háttér

epithelialis alagsori membrán dystrophia (EBMD)a klinikai gyakorlatban a leggyakoribb szaruhártya-dystrophia.1-6 megjelenése változó, ami gyakori téves diagnózishoz vezet, de a megjelenítés leggyakrabban pontszerű epithelialis opacitásokat, whorl-szerű ujjlenyomat-vonalakat és körülírt szürke térképszerű mintákat tartalmaz.4 ez az oka annak, hogy az EBMD-t térkép-pont-ujjlenyomat-disztrófiának is nevezik. Az összes prezentáció következetes jellemzője a mikrociszták kialakulása a szaruhártya epitéliumában, az alagsori membrán változásaival. A szövettan az alagsori membrán megvastagodását mutatja, az alagsori membrán és Bowman rétege között lerakódott fibrilláris fehérjével. A hemidesmoszómák hiánya a bazális epiteliális sejtekben felelős a hibás epiteliális tapadásért a mögöttes alagsori membránhoz, ami visszatérő szaruhártya-eróziót (RCE) eredményez.1 Az EBMD kezelése a beteg kényelmének fenntartására és a szituációs RCE kezelésére összpontosít. Az EBMD tipikus kezdeti kezdete az élet második évtizedében van. A betegek körülbelül 10% – ánál alakul ki RCE a harmadik évtizedben, míg a többieknél nem alakulnak ki RCE-vel kapcsolatos tünetek.1,2

Ez a tanítási esettanulmány kiemeli az EBMD-ben szenvedő beteg diagnosztikai eszközeit és megfelelő kezelését, mind tüneti, mind tünetmentes módon. Célja a klinikai betegellátásban aktívan részt vevő harmadik és negyedik éves Optometriai hallgatók számára. Mivel ez a feltétel a közös szaruhártya dystrophia észlelt klinikai gyakorlatban, egy szilárd tudásbázis arról, hogy a feltétel a megfelelő lépéseket a kezelés elengedhetetlen a gyakorlás optometrista bármilyen klinikai környezetben. Ez az eset használható oktatási eszközként didaktikus környezetben az elülső szegmens megbeszélése során, valamint a klinikai környezetben a betegellátásra összpontosító szemináriumokon is felhasználható. A jelentésben tárgyalt technikák segíthetnek az új optometrista megismerésében az elülső szegmens rendellenességekkel rendelkező betegek diagnosztizálására és kezelésére használt módszerekkel.

Diák Vita Útmutató

az Esetben leírás

Egy 51 éves Fehér női szakképzett nővér ismertette a klinika panaszok, homályos látás mindkét szemmel, a távolság pedig közel volt, hogy romlott az elmúlt évben. Beszámolt arról, hogy a vény nélkül kapható Olvasószemüvegek használata megkönnyebbülést nyújtott. Azt is jelentette, hogy az utolsó szemvizsgálata körülbelül egy évvel ezelőtt volt. Az ő szem története tartalmazza a hosszú távú diagnózis EBMD nem jelentett tüneteket RCE, és a kórtörténetében szereplő genitális herpesz kontrollált orális gyógyszert, ha szükséges. A családi szemtörténet pozitív volt az életkorral összefüggő makuladegenerációra (nagynénje és anyja). A család kórtörténetében hasnyálmirigyrák (apa), magas vérnyomás (anya), magas koleszterinszint (nővér) és stroke (anyai nagymama) szerepelt. A beteg társadalmi múltja pozitív volt az alkalmi alkoholfogyasztásra, és tagadta a dohányzást vagy a szabadidős drogfogyasztást. Vérnyomása 123/70 Hgmm volt, jobb karja 4:18-kor ült. magassága 66 volt., súlya 145 font volt. a BMI 23,4. Gyógyszerei közé tartozott a 2 mg lorazepam (Ativan), ha szükséges az alvássegélyhez, és szükség szerint mesterséges könny-kiegészítők. A celekoxibra (Celebrex) és a penicillinekre jelentett orvosi allergiát. Az idő, a hely és az ember felé orientálódott, és a hangulata megfelelő volt.

a korrigálatlan látásélesség megadása OD 20/30-2 távolság és 20/100 közel, OS 20/30 + 1 távolság és 20/80 közel. A pupillák egyenlőek voltak, kerekek, fényre reagáltak, afferens pupilláris hiba jelei nélkül. Az extraokuláris motilitások teljes mozgástartományt mutattak. A fedőteszt távolságból ortofóriát, közelből pedig 4 prizmás-dioptriás exofóriát mutatott ki. Konfrontáció vizuális mezők tele voltak ujjszámlálás minden szem. Látás korrigálható volt, hogy 20/20 minden szem távolban és közel nyilvánvaló refrakciók OD +1.00 DS, OS +1.00-0.25×070 a 1.50 közelében add. A Goldmann applanation tonometriával mért intraokuláris nyomás normál tartományon belül volt, 11 Hgmm OD és 10 Hgmm OS 4:18 órakor.

az elülső szegmens vizsgálatának réslámpa biomikroszkópiája normál adnexát, fedeleket, szempillákat, puncta-t és bulbart és palpebrális kötőhártyát mutatott mindkét szemben. Az EBMD-t mindkét szemében a diffúz szétszórt szubepitheliális térképszerű földrajzi minták megfigyelése igazolta (1a. és 1B. ábra). A fluoreszcein festékkel kapcsolatban nem volt bizonyíték a szemfelszín zavarára, és nem volt jele korábbi vagy jelenlegi szaruhártya-eróziónak. Az elülső kamrák mélyek és csendesek voltak, anélkül, hogy sejtekre vagy fáklyára utaltak volna. A kamrai szögek 1:1/2-esek voltak, a van Herick módszerrel. A pupillákat mindkét szemben 1 csepp 1% tropikamid és 1 csepp 2,5% fenilefrin alkalmazásával tágították ki. A hátsó szegmens vizsgálata nem volt figyelemre méltó: világos üveges OU, tiszta, kristályos lencse OU, lapos macula OU, csatolt perifériás retina OU, normális becsomagolva arról, hogy a látóideg kupa-to-disc aszimmetria (0.60/0.60 OD, valamint 0.45/0.45 OS), amely megállapította, hogy régóta. Mert a beteg látása volt gyógyítható 20/20 minden szem, az ajánlásokat a kezelés irányítani az ingadozó homályos látás voltak progresszív kívül lencsék teljes munkaidős kopás kiegészítők, mint szükséges. Ez a prezentáció egy tipikus EBMD klinikai forgatókönyvet képvisel.

oktatási Irányelvek

az alábbiakban vitapontokat és a szakirodalom áttekintését foglalunk össze, hogy elősegítsük az EBMD kezelésének eseteinek és módszereinek megvitatását. Az EBMD patofiziológiájával és klinikai bemutatásával kapcsolatos további információk szintén szerepelnek a klinikus további oktatásában az állapotról.

tanulási célok

Az eset megbeszélésének befejezésekor a hallgatóknak képesnek kell lenniük:

1) ismeri fel a tünetek az epithelialis pince membrán dystrophia

2) ismernie kell a differenciál diagnózis kapcsolódó szaruhártya elülső dystrophia

3) értem a szövettani folyamat, amelynek eredménye epithelialis pince membrán dystrophia

4) nevelés a beteget arról, hogy a feltétel, kapcsolódó tünetek, illetve kezelési lehetőségek

5) ismernie kell a hivatal gazdálkodási technikák, felismeri, amikor sebészeti technikák előnyösebb a tünetek enyhítésére

kulcsfogalmak

1) elismerése, a klinikai tünetek, valamint jelentett kapcsolódó tünetek epithelialis pince membrán dystrophia

2) a fontosságát ismerve a jelenlegi módszerek jelzések kezelése epithelialis pince membrán dystrophia, valamint a szövődmények

a Vita pontok

1) A tudás a szaruhártya epithelialis dystrophia

• azonosítsa a szaruhártya epithelialis dystrophia

• ismertesse az alapvető klinikai tünetek az egyes epithelialis dystrophia

• milyen tünetekkel jár a betegek epithelialis pince membrán dystrophia?

• írja le a különböző klinikai előadások az epithelialis pince membrán dystrophia

• megvitassák a strukturális rendellenességek a szaruhártya által érintett epithelialis pince membrán dystrophia

• ismertesse a kapcsolódó tünetek visszatérő szaruhártya erózió

2) Klinikai kezelés

• beszéljétek meg a megfelelő klinikai kezelése, a tünetmentes, de a tüneti beteg epithelialis pince membrán dystrophia

• megvitassák a jelzések eljárási beavatkozás a beteg tüneti

• ismertesse az egyes kezelési módszer, majd hasonlítsa össze az ellenjavallatok jár kapcsolódó minden

• beszéljétek meg, a módszerek, a kezelés elvégezhető az alapellátás optometrista egy tipikus klinikai környezetben

3) Beteg oktatási

• mi a fontos információkat kell a optometrista beszélni a beteggel?

• beszéljétek meg, nevelése a beteg a kezelési módszerek

• javaslatot tesz egy kezelési tervet a tüneti beteg epithelialis pince membrán dystrophia

4) Kritikus gondolkodás

• hiányában spektrális tartomány az optikai koherencia tomográfia, mi klinikai technikát lehet használni, hogy a támogatás a diagnózis a epithelialis pince membrán dystrophia?

• beszéljétek meg, egy kezelési tervet, a nem megfelelő beteg a visszatérő szaruhártya erózió, valamint kiterjedt epithelialis kárt, illetve a hozzá kapcsolódó látássérült

• beszéljétek meg a kérdéseket egy beteg lehet, amikor először diagnosztizáltak epithelialis pince membrán dystrophia

a Vita

egyik leggyakrabban

EBMD jellemzi kétoldalú gyakran aszimmetrikus subepithelial ujjlenyomat-vonalak, földrajzi térkép-mint vonalak epithelialis microcysts. Klinikailag, legalább három (vagy ezek bármilyen kombinációja) epithelialis konfigurációk figyelhetők meg: 1) csoportok apró, kerek vagy vessző alakú, szürkés-fehér felületes epithelialis homályok különböző méretű a pupilla zónák az egyik vagy mindkét szemen; 2) egy ujjlenyomat mintázat áttetsző vonalak legjobb látható retroillumination; valamint 3) térkép-szerű vagy földrajzi minta legjobb látható ferde megvilágítás.7 a megvastagodott alagsori membrán ennek az állapotnak az egyik legfontosabb jellemzője, amelyet az abnormális epithelium-forgalom, az alagsori membrán érése és termelése okoz, amely a bazális epitheliális sejteket felületesen kiterjeszti a hámba.6 a szövettan az alagsori membrán megvastagodását mutatja, a fibrilláris fehérje lerakódásával az alagsori membrán és a Bowman réteg között.1 szövettanilag is vannak megfelelő minták a szürkés pontokhoz, az ujjlenyomat mintához és a térképszerű mintához, amelyeket biomikroszkópiával figyeltek meg. A szürkés pontok a hám kis cisztoid tereit képviselik, amelyekbe más felületes szaruhártya epitheliális sejtek desquamate. Az ujjlenyomat-mintát mind a normál helyzetben elhelyezett, mind a fordított bazális hámsejtek alkotják, amelyek abnormálisan nagy mennyiségű alagsori membránt termelnek. A térképmintát az epithelium alatt bazális epithelialis sejtek és keratociták termelik, amelyek a felszínes strómából vándoroltak ki, hogy kidolgozzák mind a multilamináris alagsori membránt, mind a kollagén anyagot.7 a bazális epiteliális sejtek hemidesmoszómáinak hiánya felelős a tipikus RCE-ért.Az 1 EBMD általában az élet második évtizedében jelenik meg, az RCE pedig a harmadik évtizedben jelenik meg. Bár a prezentáció leggyakrabban szórványos, az EBMD autoszomális domináns öröklési módszerrel jelenhet meg.1,2,6,7 a szaruhártya korfüggő degenerációjának tekintették.1,6 mint ez a beteg esetében, az EBMD általában tünetmentes. A betegek körülbelül 10% – ánál alakul ki RCE, és sokan vizuálisan jelentős epithelialis szabálytalanságot mutatnak, ami szabálytalan asztigmatizmust eredményez.1,2,6

az RCE ismeretlen patofiziológiával rendelkezik, de a mögöttes etiológia az abnormális szaruhártya epitheliális membrán jelenléte a Bowman rétegéhez, akár rendellenes adhéziós komplexek, akár maga az alagsori membrán reduplikációja révén.8 különböző hipotézis létezik, amelyek megmagyarázzák a hám hibás tapadását az alatta lévő alagsori membránhoz: rendellenesség, a pincében membrán, távolléte vagy kóros hemidesmosomes, vagy fokozott aktivitás a mátrix metalloproteinases (MMP), különösen MMP-2 MMP-9.9

Míg EBMD a leggyakoribb szaruhártya dystrophia észlelt klinikai gyakorlatban fontos, hogy tisztában legyenek más dystrophia, amely hatással lehet a szaruhártya hámrétegének, illetve más rétegek a szaruhártya. Ez a vita az elülső szaruhártya-disztrófiákra összpontosít, amelyek a hámot célozzák meg, beleértve Meesmann, Lisch és Reis-Bückler disztrófiáit. A Meesmann dystrophia egy ritka, nem progresszív epitheliális dystrophia, amelyet az élet első éveiben figyeltek meg, de általában a középkorig tünetmentes marad. A retroillumináció apró, egyenletes méretű, de változó sűrűségű intraepitheliális cisztákat tár fel a szaruhártyán, általában központilag koncentrálva, kinyúlva a limbus felé, de soha nem érve el. A Meesmann dystrophia kezelésére általában nincs szükség, de a kötszer lágy kontaktlencse vagy a felületes keratectomia előnyös lehet, ha fotofóbia van jelen, vagy ha a látásélesség súlyosan érintett.1,2 Lisch epithelialis dystrophia eredetileg úgy gondolták, hogy egy változata Meesmann, de most úgy vélik, hogy egy genetikailag különálló állapot. A réslámpa vizsgálata során szürke sávokat figyeltek meg, a retroillumináció pedig sűrűn csomagolt mikrocisztákat mutat, amelyek diffúz módon szétszóródnak a szaruhártyán.1 A Reis-Bückler epiteliális dystrophiája szubepitheliális szürke retikuláris vagy sokszögű opacitásokkal rendelkezik, amelyek elsősorban a központi szaruhártyában láthatók. A szaruhártya-érzés csökken, és a látáskárosodás a Bowman-réteg hegesedése miatt másodlagosan fordulhat elő. A Reis-Bückler epithelialis dystrophiában szenvedő betegek súlyos ismétlődő eróziós epizódokban szenvednek, amelyek kezelést igényelnek, és végül szaruhártya-átültetést igényelhetnek, de a dystrophia gyakran megismétlődik a graftban.1,2

diagnózis

az EBMD diagnosztizálása változó megjelenése miatt kihívást jelenthet. A legtöbb diagnózist gondos betegelőzmény és réslámpa vizsgálat segítségével lehet elvégezni, de rendelkezésre állnak technikák egy lehetséges eset megerősítésére vagy kizárására. A betegek leírhatnak állandó idegen testérzetet, visszatérő szemfájdalmat ébredés után, csökkent látást, monokuláris diplopiát vagy árnyékképeket. E tünetek gyakorisága és súlyossága jelezheti a szaruhártya epitheliumának szabálytalanságát. Az éber réslámpa vizsgálat feltárja az EBMD-vel kapcsolatos tipikus jeleket, a klinikus pedig megfigyelheti a szaruhártya epitheliumában a diffúz szürke térképszerű foltokat, fehér pontokat vagy finom refraktilis ujjlenyomat-vonalakat. Ezek a megállapítások a legjobban a retroilluminációval vagy az oldalról szögelt széles réslámpasugárral láthatók.2 A retroillumináció végrehajtása a beteg tágulása közben további szaruhártya-rendellenességeket is kiemelhet, amelyek túl finomak voltak ahhoz, hogy széles sugárral észrevegyék. Negatív fluoreszcein festési hibákat figyeltek meg EBMD-ben szenvedő betegeknél is. Az EBMD-vel kapcsolatos szemfelszín emelkedése azonnali könnyfilm-szakadást eredményez a megfelelő területen.10 pozitív fluoreszcein festés figyelhető meg, ha visszatérő szaruhártya-erózió van jelen.

Az in vivo konfokális mikroszkópia hasznos eszköznek bizonyult az EBMD-vel kapcsolatos morfológiai anomáliák vizsgálatára, különösen akkor, ha a jellemzők atipikusak. A szaruhártya confocal mikroszkópia nyújt minőségi morfológiai leírás, illetve számszerűsíteni patológia, így hasznos kimutatására, valamint kezelése kóros, illetve a fertőző feltételek, felderítése, kezelése, illetve a szaruhártya dystrophia, valamint ectasias, monitoring kontaktlencse okozta változások, valamint elő -, utó-sebészeti értékelések. A konfokális mikroszkópia által biztosított nagyítás és felbontás lehetővé teszi a szaruhártya rétegeinek rendkívül részletes értékelését, ha a réslámpán nem láthatók a feltételezett hibák.11 ez a technika közvetlen érintkezést igényel a szaruhártyával, és véletlenül nagyobb kárt okozhat az elülső felületen.

a spektrális-tartományú optikai koherencia tomográfia (SDOCT) legújabb fejlesztése drámaian javította a képalkotást nemcsak a retina, hanem a szaruhártya számára is. Az SDOCT értékes diagnosztikai információkat nyújthat, ha szaruhártya-rendellenesség gyanúja merül fel.6 a sanharawi et al. az EBMD jellemzőinek és az SDOCT megbízhatóságának meghatározásához az állapotú szemek szabálytalan, megvastagodott alagsori membránt mutattak, nagyobb hiperreflektivitással, összehasonlítva a normál kontrollszem epitheliális alagsori membránjával. A megvastagodott hám pince membrán volt, néha veszélybe a megjelenése kis hyper-fényvisszaverő emelkedés társul egy kiemelkedés, a pincében membrán a szaruhártya epithelialis réteg. Ezek a kiemelkedések a hám általában megfelelt a térkép-szerű vagy ujjlenyomat elváltozások során megfigyelt réslámpa vizsgálat.6 Az EBMD-ben szenvedő betegek SDOCT-vizsgálataiban megfigyelt másik feltűnő tulajdonság a hiperreflektív pontok jelenléte volt, amelyekről úgy gondolják, hogy epithelialis ciszták, az abnormális epithelialis alagsori membrán alatt. Normál alagsori membránok esetén a cisztákat felületesebbnek tekintették, de azokban az esetekben, amikor abnormális alagsori membrán kiemelkedést találtak, a pontok mindig a rendellenes epitheliális alagsori membrán alatt voltak. Úgy gondolják, hogy a mélyebb rétegekből a hám felszínesebb rétegeibe vándorló, érlelő hámsejtek csapdába esnek az abnormális epithelialis alagsori membrán alatt, és megakadályozzák a szaruhártya felszínének felszínre jutását és kiürülését.12 a sejtek ezután vacuolálódhatnak és cseppfolyósodhatnak, hogy kialakuljanak az intra-epithelialis ciszták, amelyeket a réslámpa-vizsgálat és az SDOCT-vizsgálat során észleltek.12

Sanharawi és kollégái azt is megfigyelték, hogy a szaruhártya epitheliális rétege és Bowman rétege elkülönül azoknál a betegeknél, akiknek kórtörténetében RCE szerepel. Az epitheliális leválasztások megfeleltek a térképszerű elváltozásoknak. Minden vizsgálatot megismételtek, hogy megállapítsák ennek a technikának a reprodukálhatóságát és ismételhetőségét. A két szaruhártya-specialista megfigyelő közötti megállapodás tökéletes volt minden SDOCT funkcióhoz, kivéve egy megvastagodott alagsori membrán kimutatását, amelyre a megállapodás jelentős volt, de nem tökéletes. Emellett az SDOCT eredményeit összehasonlították az in vivo konfokális mikroszkópos vizsgálatokkal, és ugyanolyan megbízhatónak és sokkal kevésbé invazívnak találták az EBMD diagnózisában.6

kezelés

az EBMD kezelése a beteg kényelmének fenntartására és a szituációs RCE kezelésére összpontosít. A betegek körülbelül 10% – ánál alakul ki RCE, a többi betegnél pedig nem alakulnak ki tünetek.1 Az EBMD és az RCE alapvető kórélettanára vonatkozó betegoktatás fontos az állapot és a tünetek megfelelő kezeléséhez. A betegeknek világosan meg kell érteniük az állapotot, a figyelmeztető tüneteket, az EBMD potenciálisan befolyásolhatja a látást, valamint a különböző kezelési módokat, amelyek mind az EBMD, mind a szituációs RCE esetében rendelkezésre állnak.

az RCE kezelése magában foglalhat egy cikloplegikus csepp fájdalomkezelést, egy profilaktikus antibiotikum oldatot / kenőcsöt naponta 4-6 alkalommal, valamint 5% nátrium-klorid hypertonicity szemészeti kenőcsöt (Muro 128) naponta 4 alkalommal. Miután az epitheliális hiba meggyógyult, mesterséges könnyeket és tompa kenőcsöket ajánlunk a Muro 128 kenőcs mellett legalább 3-6 hónapig a megismétlődés megelőzése érdekében. Kenőcs hiányában a lokális cikloplegikus/profilaktikus antibiotikum-oldattal ellátott kiegészítő kötéses kontaktlencse bizonyos esetekben hatékonynak bizonyult.2 az RCE kezelésének közelmúltbeli fejlődése az autológ szérum szemcseppek alkalmazása. Ezek a szemcsés felszíni betegségek kezelésére alkalmazott cseppek gyakran jobb eredményeket hoznak, mint az antibiotikumok, a kortikoszteroidok vagy a könny-kiegészítők.13 Autológ szérum kezelés tekinthető hatékony kezelésére szemészeti felület betegség, mert fibronectin belül a autológ szérum hittem, hogy támogassák epithelialis migráció anchorage. A további növekedési faktorok és gyulladásgátló mediátorok további kényelmet és potenciális hosszú távú enyhülést biztosítanak a beteg számára.14

az orvosi kezelés a szokásos kenési terápiákhoz képest is hatékonynak bizonyult az RCE tüneteinek és gyakoriságának csökkentése érdekében. Az orális doxiciklin és a lokális kortikoszteroidok önmagában vagy kombinációban előnyösnek bizonyultak az RCE kezelésében azáltal, hogy gátolták az extracelluláris mátrix lebomlását a mátrix metalloproteinázokkal.8,15 Doxiciklin gátolja MMP-9, valamint mutat tulajdonságok hittem, hogy megkönnyítse lipases a baktériumok jelen fedél különbözet, amely végül javítja meibomian mirigy zavara vezet stabil könny film minőségét.8

Ha a szaruhártya eróziója továbbra is fennáll, sebészeti beavatkozást jeleznek. Az EBMD-vel összefüggő jelentős szaruhártya-epithelialis szabálytalansággal rendelkező betegek kezelésére a két leggyakrabban alkalmazott eljárás a Bowman rétegének gyémánt burr polírozásával (ED+DBP) és a fototerápiás keratectomia (PTK).16 ED a Bowman réteg gyémánt burr polírozásával különösen gyakori a nagyobb hibák és a vizuális tengely mentén fellépő hibák esetén.2 ez általában végzik a réslámpa helyi érzéstelenítés és elhelyezése szemhéj speculum. A cellulóz szivacs, vagy tompa spatulával használt tisztítanunk 7-10 mm-es közép-szaruhártya hámrétegének, majd egy kézi, elemmel hajtott diamond burr használják, hogy finoman, egyenletesen, lengyel Bowman membrán az egész terület epithelialis hiba függőleges divat körülbelül 10 másodpercig.9 a kötszer puha kontaktlencsét helyezünk a kezelt szem, majd eltávolítjuk felbontása után az epithelialis defektus, profilaktikus antibiotikum csepp adunk naponta 4-szer 1 hétig.9 számos tanulmány kimutatta, hogy az ED+DBP önmagában jobb, mint az ED, mivel az összefüggésben lehet az RCE jövőbeli fejlődésének és az ismétlődő EBMD kockázatának csökkenésével.16

az ED önmagában és az ED+DBP hosszú távú hatásosságára vonatkozó eredmények vegyesek. Míg mindkét eljárás statisztikailag szignifikáns javulást eredményez a legjobban korrigált látásélességben, Itty et al. felül eredmények felhasználásával ED egyedül találta, hogy körülbelül egynegyede a kezelt szemek fejlett visszatérő disztróf epithelialis zavar több, mint egy átlagos követési idő 33 hónap.17 Tzelikis et al. megvizsgálta az ED + DBP eredményeit, és arról számolt be, hogy a kezelt szemek egyike sem mutatott visszatérő epithelialis változásokat a 22 hónapos átlagos követés során.18 Aldave és munkatársai retrospektív esettanulmányt végeztek, és arra a következtetésre jutottak, hogy az ED+DBP-t a választott eljárásnak kell tekinteni, mivel a kezelt szemek 96% – ában megszűnt az RCE, és ebben a sorozatban a kezelt szemek 100% – ában sikeresen kezelték a vizuálisan jelentős epitheliális szabálytalanságot. Az ED posztoperatív szövődményei kisebbek, de lehetnek fotofóbia, idegen testérzés, spontán szaruhártya erózió, tartós epitheliális szabálytalanság vagy szubepitheliális köd. A vizuálisan jelentős ismétlődések ritkák, de az ismételt ED sikeres eredményt adhat.17

míg a PTK hatékony kezelés mind az RCE, mind a vizuálisan jelentős epitheliális rendellenesség kezelésére, az ED + DBP kényelmesebb kezelési lehetőség, mivel a réslámpán vagy egy kisebb eljárási helyiségben végezhető el anélkül, hogy excimer lézerhez kellene hozzáférni.A 9,16 PTK és az ED hasonlóan hatékony. A Ptk excimer lézert használ a felületes stroma eltávolítására, és ezzel egyidejűleg eltávolítja az abnormális epitéliumot, lehetővé téve a potenciálisan stabilabb epitélium regenerálódását.2,19 a stroma és Bowman rétegének kezelésében új ágy alakul ki a vándorló hámsejtek számára, az elülső stroma stimulálódik, hogy új rögzítő fibrillákat képezzen, következésképpen javítható hemidesmosome adhézió alakulhat ki.20 a Ptk és az ED+DBP, Sridhar et al. megállapította, hogy mindkét csoport tüneti megkönnyebbülést kapott; az ED + DBP-vel kezelt betegeknél azonban alacsonyabb volt a posztoperatív pára előfordulási gyakorisága és alacsonyabb volt a kiújulás aránya.21

míg az EBMD és az RCE kezelésére alkalmazott leggyakoribb eljárások az ED+DBP és a PTK, a további kezelési lehetőségek közé tartozik a felszíni abláció, az elülső stromális punkció (ASP), valamint az epithelium alkoholos delaminációja. Az EBMD-ben szenvedő, vizuálisan tünetekkel járó betegek esetében a fotorefraktív keratectomia (PRK) a refraktív hiba kezelésére választott eljárás, míg a Ptk-t RCE vagy szabálytalan asztigmatizmus kezelésére lehet elvégezni.19 a PRK további terápiás hatást fejthet ki az abnormális epitélium eltávolítása miatt. PRK azonosították, mint egy biztonságosabb alternatíva, a korrekció, a fénytörési hibát, amikor képest lézer-assisted in situ keratomileusis (LASIK), mert a hibás mellékletek között az epithelialis pince membrán, s Bowman réteg egy instabil szaruhártya felszínén fogékony a laza során LASIK. Ez az oka annak, LASIK ellenjavallt EBMD, mert hajlamos epithelialis benövés, flap olvadó, flap torzítás, valamint a tünetek súlyosbodása.21 a PRK Ptk-val kombinálva biztonságos és megbízható kezelés a fénytörési hiba kijavítására és az EBMD-vel kapcsolatos tünetek enyhítésére.21

az ASP tűvel vagy neodímium-ittrium alumínium gránát (Nd:YAG) lézerrel végezhető el. Az ASP hatásos az RCE kezelésére, mivel megakadályozza az eróziót azáltal, hogy fibrózist idéz elő, ami miatt a hám szorosan tapad az alatta lévő alagsori membránhoz.9 bár ez egy elismert kezelés kezelésére RCE, ez általában nem egy kezelési lehetőség vizuálisan jelentős epithelialis szabálytalanságok, mert ez jár a nagyobb a kockázata az állandó szaruhártya hegesedés.Az 2,9,16 ASP-t általában tüneti, tűzálló esetekben használják, és leggyakrabban a traumás eróziók számára fenntartva, a látótengelyen kívüli rendellenes epitélium fókuszterületeivel, mivel az általa kiváltott hegek látási zavarokat okozhatnak.2,9

az EBMD esetében a közelmúltban két másik, hivatalban lévő kezelés, az alkohol-delamináció és a helyi kokain hatásosnak bizonyult. Az alkohol delaminálása során a szaruhártyát alkohollal átitatják, alaposan megmossák, az érintett epitéliumot lazán meghámozzák. Ezt követően egy nem tartósított antibiotikum-cseppet adnak, majd egy kötszer kontaktlencsét alkalmaznak, amíg az epitheliális hiba meg nem oldódik.22,23 Sayegh et al. 4% lokális kokainnal kezelt, tünetekkel járó EBMD-ben szenvedő betegek, akiket epithelialis debridement követett, és az ED+DBP és PTK alkalmazásával végzett vizsgálatokhoz hasonló eredményeket értek el.24 eredményeik az átlagos látásélesség jelentős javulását, a teljes kiújulás 9% – os arányát, valamint a kiújulás arányát mutatták, amely további 3% – os beavatkozást igényelt. A helyi kokain hatékony helyi érzéstelenítőként működik, adrenerg hatása miatt érösszehúzódást okoz, amely megakadályozza a saját felszívódását. Körülbelül 20 perces érzéstelenítő hatást tesz lehetővé. A kokain, valószínűleg működik, hasonlóan az alkohol által megvágtad a rögzítő fibrils között Bowman réteg, illetve a szaruhártya epithelialis pince membrán, megszünteti a kóros pince membrán, beleértve bármely al-bazális sejtes törmelék, maga mögött hagyva egy sima felület, amely lehetővé teszi a jobb tapadást az új hámsejtek.23,24

következtetés

Ez a tanítási esettanulmány a tüneti és tünetmentes EBMD kezelését írja le. A megfelelő kezeléshez elengedhetetlen a gondos esettörténet és az ügyes réslámpa vizsgálat alapján végzett diagnózis. Szerencsére számos kezelési módszer létezik az RCE szövődményére az EBMD-vel terhelt betegeknél. Fontos megjegyezni, hogy míg az EBMD-ben szenvedő betegek csak 10% – ánál jelentkeznek klinikai RCE panaszok, ez a betegpopuláció morfológiai jellemzőkkel rendelkezik, amelyek jelentős látáskárosodást okozhatnak. Alapvető fontosságú, hogy az elsődleges eyecare szolgáltató megértse az ebmd etiológiáját, valamint a rendelkezésre álló különböző kezelési lehetőségeket a legmegfelelőbb kezelés biztosítása érdekében.

külön köszönetemet fejezem ki Janene Simsnek, OD, PhD, FAAO, és Elizabeth Steele-nek, OD, FAAO-nak, amiért idejüket és szakmai kritikáikat az esetjelentés felülvizsgálata révén ajánlották fel. Szeretném kifejezni nagy elismerésemet Caroline Pate-nak, OD-nak, FAAO-nak, amiért állandó motivációja, bátorítása és támogatása volt a rezidenciám alatt.

1. Kanski J, Bowling B. klinikai szemészet: szisztematikus megközelítés. 7. Szerk. Kína: Elsevier Limited; 2011.

2. Ehlers J, Shah C. The Wills Eye Manual: office and emergency room diagnosis and treatment of eye disease. 5. Szerk. Philadelphia, PA: Lippincott Williams and Wilkins; 2008.

3. Webvision: a szervezet a Retina és a vizuális rendszer; térkép-pont ujjlenyomat disztrófia . Webvision; c2015 . Elérhető: http://webvision.med.utah.edu/2012/04/map-dot-fingerprint-dystrophy/.

4. Veire E. IC3D: a szaruhártya-disztrófiák osztályozása . Szaruhártya és kontaktlencse felülvizsgálata; c2010 . Elérhető: http://www.reviewofcontactlenses.com/content/d/disease/c/21310.

5. Örökletes szem betegség: szaruhártya dystrophia, EBMD . A University of Arizona: Arizona Board of Regents; c2015 . Elérhető: http://disorders.eyes.arizona.edu/category/alternate-names/ebmd.

6. Sanharawi ME, Sandali O, Basli E, et al. Fourier-domain optikai koherencia tomográfia képalkotás a szaruhártya epithelialis alagsori membrándisztrófiában: szerkezeti elemzés. Am J Ophthalmol. 2015;159(4):755-763.

7. Yanoff M, szép BS. Szem patológia. 5. Szerk. St. Louis, MO: Mosby, Inc.; 2002.

8. Mark E, Hammersmith KM. A visszatérő eróziós szindróma diagnózisának és kezelésének felülvizsgálata. Jelenlegi vélemény a szemészetben. 2009;20(4):287-291.

9. Suri K, Kosker M, Duman F, et al. A traumával, epithelialis és Bowman rétegzavarokkal összefüggő visszatérő szaruhártya-erózióban szenvedő betegek demográfiai mintái és kezelési eredményei. Am J Ophthalmol. 2013;156(6):1082-1087.

10. Ramsey AC. Létfontosságú foltok: amit igazán tudnia kell . Szaruhártya felülvizsgálata & kontaktlencsék; c2011 . Elérhető: http://www.reviewofcontactlenses.com/content/d/irregular_cornea/c/27820/.

11. Tavakoli M, Hossain P, Malik RA. A szaruhártya-konfokális mikroszkópia klinikai alkalmazása. Clin Ophthalmol. 2008; 2(2):435-445.

12. Waring GO III, Rodrigues MM, Laibson PR. Szaruhártya dystrophia. I. az epitélium dystrophiái, Bowman rétege és stroma. Surv Oftalmol. 1978;23(2):71-122.

13. Azari AA, Rapuano CJ. Autológ szérum szemcsepp a szem felszíni betegség kezelésére. Eye &kontaktlencse: Science & klinikai gyakorlat. 2015;41(3):133-140.

14. Kronemyer B. az autológ szérum cseppek hosszú távon enyhítik a száraz szemet . Szemsebészeti hírek: szaruhártya / külső betegség; c2015 . Elérhető: http://www.healio.com/ophthalmology/cornea-external-disease/news/print/ocular-surgery-news/%-6871-4a21-9f16-bcd1297c64af%7D/autologous-serum-drops-relieve-dry-eye-over-long-term.

15. Mencucci R, Favuzza E. A visszatérő szaruhártya-erózió kezelése:javulunk? BRJ. 2014;98:150-151.

16. Aldave AJ, Kamal KM, Vo RC, Fei Y. Epithelialis debridement és Bowman réteg polírozás vizuálisan jelentős epithelialis szabálytalanságok és visszatérő szaruhártya erózió. Szaruhártya Klinikai Tudomány. 2009;28(10):1085-1090.

17. Itty S, Hamilton SS, Baratz KH, Diehl NN, Maguire LJ. Az elülső alagsori membrán dystrophia epithelialis debridement eredményei. Am J Ophthalmol. 2007;144(2):217-221.

18. Tzelikis PF, Rapuano CJ, Hammersmith KM, Laibson PR, Cohen EJ. Diamond burr a rossz látás kezelése az elülső alagsori membrándisztrófiából. Am J Ophthalmol. 2005;140(2):308-310.

19. Woreta FA, Davis GW, Bower KS. LASIK és felszíni abláció a szaruhártya disztrófiákban. Surv Oftalmol. 2015;60(2):115-122.

20. Dedes W, Faes L, Schipper I., Bachmann LM., Thiel MA. Fototerápiás keratektómia (PTK) a visszatérő szaruhártya – erózió kezelésére: összefüggés az etiológia és a prognózis között-prospektív longitudinális vizsgálat. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2015;253(10):1745-9.

21. Sridhar MS, Rapuano CJ, Cosar CB, Cohen EJ, Laibson PR. Fototerápiás keratectomia versus diamond burr polírozás Bowman membrán kezelésében visszatérő szaruhártya erózió kapcsolódó elülső alagsori membrán dystrophia. J Ophthalmol. 2002;109(4):674-679.

22. Chan E, Jhanji V, Constantinou M, et al. Egy randomizált, kontrollos vizsgálatban alkohol delamináció és fototerápiás keratectomia kezelésére visszatérő szaruhártya erózió szindróma. BRJ. 2014;98(2):166-71.

23. Dua HS, Lagnado R, Raj D, et al. A szaruhártya epitéliumának alkoholos delaminációja: an alternative in the management of recurrent corneal erosions. J Ophthalmol. 2006;113(3):404-411.

24. Sayegh RR, Kouyoumjian PB, Vedula GG, et al. Cocaine-assisted epithelial debridement for the treatment of anterior basement membrane dystrophy. Cornea. 2013;32(6):889-892.