의학적으로 검토 by Dr.C.H. 버 M.D. 의료 편집기를 업데이트 2/2021
지식은 힘이다. 당신이 직면하는 새로운 진단,재발,생활과 고급 질병,또는 지원 사랑하는 사람과 하나가 진단의 적혈구 vera? Cancer Connect Polycythemia Vera Information Center 에는 현재의 증거 기반 정보와 서로를 공유하고 지원하는 개인 커뮤니티가 있습니다. 가입 적혈구,지역 사회에 대한 사실을 적혈구는 vera 진단,치료 옵션,그리고 생존자,그리고 최신 상태로 유 적혈구는 지속적인 연구에 영향을 미칠 수 있는 처리 결정을 통해 우리의 일상 암 뉴스입니다.(1,2)
다혈증 베라는 골수 증식 성 신 생물로 알려진 혈액 암의 한 유형입니다. 그것은 혈액 세포를 생산하는 골수 세포의 비정상적인 발달과 기능을 포함하며 적혈구의 과잉 생산을 유도합니다. 백혈구와 혈소판이 과잉 생산 될 수도 있습니다.
JAK2V617F 유전자 돌연변이 취득한,체세포 변이 발견에서 JAK2 유전자에 혈액을 형성하는 세포에 존재하는 거의 100%가진 환자의 적혈구 베라. 돌연변이는 많은 혈액 세포의 과잉 생산의 결과로 JAK 경로의 조절 장애로 이어집니다.
현재 치료법에 대한 적혈구 베라,그러나 조건을 수시로 처리될 수 있는 많은 년과 최근에는 FDA 의 승인 Jakafi®확장 처리 옵션이 있습니다. 드문 경우에,적혈구 베라 진행 할 수 있습 골수섬유증(흉터의 골수)또는 급성 골수성 백혈병(AML).
다혈증 베라의 증상
초기 단계에서 다혈증 베라는 증상을 일으키지 않을 수 있습니다. 증상이 발전할 수 있는 조건으로 진행은 다음을 포함합니다:(1,2)
- 느낌의 압력 또는 충만 아래 갈비뼈에 있습니다.두통.
- 이중 시력 또는오고 갈 어둡거나 사각 지대를 보는 것.특히 따뜻한 물이나 뜨거운 물에있는 후,몸 전체에 가려움증.
- 홍당무 또는 햇볕처럼 보이는 얼굴이 붉어졌습니다.현기증.
- 알려진 이유없이 체중 감량.
혈액 세포의 과잉 생산과 혈류 변화는 다혈증 베라를 가진 사람들의 심각한 혈전 위험을 증가시킵니다. 이것은 심장 마비,뇌졸중 또는 폐색전증과 같은 생명을 위협하는 상태로 이어질 수 있습니다. 치료는이 위험을 줄이는 동시에 귀찮은 증상을 관리하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 적혈구 vera 을 일으킬 수도 있습 임신 합병증,그리고 여자는 임산부 또는 임신을 계획하고 있 할 수 있습과 이야기들의 의사를 관리하는 방법에 대해 자신의 건강이다.
다혈증 베라 진단
혈액 검사는 다혈증 베라 진단에 필요한 주요 정보를 제공합니다. 환자는 골수 검사를받을 수도 있습니다. 다혈증 베라는 전형적으로 적혈구의 고농축과 혈액 세포의 특정 유전자 돌연변이의 존재를 포함합니다.(3)
PV 는 jak2,CALR 및 MPL 의 세 가지 상호 배타적 인”운전자”돌연변이를 특징으로합니다. 의 진단 PV 이 필요한 경우가 종종 존재의 JAK2 돌연변이,이외에 문서의 증가는 헤모글로빈/보통,임계값을 수준에 의해 설립 된 2016 년 세계보건기구,(>16.5g/dL/49%에 대한 남성 그리고>16g/dL/48%의 여성을 위한).(2)
Janus kinase2(JAK2)유전자를 포함하는 이러한 유전자 돌연변이는 다혈증 베라를 가진 거의 모든 사람들에게서 확인됩니다. JAK2 돌연변이는 다혈증 베라 및 일부 다른 골수 증식 성 신 생물의 성장에 기여하는 것으로 생각되지만,이 유전자의 정확한 역할은 계속 연구되고있다.
골수 평가는 PV 와 JAK2 돌연변이 ET 를 구별하고 세포 유전 학적 정보를 얻기 위해 권장되며,이는 또한 예후 적으로 관련이있다.
polycythemia vera 의 또 다른 일반적인 특징은 erythropoietin 으로 알려진 단백질의 정상보다 낮은 혈중 농도입니다. 다혈증이있는 사람들은 또한 혈소판 및/또는 백혈구 수치가 높아질 수 있습니다.
치료의 적혈구 Vera
치료의 적혈구 베라 향상시킬 수 있는 증상의 위험을 줄이기 위해 합병증이 생존을 연장. 현재 치료중인 PV 를 가진 개인은 평균 14-15 년 생존합니다. 치료의 선택은 환자의 혈전 위험과 증상의 불편 함에 부분적으로 달려 있습니다.(2,3,4)환자들은 나이 또는 역사의 혈전는 고위험으로 간주되고 필요할 수 있는 더 광범위한 치료보다 환자 낮은 위험이 있습니다. 저 위험 환자의 치료에는 종종 정맥 절개술(일부 혈액 제거)과 저용량 아스피린이 포함됩니다.
- 정기 제거의 정맥에서 혈액으로 불리 정(같은 기술을 사용하여 혈액으로부)및 이의 농도를 감소시킬 수 있습 red blood cells.
- 저용량 아스피린. 혈전의 위험을 감소시킵니다.
- 산화요소(후)사용될 수 있습에 대한 치료의 위험이 높은 환자나 환자의하지 않은 응답을 적절하게 정하고 낮은 아스피린 복용량. Hydroxyurea 는 골수에서 혈액 세포 생산을 억제합니다.
- 인터페론은 사이토 카인이라고 불리는 생물학적 물질 그룹에 속합니다. 인터페론 알파는 PV 및 다른 암과의 싸움을 돕기 위해 면역 체계를 자극하여 항암 효과를 나타냅니다. 인터페론에서 사용하고 유럽과 미국-그것은 잠재력을 활용하”반전하는 질병생물학”,그러나 그것은결과 관련된 보다는 부작용 기타 치료되지 않았고 다음과 같이 뛰어 HU.
- 트의 지속적인 인터페론 시험
- JAK 억제물 JAK 억제물은 비정상적인 대상 세포 신호를 통해 성장에 기여하는 세포의 에서 적혈구 베라와 다른 myeloproliferative neoplasms. JAK1 및 JAK2 억제제 Jakafi®(ruxolitinib)는 다혈증 베라 치료를 위해 승인 된 최초의 신약입니다.
단계 III 시험에 발표된 새로운 영국 의학 저널이 결정되는 Jakafi®더 효과적인 치료의 적혈구 vera 표준 이외의 치료입니다. 연구진은 Hydroxyurea 에 잘 반응하지 않은 환자에서 jakafi 를 표준 치료법과 비교했다. 를 받아 환자 Jakafi 했다 훨씬 더 나은 질병 관리:21%에 비해만 1%의 표준에 대한 치료,더 보통어(60%대 20%)고 했다 더 큰 감소에서 비장 크기:38%의 Jakafi 치료 환자의 적어도 35%감면에서 비장 양에 비해만 1%의 표준에 치료입니다. Jakafi 에 더 많은 환자는 사함을 경험했습니다:24%대 9%및 49%는 표준 요법으로 5%에 비해 증상이 50%감소했습니다.(5)
증상&합병증 Management
PV 관련된 증상은 일반적이고 무능력을 효과적으로 제어들은 많은 좌절 PV 환자입니다. 또한 가려움증,피로 어떤 부정적인 영향을 미치는 품질의 수명이 또한 중요한 생명을 위협하는 합병증 PV 포함 변환하여 급성 백혈병,거리 진행에서 골수 및 혈전증(혈액 응고).
혈전증 및 출혈
PV 진단을받은 개인의 약 23%~39%는 혈전증의 병력이 있습니다. 동맥 혈전보다 더 일반적 정맥과와 장기적인 연구 결과 이러한 위험을 증가 계속에서 치료의 부재. 출혈의 병력은 10%미만으로 발생하는 것이 덜 일반적입니다. 고급 연령은 혈전증의 독립적 인 위험 요소입니다.(2)
개인이나 혈전 역사 또는 고령은 현재로 분류되는”위험이 높은”질병하는 동안,모두의 부재는 위험 요소에 필요한”위험도가 낮은”질병입니다.
저렴한 위험 PV
이전에 도입에 정적으로 치료를 위한 PV 평균 기간의 생존은 2 년으로 주로 사망률 발생으로 인해 thrombotic 합병증이 있습니다. 연구에 따르면 헤마토크릿을 45%이하로 유지하고 항 혈전 저용량 아스피린을 사용하면 혈전증 위험이 감소하고 생존 기간이 연장됩니다.(2)
높은 위험 PV
높은 위험과 다루기 힘든 질병 치료와 Hydrea 및 개인 관용 또는 방지하 Hydrea 으로 치료할 수 있습 Jakafi,pegylated IFN-α,또는 busulfan.(2)
모니터링을 증상의보다 더 중요한 혈구에 적혈구 Vera
최근 연구 지원이 무엇인과 적혈구 vera(PV)알려져 있다. PV 관련 증상은 의사에 의해 평가 받고 반드시 혈구 수 수준과 상관 관계가 없습니다. 모두 너무 자주 의사가 심각하고 성가신 자연의 이러한 현상이 특히 개인의 질병이 될 것으로 보인다”controlled”에 의해 입증으로 그들의 혈액을 계산합니다. 시장에서의 연구실 PV 환자 나왔다 그들은 종종 그들의 의사가 과소평가의 정도 증상.
새로운 연구 지원을 확인한 관찰하는 의사에 따라 감사를 엄격의 환자의 증상을 경우에 특히 그들은 지나치게 의존에서는 혈액을 계산하는 거리에 자신의 치료입니다. 이 연구는 혈구 수 조절을 달성한다고해서 반드시 증상 조절이 이루어지는 것은 아니라는 것을 보여주었습니다.
환자는 함께 작업해야 합 그들의 의사 프로그램을 만들에 대한 정기적인 모니터링 증상의 부담을 뿐만 아니라 그들의 혈액으로 계산 측정 질병의 제어합니다. 환자와 자신의 의사를 필요 더 감사하는 처리를 조정하는 혈액 수 아래의 권장하는 대상이 될 수 있을 달성하기 위해 필요한 최적의 현상이 제어합니다. (6,7)
특히 목욕 후 가려움증은 PV 의 흔하고 귀찮은 증상입니다. 가려움증은 환자의 85%까지보고되었습니다.
- Pv 에서 가려움증의 원인을 이해
- Z&Z 가려움증 솔루션!
Management 태양광 발전의 진행하는 골수섬유증 또는 급성 골수성 백혈병
드문 경우에,적혈구 베라 진행하는 골수섬유증(흉터의 골수)또는 급성 골수성 백혈병(AML). PV 를 가진 사람들 중 골수 섬유증의 10 년 위험은 10%미만이며 aml 의 10 년 위험은 5%미만입니다.2 이러한 조건의 관리에 대한 자세한 내용은 다음 중 하나를 클릭합니다:
- 골수섬유증
- 급성 골수성 백혈병
Management 임신 중
이 있지만 나타나는 증가를 유산 요금 PV 가장 임신 사건과 성공적인 결과입니다. 전문가들은 고려하지 않는 임신하여야에서 금기 여성 PV 및 그들은 현재 보수적인 조언을 관리와 함께 일단 매일 아스피린 치료와 정 적절한 것으로서”저렴한 위험이”여성,그리고 사용을 권장합 pegylated IFN-α 에 대한 위험이 높은 질병이다.
사망률이 적혈구 Vera
공개 임상 연구(NCT02252159)은 관찰 연구의 2510 환자 PV 에서 치료 227 우리에게 임상실습니다. 2021 년 1 월 연구 저자들은 PV 진단을위한 평균 생존율이 약 20 년으로 추정된다고보고했다. 이것은 기대 수명과 사망 원인을 평가 한 최초의 현대 보고서입니다. 전체 244 명의 환자(9.7%)가 연구 기간 동안 사망했으며,마지막 추적 관찰에서 90%가 살아 있었다. PV 에 대한 4 년 사망률은 10%이상으로 추산되었습니다. 사망시 평균 연령은 77 세였다.평균 질병 지속 기간이 8.6 년인 1 년. 사망 한 환자는 진단시 유의하게 나이가 들었고 생존 한 환자에 비해 고위험 질환을 앓을 가능성이 더 높았다. 혈전 성 사건의 역사는 생존 감소와 관련이있었습니다. 사실 thrombotic 증(33.1%)이 가장 일반적인 원인의 죽음 뒤에 혈액 종(15.4%),호흡기(13.1%),감염(10.3%),출혈(6.3%). (8)
치료 개선 전략
임상 시험은 신약 또는 치료 전략의 효과를 평가하는 연구입니다. 지역의 활성 조사 향상을 목적으로 치료의 적혈구 베라 다음이 포함됩니다.
JAK 억제제:표적으로 알려진 약물 JAK 억제물을 변경하는 방법에 적혈구 베라 처리 됩니다. 이 약물들은 골수 증식 성 신 생물의 성장에 기여하는 비정상적인 세포 신호 전달을 목표로합니다. 이 JAK1 및 JAK2 억제제 Jakafi®승인되었습에 대한 치료의 골수섬유증 및 적혈구 베라고 연구자가 작업을 결정할 때 사용하 Jakafi®에 무엇이 복용량과 일정입니다.
인터페론 vs Jakafi: 인터페론과 자카피의 역할에 관해서는 연구자와 PV 환자 모두에게 상당한 논쟁이 있습니다. 어느 것이 우월 할 수 있는지를 결정하기 위해 현재 임상 시험이 진행 중이다.
- Jakafi vs 표준 요법
PV 에 대해 평가되는 다른 표적 약물에는 히스톤 데 아세틸 라제(HDAC)억제제가 포함됩니다. Givinostat,vorinistat,pabinostat 등을 포함하는 이러한 약물은 암 성장에 기여할 수있는 효소를 방해합니다.
은 당신이 직면하는 새로운 진단,재발,생활과 고급 질병,또는 지원 사랑하는 사람과 하나가 진단의 적혈구 vera? Cancer Connect Polycythemia Vera Information Center 에는 현재의 증거 기반 정보와 서로를 공유하고 지원하는 개인 커뮤니티가 있습니다. 가입 적혈구,지역 사회에 대한 사실을 적혈구는 vera 진단,치료 옵션,그리고 생존자,그리고 최신 상태로 유 적혈구는 지속적인 연구에 영향을 미칠 수 있는 처리 결정을 통해 우리의 일상 암 뉴스입니다.
- 국립 암 연구소:Pdq®만성 골수 증식 장애 치료. 베데스다,메릴랜드:국립 암 연구소. 마지막으로 수정 된 날짜 08/07/2013. 여기에서 이용 가능합니다. 2013 년 10 월 11 일에 액세스했습니다.
- 적혈구 베라 처리 알고리즘 2018
- Tefferi A. 적혈구 베라와 필수 혈소판:2013 업데이트에 진단,위험의 계층화,그리고 관리합니다. 혈액학의 미국 저널. 2013;88:508-516.
- Hensley B,Geyer H,Mesa R.Polycythemia vera:현재 약물 요법 및 향후 방향. 약리 요법의 전문가 의견. 2013;14:609-617.
- Vannucchi AM,Kiladjian JJ,Griesshammer M,외. Ruxolitinib 대 Polycythemia Vera 의 치료를위한 표준 요법. 뉴 잉글랜드 의학 저널. 2015 년 1 월 29 일;372(5):426-35.
- Clin 림프종 골수종 Leuk. 2019;19:579-584.
- (https://www.clinical-lymphoma-myeloma-leukemia.com/article/S2152-2650(19%2930312-X/fulltext)
- Stein BL,Patel K,Scherber RM,Yu J,Paranagama D,Miller CB. 다혈증 베라 환자의 사망률 및 사망 원인:공개 전향 적 분석,관찰 연구. 에서 발표:미국 혈액 학회(ASH)제 62 회 연례 회의 및 박람회; 12 월 5-8,2020. 초록 484.