a Pectus excavatum egy veleszületett rendellenesség, amely miatt a mellkasnak elsüllyedt vagy” beomlott ” megjelenése van. Ez a leggyakoribb veleszületett mellkasi fal rendellenesség gyermekeknél.

mi okozza a pectus excavatum?

a pectus excavatum oka nem ismert, de családokban is futhat, az érintett betegek legfeljebb 25% – a számolt be mellkasi fal rendellenességekről más családtagokban. A Pectus excavatum 400-1000 gyermekből körülbelül 1-nél fordul elő, és a férfiaknál háromszor-ötször gyakoribb, mint a nőknél. Ez izolált rendellenesség lehet, vagy más rendellenességekkel, például scoliosissal, kyphosissal és kötőszöveti rendellenességekkel, például Marfan-szindrómával együtt fordulhat elő. A deformitás általában súlyosabbá válik, ahogy a gyermek nő.

néhány pectus excavatummal rendelkező gyermek arról számol be, hogy mellkasi fájdalma, légszomja vagy korlátozott állóképessége van a testmozgással. Más gyermekeknek nincsenek tünetei. A műtét nem enyhítheti a mellkasi fájdalmat.

mi az eredmény a pectus excavatummal rendelkező gyermek számára?

történelmileg a pectus excavatumot helytelenül csak kozmetikai hibának tekintették. A közelmúltban végzett vizsgálatok azonban azt mutatták, hogy a jelentős hibákkal küzdő gyermekek szív-és légzési nehézségekkel is küzdenek. Az elsüllyedt Mellkas korlátozza a mellkas térfogatát, így a tüdő nem tágul ki teljesen. A tüdőkapacitás csökkenthető, ami azt eredményezheti, hogy a gyermekek nehezen tolerálják a testmozgást vagy a megerőltető aktivitást.

az elsüllyedt Mellkas összehúzhatja a szívet is, csökkentve a véráramlást és a szívműködést. Ezek a szívre és a tüdőre gyakorolt hatások az elsüllyedt Mellkas korrekciójával mérhetők és visszafordíthatók. Fontos megjegyezni, hogy ezek a szív-és tüdőműködésre gyakorolt hatások nem életveszélyesek, és hogy a pectus excavatummal rendelkező egyének teljes és normális életet élhetnek.

egyes betegek pszichológiailag és érzelmileg is szenvednek a betegség következtében. Bár sok beteg képes kényelmesen és boldogan élni a deformitással, sok más beteg küzd a negatív testkép, az alacsony önbecsülés és a társadalmi kellemetlenség. Ez különösen igaz a tizenévesekre, mivel a pectus hiba gyakran romlik a serdülőkorban, amikor a gyermek kérheti a társak elfogadását.

hogyan kezelik a pectus excavatumot általában?

a Pectus excavatum nem igényel kezelést. Az állapot nem jelent veszélyt a gyermekre. A sebészeti javítás választható eljárás, amely a beavatkozás előtt biztosítási jóváhagyást igényel. A javítást általában a tizenéves években végzik, miután a pubertás növekedési spurt folyamatban van vagy befejeződött. Ha a gyermekkori pubertás előtt javításra kerül sor, fennáll a serdülőkor megismétlődésének veszélye. A deformitást nem javítják nagyon fiatal gyermekeknél. Mivel a műtéti javítás nem kötelező, beszéljen nyíltan és őszintén a gyermekével arról a feltételről, amely meghatározza, hogy ez hogyan befolyásolja egészségüket és jólétüket. A pszichológiai hatás jelentős lehet néhány gyermek számára.

kétféle műtéti korrekció létezik, nyílt javítás (más néven Ravitch eljárás) és minimálisan invazív javítás fémrúddal (más néven Nuss eljárás). Mindkettő általános érzéstelenítéssel történik, 5-7 napos kórházi tartózkodást igényel.

a pectus excavatumban szenvedő betegek többsége jelölt a Nuss eljárásra. Azonban az a döntés, hogy a páciens Ravitch vagy Nuss eljáráson megy keresztül, a pectus deformitás mértékétől, a beteg korától függ, végül a sebész határozza meg.

nyílt javítás (Ravitch eljárás)

nyílt javítás, az úgynevezett Ravitch eljárás, vízszintes bemetszésen keresztül történik a mellkas közepén. Ebben a javításban eltávolítják a rendellenes Bordás porcokat, megőrizve a porc bélését, ezáltal lehetővé téve a szegycsont számára, hogy normálisabb helyzetben haladjon előre. Ez az eljárás körülbelül 4-6 órát vesz igénybe. Bizonyos betegeknél a szegycsontban osteotomiát (szünetet) végeznek annak érdekében, hogy a szegycsont előre helyezhető legyen. Ezen túlmenően, annak érdekében, hogy a szegycsont emelkedett a kívánt helyzetben eltávolítása után a porcok, osteotomia, ideiglenes fém Mellkas strut (bár) lehet helyezni.

Minimálisan Invazív Javítás (Nuss Eljárás)

Nuss Eljárás, Bár Elhelyezés

Nuss Eljárás Bár Tükrözött

Nuss Bar

Xray a Nuss bár a hely

a Javítás egy fém pectus bár, az úgynevezett Nuss Eljárás érhető el hajlító rozsdamentes bár, hogy illeszkedjen a mellkas. A rudat ezután behelyezzük, és mindkét kar alatt egy kis bemetszésen keresztül rögzítjük egy endoszkóp segítségével, hogy figyelemmel kísérjük és elkerüljük a szív sérülését a behelyezés során. A rúd a bordák fölé, a szegycsont alá kerül, hogy a szegycsontot előre tolja az új helyzetbe. A rúd végei a mellkas falához vannak rögzítve. Ez az eljárás 1-2 órát vesz igénybe.

kapcsolódó videó

• kórházi kezelés Pectus Excavatum
• kockázatok és szövődmények Pectus Excavatum
• Pectus Excavatum beteg interjú

mire van szükség műtét előtt?

Preoperatívan a biztosítási fuvarozó CT-vizsgálatot igényelhet a Pectus súlyossági Index (PSI, más néven Haller Index) méréséhez, amely a mellkasfal szélességének a mélységhez viszonyított aránya a deformitás legmélyebb pontján. Ennek az értéknek általában meg kell haladnia a 3,2-et, hogy elég súlyosnak lehessen tekinteni ahhoz, hogy műtéti úton korrigálják.

a CT-vizsgálatok biztonságosságával kapcsolatos további információkért kérjük, látogasson el az UCSF Imaging oldalra: Gyermekgyógyászati Radiológusának AQs

gyakran a preoperatív értékelés részeként tüdőfunkciós vizsgálatra és szívvizsgálatra (echo vagy szívstressz teszt) van szükség a biztosítási jóváhagyás megszerzéséhez. Ezeket a vizsgálatokat a gyermekorvos rendelheti meg, így otthon is elvégezhető. Ha a gyermeket értékelő sebész aggódik a nem diagnosztizált vázizom-rendellenesség miatt, a műtét előtt szakemberrel kell konzultálni. Gyermeke sebésze ezt megbeszéli veled a klinika kinevezése során. Ha gyermeke fémallergiával rendelkezik, titán rudat rendelnek. Ezt a sávot a műtét előtt meg kell rendelni, mivel a sebész nem hajlíthatja meg a műtőben.

Care in the hospital following surgery

a pectus excavatum sebészeti javítása fájdalmas eljárás. A kórházi tartózkodás időtartamát elsősorban a fájdalomszabályozás határozza meg.

érzéstelenítés és gondozás a műtét idején

a műtét idején epidurális katétert helyeznek gyermeke hátába folyamatos helyi érzéstelenítés céljából, és több napig a helyén marad. Míg az epidurális a helyén van, a vizelet katéter kiüríti a vizeletet a húgyhólyagból. Intravénás (IV) katétert helyeznek be folyadékok és IV gyógyszerek beadására. Néha nazális oxigénre van szükség, néha a sebész csövet helyez a folyadék leeresztésére a műtéti területről. Mindezek a terápiák átmenetiek, és ha már nem szükséges, abbahagyják, általában a mentesítés előtt.

a műtétet követő napon

gyermeke várhatóan felkelni fog az ágyból, és a műtétet követő napon sétálni fog, és mély légzést kell gyakorolnia, hogy a tüdő egészséges maradjon és megelőzze a tüdőgyulladást.

székrekedés

a székrekedés gyakori probléma a kábítószeres gyermekek számára. A hashajtókat a kórházban kezdik el, szükség szerint otthon kell folytatni a mentesítés után.

kórházi lemorzsolódás

a gyermekek a szájon át szedhető fájdalomcsillapítókkal kényelmesek lesznek, nehézség nélkül étkeznek és isznak, és nincs lázuk vagy fertőzésre utaló jelük. Ha a műtét idején műtéti lefolyót helyeztek el, gyermeke hazamehet a lefolyóval a helyén. Az ápolószemélyzet megtanítja, hogyan kell gondoskodni a lefolyóról, miközben gyermeke otthon van. A lefolyót általában az első klinikai látogatáskor távolítják el.

Homecare műtét után (Ravitch vagy Nuss)

azoknál a betegeknél, akiknél a mellkasi strut nélküli Ravitch eljárás van, csak az első posztoperatív kinevezés után szükséges. Ravitch eljárás betegek mellkasi strut vagy Nuss eljárás betegek egy bárban látható legalább évente az első látogatás után. A rugóstag vagy bár várhatóan 2-3 évig marad a helyén.

• a műtét után 5 nappal zuhanyozni lehet. Vegye le gyermeke a tiszta fóliát a zuhany előtt, majd hagyja a szalagcsíkokat a helyén. Ezek leesik a saját.
• nincsenek eltávolítandó öltések. Ezek a bőr alatt vannak és feloldhatók.
• a narkotikus fájdalom kezelésére a műtét után legfeljebb egy hónapig lehet szükség.
• a székrekedés gyakori probléma, a hashajtók napi alkalmazása kábítószer-kezelés alatt ajánlott.
• a bemetszés(k) Kivörösödését vagy duzzanatát azonnal jelenteni kell.
• ha gyermek lemerült egy lefolyó a helyén, akkor el kell távolítani a sebészeti irodában, amikor a elvezetését megállt.
• a pectus bárban szenvedő gyermekeknek fel kell hívniuk az irodát a mellkasi trauma, a karok fájdalma vagy zsibbadása, vagy olyan fájdalom miatt, amelyet orális gyógyszerek nem enyhítenek.
• a sport folytatható, amint a sebész megállapítja, hogy ez biztonságos. Előfordulhat, hogy néhány érintkező sport nem engedélyezett, amíg a bár a helyén van. A rúd megakadályozhatja a megfelelő mellkasi kompressziót a CPR alatt, a defibrillációhoz pedig a lapát beállítása szükséges a hatékonysághoz.
• nem szabad MRI-t végezni, amíg a Pectus sáv a helyén van.
• a fizikai terápia hasznos lehet a testtartás javításában.
• orvosi figyelmeztető karkötő vagy nyaklánc használata mindig ajánlott annak érdekében, hogy értesítse a sürgősségi szolgáltatókat a Pectus bár jelenlétéről. Ajánlott karkötő szöveg: acélrúd a mellkasban. CPR több erő. Cardioversion ant / post lapát elhelyezése.

Pectus Excavatum beteg története Videó

interjú egy beteggel a pectus Excavatummal kapcsolatos tapasztalatairól és a műtéti javításról, amelyet az UCSF gyermekgyógyászati Műtétén kapott, amely kijavította.

A jobb megoldás felé a mágneses Mini-Mover eljárás

mind a Ravitch, mind a Nuss eljárások nagy műveleteket igényelnek, a fájdalomkezelés kórházi kezelést igényel. Mindkét technika alapvető problémája az, hogy egyszerre próbálnak korrigálni egy jelentős merev mellkasfal deformitást, azaz egyetlen műtéti eljárásban. Talán a mellkasfal és más deformitások korrekciójának jobb elve a fokozatos (bit-by-bit) korrekció, amely minimális erőt alkalmaz több hónap alatt. Ez ugyanaz az elv, amelyet a fogak fogszabályozóval történő mozgatásakor használnak.

ezeknek a problémáknak a leküzdése érdekében új módszert dolgoztunk ki a mellkasfal porcának fokozatos deformációjára/reformálására anélkül, hogy fájdalmas ortopédiai eszközöket vagy ismételt műtéteket kellene beilleszteni. Ezt az új technikát mágneses Mini mozgató eljárásnak (3mp) nevezzük.

Tudjon meg többet a mágneses Mini mozgató eljárásról