orvosilag felül Drugs.com. Utoljára frissítve: 2020. május 4.

• egészségügyi útmutató
• betegség referencia
• gondozási Megjegyzések
• gyógyszerlista
• Q& A

mi a leukémia?

a leukémia a rák olyan formája, amely befolyásolja a szervezet egészséges vérsejtek előállítására való képességét. A csontvelőben kezdődik, a különböző csontok puha közepén. Itt készülnek az új vérsejtek. A vérsejtek közé tartozik a

• vörösvértestek, amelyek oxigént szállítanak a tüdőből a test szöveteibe, és szén-dioxidot visznek a tüdőbe, hogy kilélegezhessenek
• vérlemezkék, amelyek segítenek a vérrög
• fehérvérsejtek, amelyek segítenek a fertőzések, vírusok és betegségek leküzdésében.

bár a rák hatással lehet a vörösvérsejtekre és a vérlemezkékre, a leukémia általában a fehérvérsejtek rákjára utal. A betegség általában a fehérvérsejtek két fő típusának egyikét érinti: a limfocitákat és a granulocitákat. Ezek a sejtek az egész testben keringenek, hogy segítsenek az immunrendszernek a vírusok, fertőzések és más behatoló szervezetek elleni küzdelemben. Leukémia eredő limfociták úgynevezett limfoid leukémia; azok a granulociták úgynevezett myeloid, vagy myeloid, leukémia.

A leukémia akut (hirtelen jön) vagy krónikus (hosszú ideig tart). Továbbá a leukémiás sejt típusa meghatározza, hogy akut leukémia vagy krónikus leukémia. A krónikus leukémia ritkán érinti a gyermekeket; az akut leukémia a felnőtteket és a gyermekeket érinti.

A leukémia az összes rák körülbelül 2% – át teszi ki. A férfiak nagyobb valószínűséggel alakulnak ki a betegségben, mint a nők, a fehérek pedig nagyobb valószínűséggel fejlődnek ki, mint más faji vagy etnikai csoportok emberei. A felnőttek sokkal nagyobb valószínűséggel alakulnak ki leukémia, mint a gyermekek. Valójában a leukémia leggyakrabban idős embereknél fordul elő. Amikor a betegség gyermekeknél fordul elő, általában 10 éves kor előtt történik.

A leukémiának számos lehetséges oka van. Ezek közé tartozik a

• sugárterhelés és olyan vegyi anyagok, mint a benzol (ólommentes benzinben található) és más szénhidrogének
• más rákok gyógyítására vagy kezelésére használt szereknek való kitettség, beleértve a sugárzást
• bizonyos genetikai rendellenességeket, például Down-szindrómát.

úgy gondolják, hogy a leukémia nem öröklődik; a legtöbb eset olyan embereknél fordul elő, akiknél a betegség családi anamnézise nincs. A leukémia bizonyos formái, például a krónikus limfocitikus leukémia, alkalmanként ugyanazon család közeli hozzátartozóit sújtják. De az idő nagy részében nem lehet konkrét okot azonosítani.

akut leukémiák
akut leukémia esetén az éretlen fehérvérsejtek gyorsan szaporodnak a csontvelőben. Idővel kiszorítják az egészséges sejteket. (A betegek észrevehetik, hogy sokat vérzik, vagy ennek következtében fertőzésben szenvednek.) Amikor ezek a sejtek nagy számokat érnek el, néha más szervekre is átterjedhetnek, kárt okozva. Ez különösen igaz az akut myeloid leukémiára. Az akut leukémia két fő típusa Különböző típusú vérsejteket foglal magában:

• az akut limfocitikus leukémia (ALL) a leggyakoribb leukémia a gyermekeknél, elsősorban a 10 év alatti gyermekeket érinti. A felnőttek néha mindent fejlesztenek, de ritka az 50 évesnél idősebb embereknél. Mindez akkor fordul elő, amikor a limfoblasztoknak nevezett primitív vérképző sejtek reprodukálódnak anélkül, hogy normális vérsejtekké alakulnának. Ezek a kóros sejtek kiszorítják az egészséges vérsejteket. A nyirokcsomókban összegyűlhetnek, duzzanatot okozhatnak.
• akut mieloid leukémia (AML) számlák fele leukémia esetek diagnosztizált tizenévesek és az emberek a 20-as években. ez a leggyakoribb akut leukémia felnőtteknél. Az AML akkor fordul elő, amikor a myeloblastoknak nevezett primitív vérképző sejtek reprodukálódnak anélkül, hogy normális vérsejtekké alakulnának. Az éretlen myeloblasztok összezsugorítják a csontvelőt és zavarják a normális vérsejtek termelődését. Ez vérszegénységhez vezet, olyan állapothoz, amelyben egy személynek nincs elegendő vörösvértestje. Vérzéshez és véraláfutáshoz is vezethet (a vérlemezkék hiánya miatt, amelyek segítik a vér alvadását) és gyakori fertőzésekhez (a védő fehérvérsejtek hiánya miatt).

mind az összes, mind az AML több altípussal rendelkezik. A kezelés és a prognózis némileg eltérhet az altípustól függően.

krónikus leukémiák
krónikus leukémia az, amikor a szervezet túl sok vérsejtet termel, amelyek csak részben fejlődtek ki. Ezek a sejtek gyakran nem működnek, mint az érett vérsejtek. A krónikus leukémia általában lassabban fejlődik ki, kevésbé drámai betegség, mint az akut leukémia. A krónikus leukémia két fő típusa létezik:

• a krónikus limfocitikus leukémia (CLL) ritka a 30 év alatti embereknél. Ez nagyobb valószínűséggel alakul ki, mint egy személy korosztály. A legtöbb eset 60 és 70 év közötti embereknél fordul elő. A CLL-ben az abnormális limfociták nem tudnak harcolni a fertőzéssel, mint a normál sejtek. Ezek a rákos sejtek a csontvelőben, a vérben, a lépben és a nyirokcsomókban élnek. Duzzanatot okozhatnak, amely duzzadt mirigyként jelenik meg. A CLL-ben szenvedő emberek hosszú ideig élhetnek, még kezelés nélkül is. Leggyakrabban a CLL-t akkor fedezik fel, ha egy személynek rutin vérvizsgálata van, amely a limfociták emelkedett szintjét mutatja. Idővel az ilyen típusú leukémia kezelést igényelhet, különösen akkor, ha a személynek fertőzése van, vagy magas fehérvérsejtszám alakul ki.
• krónikus myeloid leukémia (CML) leggyakrabban 25 és 60 év közötti embereknél fordul elő. A CML-ben az abnormális sejtek a myeloid sejteknek nevezett vérsejtek egy típusa. A CML általában hibás DNS-szálat tartalmaz, amelyet Philadelphia kromoszómának neveznek. (Ez a betegség nem öröklődik; a DNS változása, amely azt okozza, a születés után következik be.) A genetikai hiba abnormális fehérje termelődését eredményezi. A tirozin-kináz inhibitoroknak nevezett gyógyszerek blokkolják a kóros fehérje működését, javítva az ember vérképét. Bizonyos esetekben úgy tűnik, hogy a rendellenes genetikai hiba eltűnik. Alternatív megoldásként a CML egyes eseteit csontvelő-transzplantációval lehet gyógyítani.

mind a CLL, mind a CML altípusokkal rendelkezik. Bizonyos jellemzőket is megosztanak a leukémia más formáival. A kezelés és a prognózis az altípustól függően változhat.

a leukémia ritkább formái

a nyirokrendszeri és myeloid leukémiák a leggyakoribbak. Más típusú csontvelő sejtek rákjai azonban kialakulhatnak. Például a megakariocitikus leukémia megakariocitákból, vérlemezkéket alkotó sejtekből származik. (A vérlemezkék segítik a vér alvadását.) A leukémia egy másik ritka formája az eritroleukémia. Ez olyan sejtekből származik, amelyek vörösvértesteket képeznek. A krónikus és akut leukémiákhoz hasonlóan a betegség ritka formái altípusokba sorolhatók. Az altípus attól függ, hogy a sejtek milyen markereket hordoznak a felületükön.

tünetek

a leukémia korai tünetei a következők:

• láz
• fáradtság
• fájó csontok vagy ízületek

fejfájás

• bőrkiütések
• duzzadt mirigyek (nyirokcsomók)
• megmagyarázhatatlan fogyás
• vérzés vagy duzzadt íny
• megnagyobbodott lép vagy máj, vagy hasi teltségérzés
• lassan gyógyuló vágások, orrvérzés vagy gyakori zúzódások.

sok ilyen tünet kíséri az influenzát és más gyakori orvosi problémákat. Ha ezen tünetek bármelyike fennáll, keresse fel orvosát. Ő tudja diagnosztizálni a problémát.

diagnózis

orvosa önmagában nem gyaníthatja a leukémiát a tünetei alapján. A fizikai vizsgálat során azonban előfordulhat, hogy duzzadt nyirokcsomók vagy megnagyobbodott máj vagy lép van. A rutin vérvizsgálatok, különösen a vérsejtszám, rendellenes eredményeket hozhatnak.

Ezen a ponton orvosa más vizsgálatokat is elrendelhet, beleértve a

• csontvelő biopsziát (a csontvelő mintát eltávolítják és megvizsgálják)
• további vérvizsgálatokat, hogy ellenőrizze a kóros sejteket
• genetikai rendellenességek, például a Philadelphia kromoszóma tesztjeit.

a genetikai tesztek segítenek meghatározni, hogy pontosan milyen típusú leukémia van. (A négy fő típus mindegyikének altípusai vannak.) Ezek a kifinomult tesztek arra is utalhatnak, hogy hogyan fog reagálni egy adott terápiára.

várható időtartam

általában a krónikus leukémia lassabban fejlődik, mint az akut leukémia. A tirozin-kináz inhibitoroknak vagy csontvelő-átültetésnek nevezett gyógyszerek nélkül a CML-ben szenvedő emberek több évig élhetnek, amíg a betegség AML-ként viselkedik. Látni kell, hogy a tirozin-kináz inhibitorok késleltethetik-e vagy megakadályozhatják-e a krónikus leukémia akut leukémiává történő átalakulását.

megelőzés

nincs mód a leukémia legtöbb formájának megelőzésére. A jövőben a genetikai tesztelés segíthet azonosítani azokat az embereket, akik nagyobb valószínűséggel alakulnak ki a betegség. Addig a leukémiás emberek közeli hozzátartozóinak rutinszerű fizikai vizsgákkal kell rendelkezniük.

kezelés

a leukémia kezelése az összes rákterápia közül a legintenzívebb. A leukémia a csontvelő rákja. Ez az a hely a szervezetben, amely a test betegségeinek legtöbb harcoló sejtjét gyártja. A leukémia kezelése törli ezeket a sejteket a rákos sejtekkel együtt.

a kezelés gyakran súlyosan veszélyezteti az immunrendszer működését és a szervezet fertőzésellenes képességét. A betegeknek óriási mennyiségű támogató ellátásra van szükségük a teljes gyógyuláshoz. Ezért a betegségben szenvedő embereket olyan orvosi központokban kell kezelni, amelyek rutinszerűen gondoskodnak a leukémiás betegekről, és amelyek kiváló támogató ellátást nyújtanak, különösen az immunszuppresszió időszakában.

akut leukémiák
más rákoktól eltérően az akut leukémia kezelése nem attól függ, hogy a betegség milyen mértékben fejlődött, hanem a személy állapotától. A személy csak diagnosztizálták a betegséget? Vagy a betegség visszatér a remisszió után (egy olyan időszak, amikor a betegséget ellenőrzik)?

minden esetben a kezelés általában fázisokban történik. Azonban nem minden beteg tapasztalja ezeket a fázisokat:

• 1.fázis (indukciós terápia) kemoterápiát alkalmaz a kórházban a betegség kezelésére.
• a 2.fázis (konszolidáció) folytatja a kemoterápiát, de járóbeteg alapon, hogy a betegség remisszióban maradjon. Ez azt jelenti, hogy a személy visszatér a kórházba kezelésre, de nem marad egy éjszakán át.
• a 3. fázis (profilaxis) különböző kemoterápiás gyógyszereket alkalmaz, hogy megakadályozzák a leukémia bejutását az agyba és a központi idegrendszerbe. A kemoterápia kombinálható sugárterápiával.
• A 4. fázis (karbantartás) rendszeres fizikai vizsgálatokat és laboratóriumi vizsgálatokat foglal magában a leukémia kezelése után, hogy megbizonyosodjon arról, hogy nem tért vissza.
• a visszatérő ALL különböző dózisú kemoterápiás gyógyszereket használ a betegség leküzdésére, ha visszatér. Az embereknek több éves kemoterápiára lehet szükségük ahhoz, hogy a leukémia remisszióban maradjon. Néhány ember csontvelő-átültetést kaphat.

az AML-kezelés általában a beteg életkorától és általános egészségi állapotától függ. Ez a beteg vérsejtszámától is függ. Mint minden, a kezelés általában indukciós terápiával kezdődik annak érdekében, hogy a leukémia remisszióba kerüljön. Amikor a leukémiás sejtek már nem láthatók, megkezdődik a konszolidációs terápia. A csontvelő-transzplantációt a kezelési tervben is figyelembe lehet venni.

krónikus leukémiák
a CLL kezelésére kezelőorvosának először meg kell határoznia a rák mértékét. Ez az úgynevezett staging. A CLL öt szakasza van:

• 0. szakasz. Túl sok limfociták vannak a vérben. Általában nincs más leukémia tünete.
• I. szakasz. A nyirokcsomók duzzadtak, mert túl sok limfociták vannak a vérben.
• II. stádium a nyirokcsomók, a lép és a máj duzzadtak, mert túl sok a limfociták száma.
• III. szakasz a vérszegénység azért alakult ki, mert túl kevés vörösvérsejt van a vérben.
• IV. stádium. túl kevés vérlemezke van a vérben. A nyirokcsomók, a lép és a máj feldagadhatnak. Vérszegénység lehet jelen.

a CLL kezelése a betegség stádiumától, valamint a személy életkorától és általános egészségi állapotától függ. A 0. szakaszban a kezelésre nincs szükség, de az ember egészségét szorosan figyelemmel kísérik. Az I. vagy II. szakaszban a megfigyelés (szoros monitorozással) vagy a kemoterápia a szokásos kezelés. A III. vagy IV. szakaszban az intenzív kemoterápia egy vagy több gyógyszerrel a standard kezelés. Néhány embernek szüksége lehet csontvelő-átültetésre.

a CML esetében a tirozin-kináz inhibitorok standard terápiává váltak, különösen a betegség korai szakaszában lévő emberek számára. A csontvelő-transzplantáció elvégzése a betegség stádiumától, az ember egészségétől, valamint attól függ, hogy rendelkezésre áll-e megfelelő csontvelő donor.

a célzott terápiák alkalmazása drámaian megváltoztatta a prognózist sok CML-es ember számára. A betegek hosszabb ideig élhetnek ezekkel a gyógyszerekkel. Kifejezetten korrigálják a rákos sejtek kémiai hibáit, amelyek lehetővé tették számukra, hogy ellenőrizhetetlen módon növekedjenek.

mikor hívja a szakembert

hívja orvosát, ha leukémia tünetei vannak. Ezek közé tartozhat a

• rendellenes véraláfutás vagy vérzés
• perzisztens duzzadt mirigyek
• megmagyarázhatatlan fogyás
• perzisztens láz
• tartós fáradtság.

ha leukémiát diagnosztizáltak, fontolja meg az ellátás átadását egy speciális rákközpontba.

prognózis

a leukémia hosszú távú túlélése nagymértékben változik, több tényezőtől függően, beleértve a leukémia típusát és a beteg életkorát.

• ALL: általában a betegség szinte minden gyermeknél remisszióba kerül. Öt gyermek közül több mint négy él legalább öt évig. A felnőttek prognózisa nem olyan jó. A felnőtteknek csak 25-35% – a él öt vagy annál hosszabb ideig.
• AML: megfelelő kezeléssel a rákos betegek többsége remisszióba kerülhet. Körülbelül 80% – uk, akik remisszióba kerülnek, az indukciós terápiát követő 1 hónapon belül megteszi. Néhány embernél azonban a betegség visszatér, csökkentve a gyógyulási arányt.
• CLL: átlagosan a rákos betegek 9 évig élnek, bár egyesek évtizedek óta élnek. Remisszió fordul elő a legtöbb ember I. vagy II. stádiumú betegség, akik kemoterápiával kezelik, bár a rák mindig jön vissza egy bizonyos ponton.
• CML: a krónikus myeloid leukémiában szenvedő emberek kilátásai drámaian javultak az elmúlt 10 évben. A tirozin-kináz inhibitorral kezelt betegeknél 5 év feletti túlélési arányról számoltak be, hogy 90% – os volt.

External resources

The Leukemia and Lymphoma Society
https://www.lls.org/

National Cancer Institute (NCI)
http://www.nci.nih.gov/

American Cancer Society (ACS)
http://www.cancer.org/

National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)
http://www.nhlbi.nih.gov/