Calcinosis cutis

Che cosa è calcinosis cutis?

La deposizione di calcio nella pelle, nel tessuto sottocutaneo, nei muscoli e negli organi viscerali è nota come calcinosi. Questa condizione si verifica comunemente nella pelle, dove è noto come calcinosi cutis o calcificazione cutanea.

Che cosa causa la calcinosi cutis?

La calcinosi cutis è classificata in quattro tipi principali.

Calcinosi distrofica cutis

La calcinosi distrofica cutis si verifica in un’area in cui è presente una pelle danneggiata, infiammata, neoplastica o necrotica. Il danno tissutale può essere causato da fattori meccanici, chimici, infettivi o di altro tipo. Esistono livelli sierici normali di calcio e fosfato. Le condizioni che possono causare la calcinosi distrofica cutis possono includere:

  • Trauma
  • Acne
  • Varicose veins
  • Infections
  • Tumours (pilomatrixoma, cysts, basal cell carcinomas and others)
  • Connective tissue disease (dermatomyositis, systemic sclerosis, cutaneous lupus erythematosus)
  • Panniculitis
  • Inherited diseases of connective tissue (Ehlers-Danlos syndrome, Werner syndrome, Pseudoxanthoma elasticum, Rothmund-Thomson syndrome)
Dystrophic calcinosis cutis

Metastatic calcinosis cutis

Metastatic calcinosis cutis occurs in the setting of abnormal calcium and phosphate è spesso associata ad ipercalcemia e / o iperfosfatemia. Condizioni che possono causare metastasi calcinosi cute possono includere:

  • Primaria o iperparatiroidismo secondario
  • ipercalcemia Paraneoplastica
  • Distruttivi della malattia ossea, come la malattia di Paget
  • Latte-alcali sindrome
  • Eccessiva assunzione di vitamina D
  • Sarcoidosi
  • insufficienza renale Cronica
  • Calcifilassi.

Calcinosi cutis idiopatica

La calcinosi cutis idiopatica si verifica generalmente in assenza di qualsiasi lesione tissutale nota o difetto metabolico sistemico. La calcificazione è di solito localizzata in un’area generale.

Calcinosi iatrogena cutis

La calcinosi iatrogena cutis sorge secondaria a un trattamento o una procedura, ad esempio la somministrazione parenterale di calcio o fosfato e la deposizione di calcio nei neonati da ripetuti bastoncini del tallone.

Quali sono i segni e i sintomi della calcinosi cutis?

I segni e i sintomi della calcinosi cutis variano a seconda della causa sottostante. In molti casi, le lesioni si sviluppano gradualmente e sono spesso senza sintomi. Le lesioni di solito appaiono come papule sode, biancastre / giallastre, placche o noduli sulla superficie della pelle. Una lesione solitaria può svilupparsi, sebbene le lesioni multiple siano più comuni. Le lesioni possono diventare tenere e ulcerate, scaricando materiale cremoso simile al gesso costituito principalmente da fosfato di calcio con una piccola quantità di carbonato di calcio.

Le lesioni del polpastrello possono essere dolorose, mentre le lesioni in altri siti possono limitare la mobilità articolare e limitare il movimento a causa dell’irrigidimento della pelle. Nei casi più gravi, può verificarsi cancrena cutanea.

Come viene diagnosticata la calcinosi cutis?

Vengono eseguiti test di laboratorio per determinare eventuali anomalie metaboliche che possono dare origine a livelli elevati di calcio e fosfato. Gli esami radiologici, tra cui la radiografia a pellicola trasparente, la scansione TC e la scintigrafia ossea, sono utili per dimostrare l’entità della calcificazione tissutale.

La biopsia delle lesioni cutanee viene utilizzata per confermare la diagnosi. Sull’istologia della calcinosi cutis, granuli e depositi di calcio sono visti nel derma, spesso con una reazione di cellule giganti del corpo estraneo circostante. Depositi di calcio possono anche essere trovati nel tessuto sottocutaneo.

Qual è il trattamento per la calcinosi cutis?

La causa sottostante della calcinosi cutis deve essere identificata e trattata di conseguenza. La terapia medica può essere usata per contribuire ad alleviare i sintomi della circostanza ma è generalmente del beneficio limitato e variabile. I farmaci che possono essere provati includono corticosteroidi, probenecid, colchicina, sodio etidronato, difosfonati, diltiazem e antiacidi di magnesio e alluminio.

La rimozione chirurgica delle lesioni è indicata quando:

  • Diventano molto dolorose
  • Si verificano ulcerate e infezioni ricorrenti
  • Causano compromissione funzionale.

Poiché il trauma chirurgico può stimolare un’ulteriore calcificazione, può essere meglio asportare un piccolo sito prima di procedere con un’asportazione di grandi dimensioni. La ricorrenza è comune dopo l’escissione.

A seconda della causa sottostante, può essere necessario un team multidisciplinare di medici tra cui nefrologo, reumatologo ed ematologo per gestire la condizione.

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