absztrakt
Pachydermodactyly (PDDD) egy ritka és jóindulatú szerzett formája a digitális fibromatosis, azzal jellemezve, tünetmentes fusiform lágyszövet hipertrófia az oldalsó aspektusa a proximális interphalangealis (PIP) ízületek az ujjak. A PDD etiológiája ismeretlen marad, de általában a pubertás kora körüli egészséges férfiakat érinti. Ez lehet tévesen diagnosztizált gyulladásos reumás betegségek, különösen a fiatalkori krónikus ízületi gyulladás. Itt egy PDD esetet jelentünk egy 18 éves férfiban, akinek progresszív fusiform duzzanata volt a PIP ízületnek a bal középső ujján. Bár nem volt fájdalom vagy funkcionális korlátozása mozgás, úgy döntött, hogy alávetni sebészeti reszekció a lézió, hogy egy meggyőző diagnózis, és orvosolja a deformitás megjelenését. Szövettanilag a léziót a zsírszövetben, a perifériás idegrostokban, valamint az eccrine mirigyekben lévő durva fibrózis jellemezte; ez kompatibilis a PDD diagnózisával.
1. Bevezetés
Pachydermodactyly (PDD), a görög szavak pachy (vastag), dermo (bőr), és dactylos (ujj), először jelentette Bazex et al. az 1973 . A PDD a lágy szövetek jóindulatú, tünetmentes megvastagodása, amely a proximális interphalangealis (PIP) ízületek radiális és ulnáris aspektusait támasztja alá, de nem okoz alapvető károsodást az ízületi struktúrákban. A PDD etiológiája ismeretlen marad. Egyes szerzők azonban úgy vélik, hogy az oka ismétlődő, exogén, kisebb traumák az ujjak dörzsölésének szokásos vagy kényszeres szokásai miatt . A PDD diagnózisa klinikai jellegű, amit radiológiai vizsgálatok és kórszövettani vizsgálatok is alátámasztanak. Pszichológiai tanácsadás néha szükséges a kényszeres viselkedésű betegek számára. A PDD orvosi jelentéseinek száma nagyon korlátozott, és a legjobb tudásunk szerint szinte minden PDD esetet jelentettek a bőrgyógyászat vagy a reumatológia területén. Az ortopédiai sebészet területén a közelmúltban csak egy tranilast-tal kezelt esetjelentést tettek közzé . Itt a PDD sikeres műtéti kezelésének esetét jelentjük egy 18 éves férfiban, aki a PIP ízület progresszív oldalirányú duzzanatát mutatta az egyoldalú középső ujjban.
2. Esetjelentés
egy 18 éves férfi a kórházban tünetmentes, fokozatosan növekvő fusiform duzzanat a PIP ízület a bal középső ujját. Jobbkezes volt. Az elmúlt 5 évben különböző szakemberek által végzett vizsgálatokon ment keresztül, meggyőző diagnózis nélkül. A fizikális vizsgálat során a PIP ízület radiális és ulnáris aspektusainak diffúz megvastagodása volt, bőr pigmentáció vagy neurológiai hiány nélkül (1.ábra). Nem volt fájdalom vagy funkcionális mozgáskorlátozás. A klinikai előzmények alapján kizárták a pszichiátriai rendellenességeket és az érzelmi szorongást. Nem észleltek ismétlődő mozgást. Családi múltja nem volt közrejátszott. Az érintett ízületben nem volt fertőzés vagy gyulladás jele, és nem voltak más ízületi vagy szisztémás tünetek. Az eredmények a laboratóriumi vizsgálatok, beleértve a teljes vérkép, máj/vesefunkció vizsgálatok, vörösvértest-süllyedés teszt, C-reaktív protein tesztet, rheumatoid faktor teszt volt a normál tartományon belül, vagy negatív. A kezek sima röntgenfelvételei fusiform lágyszövet duzzanatot mutattak, anélkül, hogy a középső ujj PIP-ízületében szűkült volna a tér. Nem voltak csontos eróziók vagy más szerkezeti rendellenességek (2.ábra). A kéz mágneses rezonancia képalkotása (MRI) azt mutatta, hogy a lágyrész duzzanata körkörösen és hosszirányban kiterjed a PIP ízületekre anélkül, hogy ízületi folyadékgyülem vagy tenoszinoviális folyadékgyülem lenne. A lézió homogén izointenzitást mutatott az izomra egy T1-súlyozott képen. A postcontrast zsírral telített T1-súlyozott képen a lézió heterogén hiperintenzitást mutatott, más rendellenes növekedést nem észleltek. Nem mutattak ki friss vagy krónikus vérzéses változást(3. ábra). Bár nem volt fájdalom vagy funkcionális korlátozása mozgás, úgy döntött, hogy alávetni sebészeti reszekció a lézió, hogy egy meggyőző diagnózis, és orvosolja a deformitás megjelenését. A műtétet általános érzéstelenítéssel végezték. A disztális interphalangeális gyűrődéstől a palmáris digitális gyűrődésig egy volar Brunner-metszést végeztek, és ügyeltek a kétoldali neurovaszkuláris kötegek védelmére. A subcutan hypertrophiás lágyszövetet kétoldalúan kivágták a szövet térfogatának csökkentése érdekében. A kivágás után a felesleges bőrt levágták, a bőrt pedig egyszerű újrafaragással zárták le. A vizsgálatok során kiderült, hogy a bőr alatti lágyszöveti elváltozás bőr-és fibroadipózszövetet is tartalmazott. Kórszövettanilag a léziót durva fibrózis jellemezte zsírszövetekkel, perifériás idegrostokkal, eccrine mirigyekkel; ez összeegyeztethető a PDD diagnózisával (4.ábra). Legkésőbb 3 évvel a műtét után a középső ujján nem észleltek megismétlődést, és nagyon elégedett volt az eredménnyel, mind kozmetikai, mind funkcionális szempontból (5.ábra).
(a)
(b)
(a)
(b)
3. Vita
a pddd-t különálló klinikai entitásnak ismerték el, mivel a lágy szövetek tünetmentes megvastagodásának tipikus megjelenése a PIP ízületek radiális és ulnáris aspektusainak hátterében áll, anélkül, hogy az ízületi struktúrák alapvető károsodnának . A distalis interphalangealis (DIP) ízületeket és más ízületeket általában nem érinti. A PDD főként fiatal, egészséges embereknél fordul elő 21,2 éves átlagéletkor alatt, bár a Dupuytren-kontraktúrával, Asperger-szindrómával, carpalis alagút szindrómával és tuberous sclerosissal társult . A PDD jóindulatú jellemzői miatt a legtöbb beteg nem igényel terápiát. Egyes betegek azonban inkább sebészeti beavatkozáson mennek keresztül, hogy orvosolják a deformitás megjelenését, mint a jelen esetben. Sebészeti reszekciót végeztünk a volar megközelítésen keresztül, és mind kozmetikai, mind funkcionális szempontból hatékony volt. Ez az első jelentés, amely azt mutatja, hogy a sebészeti beavatkozás hatékony a PDD számára. Úgy gondoljuk, hogy a volar Brunner metszés hasznos a hipertrófiás lágy szövetek és a felesleges bőr kétoldalúan. Az is hasznos, hogy megvédje a kétoldali neurovaszkuláris kötegek, valamint, hogy lezárja a bőrt egyszerű reefing. Ügyelni kell azonban arra, hogy a bőr alatti szövet túlzott kivágásával ne károsítsa a lezárandó bőr vérellátását. A PDD diagnózisát klinikailag végzik, és radiológiai és szövettani vizsgálatok is alátámasztják. A röntgen, az ultrahang és az MRI szerint a lágy szövetek megvastagodnak, de a közös tér vagy a csontok nem rendellenességei . Szövettanilag a PDD-t ortokeratotikus vagy parakeratotikus hyperkeratosis, acanthosis és a dermis megvastagodása jellemzi, a fibroblasztok és a III. és V. típusú kollagén miatt; ez különbözik a normál bőr kollagén profiljától . Az elektronmikroszkópia kimutatta a vékony, kollagén rostok számának növekedését . Általában minimális vagy nincs gyulladás. Betegünk a tipikus klinikai tüneteket, valamint a normál radiológiai és szövettani eredményeket mutatta. A PDD etiológiája még nem ismert. Egyes szerzők azonban úgy vélik, hogy az oka ismétlődő, exogén, kisebb traumák az ujjak dörzsölésének szokásos vagy kényszeres szokásai miatt . Ezenkívül az ujjak munkahelyi ismétlődő mozgása okozhatja a PDD – t . A differenciáldiagnózis magában foglalja a különböző rendellenességek, például a pseudoknuckle párnák okozta másodlagos digitális változásokat, amelyek egy olyan kifejezés, amelyet az ismételt bőrirritáció után kialakuló kallozitás leírására használtak. A pseudoknuckle párna és a PDDD közötti különbség a bőrduzzanat helye; A PDD elsősorban a PIP ízület oldalsó aspektusát foglalja magában, míg a pseudoknuckle párnák a hátsó felületet foglalják magukban . Egyéb differenciáldiagnózisok a következők: idegen test granuloma, rágópárnák, a kezek kollagén plakkjai, fiatalkori digitális fibromatosis, a bőr progresszív noduláris fibrózisa, pajzsmirigy betegség, akromegália stb . Ezenkívül figyelembe kell venni a PIP ízületeket érintő összes ízeltlábút. PDD lehet tévesen diagnosztizált, mint egy gyulladásos reumás betegség, különösen a fiatalkori idiopátiás arthritis. Az ilyen téves diagnózis szükségtelen vizsgálatokhoz és nem megfelelő kezeléshez vezethet, ezért fontosnak tartjuk, hogy az ortopéd sebészek azonnal felismerjék és diagnosztizálják a PDD-t.
összeférhetetlenség
a szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenség a cikk közzétételével kapcsolatban.