mi a calcinosis cutis?

a kalcium lerakódása a bőrben, a bőr alatti szövetben, az izmokban és a zsigeri szervekben kalcinózisnak ismert. Ez az állapot általában a bőrön fordul elő, ahol meszesedés cutis vagy bőr meszesedés néven ismert.

mi okozza a calcinosis cutis-t?

a Calcinosis cutis négy fő típusba sorolható.

dystrophiás calcinosis cutis

dystrophiás calcinosis cutis olyan területen fordul elő, ahol sérült, gyulladt, neoplasztikus vagy nekrotikus bőr van. A szövetkárosodás mechanikai, kémiai, fertőző vagy egyéb tényezők lehetnek. A szérum kalcium-és foszfátszintje normális. A dystrophiás calcinosis cutis-t okozó állapotok a következők lehetnek:

• Trauma
• Acne
• Varicose veins
• Infections
• Tumours (pilomatrixoma, cysts, basal cell carcinomas and others)
• Connective tissue disease (dermatomyositis, systemic sclerosis, cutaneous lupus erythematosus)
• Panniculitis
• Inherited diseases of connective tissue (Ehlers-Danlos syndrome, Werner syndrome, Pseudoxanthoma elasticum, Rothmund-Thomson syndrome)

Dystrophic calcinosis cutis

Metastatic calcinosis cutis

Metastatic calcinosis cutis occurs in the setting of abnormal calcium and phosphate metabolizmus és gyakran hypercalcaemiával és/vagy hyperphosphataemiával társul. Feltételek okozhat áttétes calcinosis cutis lehetnek:

• Primer vagy szekunder hyperparathyreosis
• Paraneopláziás hypercalcaemia
• Romboló csontrendszeri betegség, mint például a Paget-kór
• Tej-alkáli szindróma
• a Túlzott D-vitamin-bevitel
• Sarcoidosis
• Krónikus veseelégtelenség
• Calciphylaxis.

idiopátiás kalcinózis cutis

idiopátiás kalcinózis cutis általában ismert szövetkárosodás vagy szisztémás metabolikus hiba hiányában fordul elő. A meszesedés általában egy általános területre lokalizálódik.

iatrogén kalcinózis cutis

iatrogén kalcinózis cutis a kezelés vagy eljárás másodlagos következménye, például kalcium vagy foszfát parenterális beadása, valamint újszülöttekben a kalcium ismételt sarokpálcákból történő lerakódása.

mik a calcinosis cutis jelei és tünetei?

a calcinosis cutis jelei és tünetei a kiváltó októl függően változnak. Sok esetben a sérülések fokozatosan fejlődnek, gyakran tünetmentesek. A sérülések általában szilárd, fehéres/sárgás papulák, plakkok vagy csomók formájában jelennek meg a bőr felületén. Magányos elváltozás alakulhat ki, bár több elváltozás gyakoribb. A léziók gyengébbek és kifekélyesedhetnek, krétaszerű krémes anyagot bocsátanak ki, amely főként kalcium-foszfátból áll, kis mennyiségű kalcium-karbonáttal.

az Ujjbegyes elváltozások fájdalmasak lehetnek, míg más helyeken a sérülések korlátozhatják az ízületi mobilitást és korlátozhatják a mozgást a bőr merevedése miatt. Súlyos esetekben bőr gangréna fordulhat elő.

hogyan diagnosztizálják a calcinosis cutis-t?

laboratóriumi vizsgálatokat végeznek minden olyan anyagcsere-rendellenesség meghatározására, amely a kalcium-és foszfátszint emelkedését okozhatja. A szöveti meszesedés mértékének igazolásában hasznosak a radiológiai vizsgálatok, beleértve a sima filmröntgent, a CT-vizsgálatot és a csontszcintigráfiát.

a bőrelváltozások biopsziáját a diagnózis megerősítésére használják. A calcinosis cutis szövettanában granulátumok és kalcium lerakódások láthatók a dermisben, gyakran a környező idegen test óriássejt reakciójával. A kalcium lerakódások a szubkután szövetben is megtalálhatók.

mi a kalcinózis cutis kezelése?

a calcinosis cutis kiváltó okát ennek megfelelően kell azonosítani és kezelni. Az orvosi kezelés segíthet az állapot tüneteinek enyhítésében, de általában korlátozott és változó előnyökkel jár. A kipróbálható gyógyszerek közé tartoznak a kortikoszteroidok, a probenecid, a kolchicin, a nátrium-etidronát, a difoszfonátok, a diltiazem, valamint a magnézium és az alumínium antacidok.

a léziók műtéti eltávolítása akkor javasolt, ha:

• nagyon fájdalmas
• ulceratív és visszatérő fertőzések fordulnak elő
• funkcionális károsodást okoznak.

mivel a sebészeti trauma ösztönözheti a további meszesedést, a legjobb lehet egy kis helyet kivágni, mielőtt nagy kivágással folytatná. A kiújulás gyakori a kivágás után.

a kiváltó októl függően szükség lehet egy multidiszciplináris orvoscsoportra, köztük nephrológusra, reumatológusra és hematológusra az állapot kezeléséhez.