22 명의 대조군 모두에서 수행되었다. 평균 기저 직경은 환자와 대조군간에 유의 한 차이가 없었다(3.95±0.41 대 3.81±0.43mm). VAC 환자에서 vac 환자 11 명 중 10 명(90.9%)에서 척추 동맥 우성이 관찰되었다. 4 명의 환자에서 우측 척추 동맥 저형성이 관찰되었다. VAC 를 가진 11 명의 환자 중 10 명의 환자에서 수질 압박이 관찰되었다. 한 명의 환자가 자궁 경부 척수 압박을 받았다.

대표적인 사례 보고서

73 세의 고혈압 여성이 갑자기 엘리베이터에서 걸어 나와 균형을 잃었습니다. 그녀는 땅과 인접한 물체가 움직이고 그녀가 흔들리고 있다고 느꼈다. 귀에는 이명,청력 상실 또는 충만이 없었습니다. 현기증은 그녀의 머리 위치의 특정 변화에 의해 유발되지 않았습니다. 신경 학적 검사에서 불안정한 걸음 걸이가 나타 났으며 그렇지 않으면 정상이었습니다. MRI 스캔을 시행하고 확산 가중 이미징 스캔에서 급성 경색을 보이지 않았다. T2 가중 MR 이미지에서 구불 구불 한 척추 동맥에 의한 왼쪽 수질의 심한 압흔이 관찰되었다(그림 1).

59 세의 여성이 2 년 동안 진행성 왼쪽 다리 약점,경련 및 불균형을 나타 냈습니다. 과거에는 항상 건강했습니다. 시험에,그녀는 경련에 네 개의 사과 과장 깊은 힘줄을 반사하고 낮은 왼쪽 끝 근육 강도가 감소합니다. 뇌의 MRI 는 구불 구불 한 척추 동맥에 의한 수질 oblongata 의 왼쪽 기저부의 anterolateral 압축을 밝혀 냈습니다. 환자는 물리 치료를 받았다. 증상이 지속되었습니다.

74 세의 남자는 목과 trapezius 근육의 부위에 통증이 있었고 왼쪽 다리가 약해졌습니다. 그는 17 년 동안 당뇨병 병력이있었습니다. 그는 발표 1 개월 전에 관상 동맥 질환으로 진단 받았다. 신경 학적 검사에서 환자는 왼쪽 다리 근력이 감소했습니다. MRI 스캔은 아틀라스 수준에서 신호 무효 영역을 보여주었습니다. 축 미스터 이미지 밝혀 왼쪽 외측 압축의 경추 척수 근처에 두개골-척추 접합에 의해 왼쪽 척추동맥(그림 2).

토론

우리의 연구에서,우리가 보여주는 혈관의 압축 brainstem 또는 경추 척수할 수 있는 현재와 다양한 징후와 증상이 있다. 우리가 VCAS 라고 부르는이 증후군은 basilar 동맥 dolichoectasia 와 구별됩니다. Basilar 동맥의 Dolichoectasia 는 pons,두개골 신경 palsies,심지어 허혈성 사건(2,4,9)의 압축과 관련이 있습니다. Vertebrobasilar dolichoectasia 에 대한 가장 널리 사용되는 진단 기준은 smoker et al.에 의해 제안되었다. (7). Midpons>4.5mm 에서의 Basilar 동맥 직경은 dolichoectasic(4,7)으로 간주되었다. 우리의 연구에서,우리가 관심을 관찰하는 것도 우리의 환자 VACS 했 MRI 의 증거저동맥 dolichoectasia. 따라서 우리는이 상태를 설명하기 위해 vertebrobasilar dolichoectasia 라는 용어를 사용하지 않았습니다. 또한,vertebrobasilar dolichoectasia 는 말 그대로 확장 된 동맥 병증의 해부학 적 특징만을 설명합니다. Vertebrobasilar dolichoectasia 에 대한 현재의 진단 기준은 영상 형태학을 기반으로했지만 임상 증상은 아닙니다. 이 보고서에서,우리는 용어는 이 조건 척추동맥 압축 증후군기 때문에 모든 증상들의 압축에 의해 발생뇌이나 자궁경부 척수와 함께 일으키는 척추동맥. 이 상태는 문헌에 실체로 기술되어 있지 않기 때문에 vac 의 진단은 임상의에게 특히 도전적입니다. 우리는 척추 동맥의 해부학 적 특성,즉 척추 동맥의 직경 또는 길이에 기초하여 증후군을 정의하지 않았다. 더 중요한 것은,최근의 연구는 상당한 가진 환자의 비율 dolichoectasic 및 동 척추동맥은 증상이 있을 수 있습 neurovascular 연락처(14)입니다. 따라서 수질 또는 척수의 무증상 구절 증상이있는 척추 동맥 압박을 구별하는 것이 매우 중요합니다. 에 따라 이러한 연구 결과,우리가 제안되는 환자가 있어야 둘 다 영상의 증거를 혈관의 압축뇌이나 자궁경부 척수 및 관련된 임상적 증상이다.

뇌간의 혈관 압박은 의학 문헌에서 거의 알려지지 않은 실체입니다. 수질의 척추 동맥 압박은 몇 가지 사례보고(10,14-17)에서 설명되었습니다. 2006 년,Savitz 등. 문헌에서보고 된 가장 큰 사례 시리즈 인 구불 구불 한 척추 동맥에 의한 수질 압박 환자 9 명을 기술했다(10). 우리의 연구는 척추 동맥에 의한 수질 압박을 가진 또 다른 10 명의 환자를 포함합니다. 우리의보고 된 환자 중 가장 흔한 임상 징후와 증상은 현기증,현기증,불균형 및 사지 약점이었습니다. 구음 장애는 또한 두 명의 환자에서 관찰되었다. 2006 년 Savitz et al.에서보고 된 척추 동맥에 의한 수질 압박 환자 9 명 중 3 명. 보고서에는 현기증,불균형 또는 현기증이있었습니다(10). 우리 환자 중 10 명 중 4 명은 수질 압박으로 현기증,현기증,불균형 및 운동 실조증을 나타 냈습니다. 다른 일반적이고 중요한 연구 결과는 환자에서 척추동맥의 압축 수질는 마비,는 현재 다섯 가지의 우리의 환자입니다. 환자는 증상의 급성 발병으로 나타나거나 부상의 메커니즘에 따라 천천히 진보적 인 과정으로 나타날 수 있습니다. 수질의 척추 동맥 압박을 가진 총 14 명의 환자가 2006 년(10)이전에보고되었다. 이 14 명의 환자 중 11 명은 편 마비,사지 마비 또는 감각 증상이있었습니다. 이 11 명의 환자 중 8 명은 미세 혈관 감압 수술을 받았고 1 명을 제외한 모든 환자는 증상의 호전을 보였다. 이것은 혈관 압박과 상응하는 증상 사이에 인과 관계가 있음을 시사합니다. Hemiparesis,quadriparesis,또는 감각 증상은 현기증,현기증 및 불균형보다 문헌에서 더 일반적으로 설명됩니다. 가능한 설명은 이러한 증상이 더 자주 혈관 영상을 유발할 수 있다는 것입니다. 우리는 수질의 전치부 표면의 압축이 일반적이며 이러한 증상을 담당 할 수 있음을 발견했습니다. 해당 증상은 수질 압축 부위에 따라 동측 또는 반대측 일 수 있습니다. 의 압축 corticospinal 로 아래의 피라미드 deccussation 발생할 수 있습 동측 약점과 피라미드로 표시하는 반면,압축은 위의 피라미드 deccussation 에 대한 책임이 반대 증상입니다.

문제가되는 척추 동맥은 여러 가지 잠재적 메커니즘을 통해 증상을 유발할 수 있습니다. 수질 oblongata 의 Anterolateral 압축은 VAC 의 가장 흔한 원인입니다. 타악기의 영향을 꼬불꼬불한 척추동맥에 충돌 위치의 책임을 질 수 있습니다 환자에 대한 증상이 재발하는 또는 일시적인 현상. 허혈성 손상은 일시적인 증상이있는 환자의 부상의 또 다른 잠재적 메커니즘 일 수 있습니다. Tortuosity 의 척추동맥과의 압축 brainstem 발생할 수 있습 혈액의 흐름에는 불충분 꿰뚫는 지점으로 이어질 수 있는 일시적인 현상. 충격이 심하고 회귀하지 않으면 환자는 진행성 증상을 나타낼 수 있습니다.

우리의 보고서는 또한 연골 척수의 척추 동맥 압박으로 인한 자궁 경부 골수 병증 환자를 포함합니다. 상부 척수의 척추 동맥 압박은 자궁 경부 골수 증의 극히 드문 원인입니다. 최고의 우리의 지식의 총 15 가진 환자 경추 척수증으로 인해 척추동맥 압축되었습보고서 문학(18). 환자는 목덜미 통증,감각 장애 및 경련을 비롯한 다양한 증상을 나타냅니다. 척수 압박은 일방적 또는 양측 일 수 있습니다(19).

치료

VACS 에 대한 이상적인 치료 방법은 알려지지 않았습니다. 몇몇 저자들은 미세 혈관 감압(mvd)에 의한 상태의 외과 적 치료 결과를 기술했다. 수질 압박에 대한 최초의 미세 혈관 감압 수술은 Kim et al. 수질 oblongata(20)의 척추 동맥 압박에 이차적 인 진행성 hemiparesis 로 제시하는 환자에서. 척추 동맥에 의한 수질 압박으로 인한 피라미드 기관 약화를 가진 8 명의 환자는 2016 년(21)이전에 문헌에서 MVD 에 의해 치료되었다. Mvd 수술을 한 피라미드 약점을 가진 환자는 증상이 약간 개선되거나 시술 후 완전한 회복이있었습니다. MVD 수술은 효과적인 것으로 나타났에서 수질 압축하는 환자와 함께 제시 dysphagia,호흡기,타협을 쉰소리,그리고 폐쇄수면무호흡증(10,22,23). 동원 및 정박의 척추동맥을 가시 프로세스 또는 dura 것을 보여왔는 효과적인 처리 선택권에 대한 경추 척수증 보조 압축에 의해 변칙적인 척추동맥에서 다섯 경우에 보고한 문헌에서습니다(19). 몇 가지 사례보고가 미세 혈관 감압 후 증상의 개선을 설명했지만 Savitz et al. 그들이 수술을 위해 언급 한 두 환자에서 약간의 개선만을 지적했다. 우리가 제안하는 돌이킬 수 없는 손상이 발생할 수 있습니다 후 장시간 압축하고 효과의 수술에 기능적인 결과를 다양한다. MVD 수술에 대한 이전 보고서의 한계는 대부분의 환자에서 장기 추적 관찰이 부족하다는 것입니다. VAC 를 가진 환자는 개인적인 기초에 대우되어야 합니다.

우리의 연구에는 몇 가지 한계가 있습니다. 첫째,샘플 크기는 비교적 작습니다. 둘째,decompressive surgery 또는 diffusion tensor imaging 과 같은 고급 이미징은 VAC 환자에서 수행되지 않았습니다. 미래의 연구와 환자의 다수와의 장기 후속가 필요하세히 설명하기 위해 최적의 치료를 위한 VACS.

윤리 문

모든 과목에게 서면 동의에 따라 선언공됩니다. 이 의정서는 충칭 의과 대학 최초의 부속 병원 윤리위원회의 승인을 받았습니다.

저자 기고

QL:원고의 개념,디자인 및 초안 작성을 연구합니다. QL,PX,SD 및 LC:수정 및 중요한 지적 내용. 모든 저자:작업에 대한 데이터의 수집,분석 또는 해석.

자금 지원

이 연구가 지원되는 보조금에 의해 중국의 과학 기술 협회의 젊은 재능 프로젝트(Grant No.2017QNRC001).

이해의 충돌

저자가 선언하는 연구가 수행되었의 부재에서 어떠한 상업 또는 금융 서비스를 제공하는 것으로 해석될 수 있는 잠재적인 이해의 충돌.나는 이것이 내가 할 수있는 유일한 방법이라고 생각한다. Wolters FJ,Rinkel GJ,Vergouwen MD. Vertebrobasilar dolichoectasia 의 임상 경과와 치료:문헌에 대한 체계적인 검토. Neurol Res.(2013)35:131-7. doi:10.1179/1743132812Y.00000000149

PubMed Abstract|CrossRef 전체 텍스트/Google Scholar