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Di Alberto J. Montero, MD, MBA

I medici di primary care svolgono un ruolo fondamentale nel rilevare i tumori nelle fasi precedenti e sintetizzare le informazioni dalla presentazione di un paziente, dai segni vitali, dall’esame fisico e dai risultati dei test di laboratorio e radiografici. Eppure i tumori possono essere facilmente trascurati e tumori altamente curabili come il linfoma di Hodgkin e il cancro ai testicoli, con tassi di sopravvivenza a cinque anni superiori all ‘ 85%, possono avere presentazioni insolite.

Questo post esamina i tumori con presentazioni insolite e fornisce perle clinicamente rilevanti da una prospettiva oncologica per i medici di base.

Linfoma di Hodgkin

Con 9.190 nuovi casi negli Stati Uniti ogni anno e un tasso di sopravvivenza globale di cinque anni superiore all ‘ 85%, il linfoma di Hodgkin è uno dei tumori meno comuni ma più curabili. Negli Stati Uniti, ci sono due picchi diagnostici, uno intorno all’età 20 e uno intorno all’età 65. Nei pazienti con infezione da virus dell’immunodeficienza umana, il tasso è da 15 a 30 volte superiore rispetto alla popolazione generale, indipendentemente dallo stato della malattia o dal rispetto della terapia retrovirale altamente attiva.

Il linfoma di Hodgkin si presenta tipicamente come una massa indolore non tendente con consistenza gommosa. Il linfonodo coinvolto è tipicamente cervicale o sopraclavicolare. Sebbene non rilevabile all’esame fisico, sono spesso presenti nodi mediastinici ingranditi e nodi retroperitoneali. Meno comunemente, i pazienti possono presentare con linfonodi ascellari e inguinali allargati.

Una seconda presentazione comune è la scoperta di una massa mediastinica sulla radiografia del torace di routine. Una grande percentuale di pazienti presenta almeno un sintomo sistemico, che può includere febbre, sudorazione notturna e perdita di peso involontaria. Il prurito generalizzato si verifica all’inizio del decorso della malattia nel 10-15% dei pazienti ed è occasionalmente abbastanza grave da causare graffi ed escoriazioni intensi.

Una presentazione più insolita del linfoma di Hodgkin è un forte dolore nelle aree di coinvolgimento dopo l’ingestione di alcol.

La maggior parte dei pazienti presenta una malattia palese, ma i sintomi e i segni che presentano possono essere relativamente non specifici e sottili e più coerenti con un processo infettivo.

La malattia di Hodgkin ha un tempo variabile, ma i sintomi evidenti si verificano in genere dopo diversi mesi piuttosto che anni. Come regola generale, inizia in un singolo sito all’interno del sistema linfatico, di solito un linfonodo, e poi si diffonde ai nodi adiacenti tramite canali linfatici prima di diffondersi a siti e organi non adiacenti distanti. Con questo in mente, è insolito avere coinvolgimento ascellare bilaterale senza malattia nel collo inferiore, ed estremamente insolito avere infiltrazione epatica o del midollo osseo senza malattia nella milza.

La diagnosi è stabilita dalla biopsia del tessuto linfonodale intero. A causa dell’alto tasso di infiammazione nell’area, i nodi inguinali non devono essere sottoposti a biopsia se altri nodi periferici altrettanto sospetti sono presenti altrove. Quando la diagnosi di linfoma di Hodgkin è fatta dalla biopsia di un sito extranodale, come lo stomaco, la milza, l’anello di Waldeyer, il sistema nervoso centrale, il polmone, l’osso o la pelle, la biopsia del linfonodo è anche auspicabile per la conferma diagnostica.

Cancro ai testicoli

Anche se rappresentano solo circa l ‘ 1 per cento di tutti i tumori negli uomini, il cancro ai testicoli è il tumore solido più comune che colpisce i maschi di età compresa tra 15 e 35. Con un tasso di sopravvivenza a cinque anni di oltre il 95%, il cancro ai testicoli è anche uno dei tumori più curabili.

I tumori testicolari di solito si presentano come un nodulo indolore o gonfiore di un testicolo. Non comunemente, i pazienti hanno la malattia metastatica alla diagnosi, con i siti più comuni che sono linfonodi, polmone, osso e cervello. La ginecomastia, associata alla produzione di gonadotropina corionica umana, si verifica in circa il 5% degli uomini con tumori a cellule germinali testicolari e dal 20 al 30% degli uomini con tumori a cellule di Leydig. Raramente, i pazienti possono presentare ipertiroidismo paraneoplastico, che è secondario all’ormone stimolante la tiroide e alla gonadotropina corionica umana che condividono una comune subunità alfa e beta omologa.

La diagnosi tempestiva e il trattamento del cancro ai testicoli offrono la migliore opportunità per la cura. Pertanto, qualsiasi massa testicolare, anche una lesione scrotale dolorosa, deve essere valutata come se fosse cancro ai testicoli fino a quando non sia dimostrato il contrario. La valutazione diagnostica del sospetto cancro ai testicoli include l’ecografia scrotale. I test radiografici, ritenuti clinicamente necessari dall’urologo consulente e dall’oncologo medico, possono includere radiografia del torace, TC (torace, addome, bacino), risonanza magnetica cerebrale o scansione ossea.

La valutazione del laboratorio di cure primarie dovrebbe includere un profilo metabolico completo e misurazioni della lattato deidrogenasi e dei marcatori tumorali sierici come l’alfa fetoproteina e la gonadotropina corionica umana. Nei tumori a cellule germinali non seminomatose, l’alfa fetoproteina o la gonadotropina corionica umana, o entrambi, possono essere elevati nell ‘ 80-85% dei pazienti. Tuttavia, nel seminoma, l’alfa fetoproteina non è mai elevata e la gonadotropina corionica umana sierica è elevata solo nel 20-25% dei pazienti.

I pazienti con una massa testicolare sospetta devono essere indirizzati prontamente a un urologo per l’esame dell’orchiectomia inguinale radicale e, in alcuni casi, della dissezione linfonodale retroperitoneale. La biopsia testicolare non fa parte della valutazione in quanto può causare la semina del tumore nel sacco scrotale o la diffusione metastatica del tumore ai nodi inguinali. La biopsia inguinale del testicolo controlaterale è considerata se l’ecografia solleva il sospetto di un’anomalia intratesticolare, di un testicolo criptorchidico o di una marcata atrofia testicolare. Discutere di banca dello sperma con il paziente fa parte del workup diagnostico, in quanto dosi cumulative di cisplatino superiori a 400 mg/m2 possono causare infertilità permanente nel 50% degli uomini.

Il Dr. Montero è il personale del Dipartimento di Oncologia Tumorale solida.

Questo post è adattato da e contiene parte di un articolo che è originariamente apparso in Cleveland Clinic Journal of Medicine. Leggi l’articolo completo per le perle su altri tipi di cancro.

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