頸動脈体腫瘍は、化学選択腫または頸動脈傍神経節腫としても知られており、頸動脈体の傍神経節細胞から生じる高度に血管 これは、ICAおよびECAの特徴的なスプレイを伴う頸動脈分岐部に位置する。
疫学
典型的には、頸動脈体腫瘍は第4から第5の数十年で診断され、頭頸部の他の傍神経節腫1,3のような女性の好みを持っています。 それらは、頭頸部の最も一般的なタイプの傍神経節腫である(60-70%を占める)。 症例の約10%において、それらは両側性1,3である。
少数は家族性(7-10%)であり、そのような場合には多中心性(35-50%)であることが多い1,3。 家族性の場合、彼らは通常、遺伝において常染色体優性であり、3に関連しています:
- 多発性内分泌腫瘍: MEN IIaおよびMEN IIb
- phakomatoses
- 結節性硬化症複合体(TS)
- 神経線維腫症1型(NF1)
- von Hippel-Lindau病(vHL)
- Carney triad
臨床提示
臨床提示は、通常、成長が遅い丸みを帯びた首 それは通常、舌骨のレベルで下顎骨の角度の近くの胸鎖乳突筋の前方に位置する。 特徴的に、腫瘍は、頸動脈鞘1内の位置のために、左右に動かすことができるが、上下に動かすことはできない。
頸動脈鞘内を移動する脳神経(舌咽神経、迷走神経、付属神経および舌下神経)が関与している可能性があります。
頸動脈鞘内を移動する脳神経(舌咽神経、迷走神経、副神経および舌下神経)が関与している可能性が 関連する症状は、それらの機能不全に関連する2。
これらの腫瘍はカテコールアミンを合成して分泌することがありますが、これは副腎傍神経節腫(褐色細胞腫)1よりも一般的ではありません。
病理学
傍神経節腫の記事には、これらの腫瘍の病理学の一般的な議論が含まれています。
X線写真の特徴
頸動脈体腫瘍は、頸動脈分岐部に位置し、icaおよびECAの特徴的な裂け目があり、ライア記号として記載されている。 すべての様相では、これらの腫瘍の密なvascularityは顕著な対照の強化として明示されます。
CT
コントラスト増強CTは、これらの病変を描写するのに優れています。 典型的な外観は次のとおりです:
- 非コントラストCT上の軟組織密度(筋肉に似ています)
- 明るく迅速な(神経鞘腫よりも速い)増強
- ICAおよびECAのスプレイ
- ICAと腫瘍の周方向の接触角は、
- グループI:<180度の包皮
- グループii:encasementの180-270度
- グループiii: >270度の包膜
- ica外膜関与のリスクとICA切除の可能性のある必要性を決定するのに役立ちますグループIIIケース4
MRI
- t1
- isoは、筋肉に比べて低位に
- 塩とコショウの外観より大きい、出血または遅い流れ(塩)および流れの空間(コショウ)の点状の領域の組合せを表す3
- ガドリニウムに続く強い強化
- t2
- 筋肉に比べてhyperintense
- 塩 t2にも見られる外観
DSA/angiography
頸動脈血管のスプレイ(ライアサイン)は、動静脈シャント3のために見られる腫瘍の激しい赤面と”早期静脈”で再び同定される。
上行咽頭動脈が主な貢献の供給です。
シンチグラフィー
特異的ではないが、metaiodobenzylguanidine(MIBG)とoctreoscanシンチグラフィーで取り込みを示し、複数の病変を評価するために有用であり得る。
治療と予後
外科的切除は選択された治療である。 腫瘍が大きければ大きいほど、手術合併症のリスクが高くなります2. 合併症のリスクが手術を妨げている患者では、放射線療法が考慮されることがあります1-2。
悪性形質転換は、骨、肺および肝臓および局所リンパ節に最も一般的に転移を有する症例の2-36%で遭遇する3。
鑑別診断
一般的なイメージング差動考慮事項が含まれます:
- 迷走神経神経鞘腫:ICAおよび内頸静脈を広げる;ICAを前方に変位させる5
- 迷走神経線維腫
- リンパ節: