absztrakt

háttér. A savós borderline tumor a jóindulatú savós cystadenoma és savós carcinoma között áthidaló petefészek nem invazív daganatának egy csoportját képviseli. Ezek általában látható fiatalabb nők, és általában van egy kiváló eredmény, de ritkán mutatják a helyi megismétlődése (J. F. Leake et al. 1991). Ritkán jelentettek áttétet a nyirokcsomókba (M. D. Chamberlin et al., 2001; M. B. Verbruggen et al., 2006). Ezenkívül az agy kivételesen ritka áttétes hely a petefészek-daganat számára. Van egy eset, hogy egy előrehaladott stádiumú SBT mikropapilláris mintás metasztázissal az agyba az utóbbi időben, és messze ez a legtávolabbi metasztázis jelentett (M. D. Martin et al., 2017). A legjobb tudásunk szerint azonban nem dokumentáltak jelentést egy visszatérő szakaszról 1 tipikus SBT metasztázis az agyba.

1. Bevezetés

körülbelül 3000 amerikai nőt diagnosztizálnak évente borderline ovarium tumorokkal (botok), amelyek az összes petefészek epitheliális daganatának 15-20% – át teszik ki. Alacsony rosszindulatú potenciál (LMP) daganataként vagy atipikus proliferatív daganatként ismertek. Ezeket a megnövekedett epitheliális proliferáció jellemzi, amelyet nukleáris atypia (általában enyhe vagy közepes), valamint alacsony mitotikus index kísér infiltratív destruktív növekedés vagy nyilvánvaló stromális invázió hiányában. Szövettanilag, ezek vannak osztva savós (53,3%), mucinous (42,5%), valamint a kevésbé gyakori, vegyes, endometrioid, tiszta sejt, vagy Brenner tumor (4,2%). Ez a jelenlegi esettanulmány a savós borderline tumorokra (sbts) összpontosít.

az SBTs a savós daganatok egynegyedét-egyharmadát teszi ki . Ezek általában a negyedik és ötödik évtizedben fordulnak elő, átlagos beteg életkora 42 év. Bár gyakran tünetmentes, a daganat néha hasi megnagyobbodással, szakadás vagy torzió okozta fájdalommal járhat. A daganat körülbelül 70% – a a diagnózis idején egy vagy mindkét petefészekre (I. szakasz) korlátozódik. A fennmaradó daganatok a medence (II .szakasz) vagy a has felső részén (III. szakasz) találhatók, és csak ritka esetek terjedtek ki a hason (IV. szakasz) a bemutatás idején.

Savós borderline daganat további subclassified a tipikus savós borderline daganat, is ismert, mint atipikus proliferatív savós daganat (APST), valamint a micropapillary változata savós borderline daganat, amely változóan továbbiakban invazív micropapillary savós carcinoma. Tipikus savós borderline tumor képviseli mintegy háromnegyede a SBTs, és jár a kedvező prognózis, míg micropapillary SBT körülbelül egyharmada az SBT, és társul kedvezőtlen prognózist.

ismert, hogy transzperitoneálisan terjednek. Kevés szerző írta le a tumor terjedését a regionális nyirokcsomókra , a supradiaphragmatikus nyirokcsomókra, valamint a belső emlőmirigy nyirokcsomókra .

rendkívül ritka az agyra való átterjedés az elsődleges rák hatékonyabb kezelése miatt. Ha azonban előfordul, a leggyakoribb epitheliális petefészek-karcinóma, amely ezzel az incidenciával jár, a szerosus hisztotípus .

2. Esetjelentés

bemutatunk egy 33 éves nulliparous nőt, aki 3 éves progresszív fejfájással mutatta be intézményünket, kifejező afáziával társítva. Az agy MRI-je 4 tömeget mutatott ki, köztük 2 domináns tömeges elváltozást (6, 0 és 4, 5 cm), amelyek szabálytalan lobulációkkal rendelkeznek a metasztatikus betegséggel összhangban lévő bilaterális temporális lebenyekben (1.ábra). A korábbi kórtörténetben kiderült, hogy az omentectomiával, a peritoneális mosással és a kismedencei nyirokcsomókkal végzett egyoldalú salpingo-oophorectomiát kétszer, 8, illetve 4 évvel korábban végezték el. Mindkét példánynak súlyos borderline daganata volt, amelyek közül az egyik 1 mm-es mikroinvázió fókusza volt.

1. Ábra

az agy jelenlegi cisztás tömegéből származó folyadékminta a keneten sima kontúrú papilláris klasztereket alkotó neoplasztikus sejteket tárt fel (2.A) ábra). Az agyi elváltozás szöveti mintája hierarchikus elágazású széles papillák klasztereit mutatta, és poligonális-oszlopos szeros epitéliummal bélelt, enyhe vagy közepes atypia (2.ábra b))). Az immunhisztokémiai festés pozitív festést mutat a PAX 8, WT-1 és ck7 esetében, a ck20 esetében pedig negatív festést (2. C)-2(f) ábra). A morfológiai jellemzők és az immunprofil összhangban vannak az előző petefészekrák diagnózisával.

2. Ábra

3. Vita

az SBTs kockázati tényezői hasonlóak a petefészekrák kockázati tényezőihez, jelentős kivételekkel a meddőség magasabb gyakorisága és a BRCA mutációk alacsonyabb gyakorisága miatt . A visszatérő SBTs kockázati tényezői közé tartozik a FIGO színpad, az implantátumok jelenléte, a mikropapilláris minta, valamint a mikroinvázió. További javasolt tényezők a hiányos sebészeti beavatkozás, a maradék betegség, a termékenységet megtakarító műtét, a kétoldali petefészek-beavatkozás, a kapszuláris törés és az életkor .

Az I. stádiumú SBT reproduktív korcsoport, nem invazív implantátumokkal vagy anélkül, konzervatív módon kezelhető. A legfrissebb adatok szerint a megismétlődés ritka, 1,8-15% között. Ezért elegendő a konzervatív műtét gondos sebészeti feltárással . Ezenkívül az új SBT megismétlődése vagy kialakulása hatékonyan kezelhető önmagában az újbóli kezeléssel ezen betegek számára.

megismétlődés, bár gyakran nem figyelhető meg, előfordulhat a maradék petefészekben, különösen a termékenységet megtakarító műtétet követően . A méh és a petefészek megőrzése növeli a betegség megismétlődésének kockázatát a fennmaradó petefészekben a kétoldalú szinkron daganatok vagy okkult metasztázisok lehetősége miatt, különösen a savós hisztotípusban.

Silva et al. megfigyelték, hogy a 160 szakaszból 11 (6,8%) SBT-k ismétlődésében, amelyeket teljes hasi hysterectomiával kezeltek kétoldalú salpingo-oophorectomiával, az esetek nagyobb gyakorisággal mutattak endosalpingiosis (72,7%). Így azt sugallják, hogy a késői visszatérő daganatok az endoszalpingiózisból eredő új primer savós daganatot jelenthetnek . Egy másik tanulmány azt javasolta, hogy a nyirokcsomó-mintában látható endoszalpingiózisra emlékeztető mirigyes zárványok (Müller-ciszták) a metasztatikus sbts tompa megjelenési formája lehet .

bár ellentmondásos, a mikroinvázió állítólag az SBTs megismétlődéséhez kapcsolódik. Az irodalom áttekintése azt mutatta, hogy az Általános különbségek nem voltak statisztikailag szignifikánsak a tipikus SBT és az SBT között, stromális invázióval, mikropapilláris jellemzőkkel vagy anélkül . Ferrero a et al retrospektív tanulmánya. összehasonlítva 209 beteg borderline petefészek tumorok (BOT). A mikroinvazív botok magasabb ismétlődési rátákkal rendelkeztek (21%), mint a Mikroinvázió nélküli botok (12%), A medián nyomon követés 53 hónap. A jelentés azonban statisztikai jelentőséggel sem bírt, és a savós szövettani típusra vonatkozó staging nem volt jól dokumentált. Seidman JD et al. kiderült, hogy a stromális mikroinvázió, ha nem kapcsolódik extraovarian invazív implantátumokhoz, nincs hatással a kiújulás sebességére vagy az invazív betegség progressziójának sebességére, amint azt egy nagy metaanalízis megerősítette . Ezen túlmenően az I. stádiumú betegségben szenvedő stromális mikroinvázióban szenvedő betegek teljes túlélési aránya legfeljebb 91%. Ezért nincs javaslat a jelenlegi vezetés megváltoztatására .

invazív és nem invazív implantátumokat a tipikus SBT betegek 35% – ánál észleltek. Ismert azonban, hogy az invazív implantátumok relapszusaránya magasabb (>50%). Az invazív implantátumok erősen kapcsolódnak a mikropapilláris architektúrához, és rosszabb prognózissal rendelkeznek, mint a nem invazív implantátumok . Ha egy invazív implantátumot találnak egy tipikus SBT-ben, akkor azt sugallja, hogy nem elegendő a mintavétel a lehetséges nem gyűrött mikropapilláris területeken vagy a mikroinvázió területein. Így a jelenlegi iránymutatás azt javasolja, hogy a daganat morfológiailag jobb értékelése érdekében 2 rész / 1 cm-es szövettípusú daganatokra vonatkozó szöveti benyújtást javasoljon . Mindazonáltal, a teljes sebészeti staging és restaging műtét, bár ellentmondásos, jóváhagyta a kimutatására extra petefészek peritoneális implantátumok, amelyek jobban segíti a prognózist .

betegünk, akinek korábbi eljárásai voltak, klinikailag az I. FIGO stádiumba került. Azonban a jelenlegi eljárás intézményünkben nyilvánosságra agyi metasztázis. A külső patológiás jelentések áttekintése, kivéve a mikroinvázió 1 mm-es fókuszát, nem mutatott implantátumokat vagy mikropapilláris mintát, sem kapszuláris szakadást. A beteg kora nagyon korai petefészek-daganatot javasolt, de a következő generációs szekvenáló panel az ATM, BARD1, BRCA1, BRCA2, BRIP1, CDH1, CHEK2, EPCAM, MRE11A, MLH1, MSH2, MSH6, MUTYH, NBN, NF1, PALB2, PMS2, PTEN, RAD50, RAD51C, RAD51D, SMARCA4, STK11 és TP53 nem mutatott patogén mutációkat, durva törlések és duplikációk. Nem végeztek KRAS és BRAF vizsgálatot a betegen. Agydaganat reszekcióval és intenzitás-modulált sugárterápia (IMRT) frakcióival kezelték, a reszekciós üregek szövődményei nélkül.

minden 4 hónapos intervallumban nyomon követik, és eddig az agyi MRI-je nem mutatott bizonyítékot a betegség progressziójára. Huszonhárom hónappal az utolsó beavatkozása után stabil, és nem mutat romlást.

4. Következtetés

tudomásunk szerint ez a jelentés ritka esetet jelent az agyba metasztázisos szeros borderline tumor esetében. Ahhoz, hogy hozzon létre egy összehangolt terv ellátás betegek savós borderline tumor, a klinikai, sebészeti, patológiai kezelése petefészek tumorok rendkívül fontos a pontos diagnózis és a színpadon a tumor.

Disclosure

a kézirat kivonatát az ASCP 2017. évi éves ülésén mutatták be. A szerzők a jelentés elkészítése során nem kaptak pénzügyi vagy finanszírozási támogatást.

összeférhetetlenség

a szerzők nem nyilvánítottak összeférhetetlenséget.

szerzők hozzászólásai

Dr. Ted Farzaneh hozzájárult az ASCP 2017. évi éves ülésén bemutatott absztrakthoz.