Bevezetés

Vertebrobasilar dolichoectasia, vagy intracranialis artériás dolichoectasia, egy nem gyakori neurovaszkuláris rendellenesség, amelyet a vertebrobasilaris artériák megnyúlása és megnagyobbodása jellemez (1-3). Ez a jól megalapozott vaszkuláris anomália összefüggésbe hozható a későbbi stroke-okkal, a mikroembolizációval, az agytörzsvel és a koponyaideg-kompresszióval (3-7). A korábbi vizsgálatokban a pons és a trigeminális ideg belépési zónájának dolichoectasiás basilaris artériás kompresszióját széles körben elismerték (3, 8, 9), valamint a medulláris kompressziót leírták (10).

mivel sok vertebrobasilar dolichoectasia-ban szenvedő beteg tünetmentes marad, és a “vertebrobasilar dolichoectasia” kifejezés inkább anatómiai rendellenesség vagy variáció leírása, mint klinikailag jelentős szindróma. A közelmúltban számos olyan neurológiai tünetet figyeltünk meg, amelyek közös érrendszeri patológiát osztanak meg-a medulla vagy a gerincvelő kompresszióját egy csigolya artériával. A klinikai előadások ezek a betegek egy széles spektrumú, tünetek, beleértve a szédülés, vertigo, ataxia, dysarthria, dysphagia, progresszív vagy akut paralízis, hemisensory veszteség, valamint a nyaki myelopathia. A klinikai jellemzők nem specifikusak és nehezen diagnosztizálhatók. Ezen okok miatt érdemes új nevet javasolni ennek az érdekes, de ritka rendellenességnek. Javasoljuk a “csigolya artéria kompressziós szindróma” (VACS) kifejezést erre az állapotra. Ez a szindróma sok klinikus számára ismeretlen, és a klinikai gyakorlatban kevéssé ismert. Célunk, hogy megvizsgáljuk a VAC-ban szenvedő betegek klinikai és radiológiai jellemzőit, és összehasonlítsuk a basilaris artéria átmérőjét az életkor és a nem megfelelő kontrollokkal.

módszerek

prospektív módon bevontuk azokat a betegeket, akik teljesítik a 2013 márciusától 2017 novemberéig a kórházunkban látott VAC-k javasolt meghatározását. A VACS meghatározását Dr. Qi Li javasolta, a VACS-t pedig operatívan definiálták: Képalkotó bizonyíték a medulla/felső gerincvelő vertebrális artériával történő összenyomására és a megfelelő tüneteket okozó kompresszióra. Betegek képalkotó bizonyíték artéria vertebralis tömörítés, agytörzs, valamint a gerincvelő volt átvizsgálni Dr. Qi Li. A betegeket vontak be a vizsgálatba, ha volt képalkotó bizonyíték a tömörítés, a medulla/felső gerincvelő által artéria vertebralis a tömörítés felelős megfelelő tünetek. A betegeket kizárták, ha rendellenes agyi képalkotó eredményeik voltak, amelyek jobban megmagyarázzák a klinikai tüneteket. Az akut ischaemiás stroke-ban szenvedő betegeket szintén kizárták. Egy 22, vertebralis artériás kompresszió nélküli, életkorra és nemre vonatkozó kontrollcsoportot vontak be.

a kiindulási demográfiai adatokat, a klinikai tüneteket és tüneteket, valamint az agyi és érrendszeri képalkotó eredményeket gyűjtötték össze. A csigolya artériák kapcsolatát az intrakraniális struktúrákkal MRI szkenneléssel értékelték. A T2 súlyozott MR képeket a vertebrális artériák és a medulla oblongata és a nyaki gerincvelő közötti kapcsolat megfigyelésére használták. A bazsalikom artéria átmérőjét a T2 súlyozott MR képek középpontján mértük. Basilar arteria dolichoectasia volt definiálva, mint egy basilar artéria átmérője a midpons > 4,5 mm szerint a korábbi meghatározások (2, 7). A csigolya artéria átmérőjét a tömörítés helyén mértük. A vertebralis artériák dominanciáját minden betegnél értékelték. A vertebrális artériák dominanciáját akkor vették figyelembe, ha a betegnek ≥0, 3 mm (11) csigolyaátmérő különbsége volt. A hypoplasticus vertebralis artériát ≤2 V4 átmérőként határozták meg.0 mm a korábbi meghatározások szerint (12, 13). Ezt a tanulmányt a Chongqing Orvostudományi Egyetem első kapcsolt Kórházának etikai bizottsága hagyta jóvá. Minden résztvevőtől vagy jogi képviselőjüktől tájékozott beleegyezést kaptunk.

eredmények

összesen 11 olyan beteg (4 férfi és 7 nő) vett részt a vizsgálatban, akiknél a VACS klinikai és képalkotó jellemzői, valamint 22 kor – és nem – párosított kontroll volt. Az átlagéletkor 63,8 év volt (41-82 év). A vertebralis artériás kompressziós szindrómában szenvedő betegek klinikai és képalkotó jellemzőit az 1. táblázat foglalja össze.

klinikai leleteket

medulláris kompressziót figyeltek meg 11 betegből 10-nél. A medulláris kompresszióban, szédülésben, egyensúlyhiányban, vertigóban vagy ataxiában szenvedő 10 beteg közül 8 betegnél figyeltek meg. Öt betegnek végtaggyengesége volt. Két beteg dysarthria volt. Az egyik beteg dysphagia volt. Nyaki gerincvelő-kompressziót figyeltek meg egy olyan betegnél, aki nyaki fájdalommal és bal lábgyengeséggel járt. A klinikai eredmények jellege attól függött, hogy az agytörzs vagy a nyaki gerincvelő összenyomódott-e.

Imaging

az agyi MRI-t mind a 11 betegnél és 22 kontrollnál elvégezték. Az átlagos bazsalikom átmérő nem különbözött szignifikánsan a betegek és a kontrollok között (3,95 ± 0,41 vs. 3,81 ± 0,43 mm). VACS-ban szenvedő betegeknél a vertebrális artériák dominanciáját 11 (90,9%) VAC-ban szenvedő beteg közül 10-nél figyelték meg. Jobb vertebralis artéria hypoplasia-t figyeltek meg 4 betegnél. A VACS-ban szenvedő 11 beteg közül 10 betegnél medulláris kompressziót figyeltek meg. Az egyik betegnek nyaki gerincvelői kompressziója volt.

reprezentatív esetjelentések

egy 73 éves hipertóniás nő hirtelen elvesztette egyensúlyát, miközben kilépett a liftből. Úgy érezte, hogy a föld és a szomszédos tárgyak mozognak, és hogy imbolygott. Nem volt fülzúgás, hallásvesztés vagy teljesség a fülben. A vertigo-t nem a fej helyzetének konkrét változásai váltották ki. A neurológiai vizsgálat bizonytalan járást tárt fel, egyébként normális volt. MRI-vizsgálatot végeztek, és nem mutattak akut infarktust a diffúzióval súlyozott képalkotó vizsgálat során. Súlyos bemélyedés a bal medulla egy kanyargós vertebrális artéria volt megfigyelhető T2 súlyozott MR kép (1.ábra).

egy 59 éves nő, akinek progresszív bal lábgyengesége, görcsössége és egyensúlyhiánya volt 2 évig. A múltban mindig egészséges volt. A vizsgálat során négy végtagban görcsös volt, eltúlzott mély ín reflexekkel, a bal alsó végtag izomereje csökkent. Az agy MRI-je feltárta a medulla oblongata bal bázisának anterolaterális összenyomódását egy kanyargós csigolya artériával. A beteg fizioterápiát kapott. A tünetek megmaradtak.

egy 74 éves férfi a nyak és a trapezius izomzatának, valamint a bal láb gyengeségének területén szenvedett fájdalmat. 17 évig volt cukorbetegsége. 1 hónappal a bemutató előtt koszorúér-betegséget diagnosztizáltak. Neurológiai vizsgálat során a beteg csökkentette a bal láb izomerejét. Az MRI-vizsgálat az atlasz szintjén egy jelet mutatott. Axiális MR kép kiderült bal anterolaterális tömörítés a nyaki gerincvelő közelében a koponya-gerinc csomópont a bal csigolya artéria (2.ábra).

Vita

tanulmányunkban megmutattuk, hogy az agytörzs vagy a nyaki gerincvelő vaszkuláris összenyomódása különböző jelekkel és tünetekkel járhat. Ez a szindróma, amelyet VCAS-nak hívunk, különbözik a basilar arteria dolichoectasia-tól. A basilar artéria Dolichoectasia-ját a pons, a koponya idegi palsiák, sőt az ischaemiás események (2, 4, 9) összenyomásával társították. A vertebrobasilar dolichoectasia legszélesebb körben alkalmazott diagnosztikai kritériumait a dohányos et al javasolta. (7). Basilar arteria diameter at the midpons >4,5 mm was considered dolichoectasic (4, 7). Tanulmányunkban szeretnénk megfigyelni, hogy egyik Váci betegünknek sem volt MRI-bizonyítéka a basilar arteria dolichoectasia-ról. Ezért nem használtuk a vertebrobasilar dolichoectasia kifejezést ennek a feltételnek a leírására. Ezenkívül a vertebrobasilar dolichoectasia szó szerint csak a tágult arteriopathia anatómiai jellemzőjét írja le. A vertebrobasilar dolichoectasia jelenlegi diagnosztikai kritériumai képalkotó morfológián alapultak, de nem klinikai tüneteken. Ebben a jelentésben ezt az állapotot nevezzük csigolya artéria kompressziós szindrómának, mivel minden tünetet a medulla oblongata vagy a nyaki gerincvelő kompressziója okozott egy jogsértő csigolya artériával. A VACS diagnózisa különösen kihívást jelent a klinikusok számára, mivel ezt a feltételt nem írják le a szakirodalomban. Nem határoztuk meg a szindrómát a csigolya artéria anatómiai jellemzői, azaz a csigolya artéria átmérője vagy hossza alapján. Ennél is fontosabb, hogy a legújabb vizsgálatok azt mutatják, hogy a dolichoectasiás és dilatált vertebralis artériában szenvedő betegek jelentős része tünetmentes, és neurovaszkuláris kontaktus alakulhat ki (14). Ezért nagyon fontos megkülönböztetni tünetmentes vers tüneti vertebrális artéria tömörítés medulla vagy gerincvelő. Ezen eredmények alapján azt javasoljuk, hogy a betegeknek mindkét képalkotó bizonyítékkal rendelkezzenek a medulla oblongata vagy a nyaki gerincvelő vaszkuláris kompressziójáról, és releváns klinikai tünetekkel rendelkezzenek.

az agytörzs vaszkuláris összenyomódása kevéssé ismert entitás az orvosi szakirodalomban. A medulla vertebrális artéria kompresszióját néhány esettanulmányban (10, 14-17) írták le. 2006-ban Savitz et al. leírt kilenc beteg medulláris kompresszió egy kanyargós vertebralis artéria, amely a legnagyobb eset sorozat jelentett a szakirodalomban (10). Tanulmányunk további tíz beteget foglal magában, akiknek medulláris kompressziója van egy csigolya artériával. A jelentett betegek közül a leggyakoribb klinikai tünetek a szédülés, a vertigo, az egyensúlyhiány és a végtaggyengeség voltak. Két betegnél dysarthriát is megfigyeltek. Kilencből három beteg medulláris kompresszió egy vertebrális artéria jelentett a 2006 Savitz et al. beszámoltak szédülésről, egyensúlyhiányról vagy szédülésről (10). A betegek közül 4 a 10 medulláris kompresszió bemutatott szédülés, vertigo, egyensúlyhiány, ataxia. A medulla vertebralis arteria COMPRESSIO-ban szenvedő betegek esetében más fontos és gyakori eredmények a hemiparesis, amely öt betegünknél jelen van. A betegek a tünetek akut megjelenésekor jelentkezhetnek, vagy lassan progresszív lefolyásként nyilvánulhatnak meg, a sérülés mechanizmusától függően. 2006 előtt összesen 14, a medulla vertebralis artériás kompressziójával rendelkező beteget jelentettek (10). A 14 beteg közül 11-nek hemiparesis, quadriparesis vagy szenzoros tünetei voltak. A 11 beteg közül nyolcnak volt mikrovaszkuláris dekompressziós műtétje, és egy kivételével mindegyiknek javultak a tünetei. Ez arra utal, hogy ok-okozati összefüggés van a vaszkuláris kompresszió és a megfelelő tünetek között. Hemiparesis, quadriparesis, vagy érzékszervi tünetek gyakrabban írják le a szakirodalomban, mint a szédülés, vertigo, és egyensúlyhiány. Lehetséges magyarázat, hogy ezek a tünetek gyakrabban idézhetik elő az érrendszeri képalkotást. Megállapítottuk, hogy a medulla anterolaterális felületének összenyomódása gyakori, és felelős lehet ezekért a tünetekért. A megfelelő tünetek lehetnek ipsilaterális vagy kontralaterális, a medulláris tömörítés helyétől függően. A kortikospinális traktusnak a piramis-dekuszáció alatti összenyomódása ipszilaterális gyengeséget és piramis-traktus jeleket okozhat, míg a piramis-dekuszáció feletti kompresszió felelős az ellenoldali tünetekért.

a jogsértő vertebralis artéria több lehetséges mechanizmuson keresztül tüneteket okozhat. A medulla oblongata anterolaterális összenyomódása a VACS leggyakoribb oka. A lüktető hatása a kanyargós vertebralis artéria egy impingement helyen lehet felelős a betegek visszatérő tünetek vagy átmeneti tünetek. Ischaemiás sérülés lehet egy másik lehetséges mechanizmusa sérülés betegeknél átmeneti tüneteket. A vertebrális artéria tortuositása és az agytörzs összenyomódása véráramlási elégtelenséget okozhat a perforáló ágakban, ami átmeneti tünetekhez vezethet. Ha az ütközés súlyos, és nem fordul elő, a betegeknek progresszív tünetei lehetnek.

jelentésünk magában foglalja a cervicalis myelopathia betegét is, amely a rostralis gerincvelő vertebralis artériájának összenyomódása miatt következik be. A felső gerincvelő vertebrális artériás kompressziója a cervicalis myelopathia rendkívül ritka oka. A legjobb tudásunk szerint a szakirodalomban összesen 15, csigolya artériák kompressziója miatt cervicalis myelopathiában szenvedő betegről számoltak be (18). A betegek jelen vannak a különböző tünetek, beleértve a tarkó fájdalom, érzékszervi zavarok, és spasticity. A gerincvelő kompressziója egyoldalú vagy kétoldalú lehet (19).

kezelés

a VACS ideális kezelési módjai továbbra sem ismertek. Számos szerző leírta az állapot sebészeti kezelésének eredményeit mikrovaszkuláris dekompresszióval (MVD). A medulláris kompresszió első mikrovaszkuláris dekompressziós műtétét Kim et al végezte. progresszív hemiparézissel rendelkező betegbena medulla oblongata (20) vertebrális artéria kompressziójával másodlagos. A vertebrális artéria medulláris kompressziója miatt piramis traktus gyengeséggel rendelkező nyolc beteget az MVD kezelte a szakirodalomban 2016 előtt (21). Azoknál a betegeknél, akiknek piramisos gyengesége volt, akiknél MVD műtétet végeztek, a tünetek javulása vagy akár a teljes gyógyulás az eljárás után. MVD műtét kimutatták, hogy hatékony medulláris kompressziós betegek, akik bemutatták dysphagia, légzési kompromisszum, rekedtség, és obstruktív alvási apnoe (10, 22, 23). A gerinc artéria mobilizációja és rögzítése a spinos folyamathoz vagy a dura-hoz hatékony kezelési lehetőségnek bizonyult a cervicalis myelopathia másodlagos kompressziójának anomális vertebralis artéria által a szakirodalomban jelentett öt esetben (19). Bár néhány esettanulmány a tünetek javulását írta le a mikrovaszkuláris dekompresszió után, Savitz et al. csak a műtétre utalt két beteg enyhe javulását észlelték. Javasoljuk, hogy a tartós kompresszió után visszafordíthatatlan károsodás következzen be, a műtét funkcionális kimenetelre gyakorolt hatása egyéni alapon széles körben változik. Az MVD műtétről szóló korábbi jelentések korlátozása a legtöbb beteg esetében a hosszú távú nyomon követés hiánya. A VACOKBAN szenvedő betegeket egyedi alapon kell kezelni.

tanulmányunknak számos korlátozása van. Először is, a minta mérete viszonylag kicsi. Másodszor, dekompresszív műtétet vagy fejlett képalkotást, például diffúziós tenzor képalkotást nem végeztek VACS-ban szenvedő betegeknél. A nagyszámú beteggel végzett jövőbeli vizsgálatokra és a hosszú távú nyomon követésre van szükség a vakok optimális kezelésének további tisztázása érdekében.

etikai nyilatkozat

minden alany írásos beleegyezését adta a Helsinki Nyilatkozatnak megfelelően. A jegyzőkönyvet a Chongqing Orvostudományi Egyetem első kapcsolt Kórházának etikai bizottsága hagyta jóvá.

szerzői hozzájárulások

QL: tanulmánykoncepció, tervezés, kézirat elkészítése. QL, PX, SD, és LC: felülvizsgálata és fontos szellemi tartalom. Minden szerző: a mű adatainak megszerzése, elemzése vagy értelmezése.

finanszírozás

ezt a tanulmányt a China Association for Science and Technology Young Talent projekt (Grant No.2017qnrc001) támogatta.

összeférhetetlenség

a szerzők kijelentik, hogy a kutatást olyan kereskedelmi vagy pénzügyi kapcsolatok hiányában végezték, amelyek potenciális összeférhetetlenségnek tekinthetők.