az agyban és a gerincvelőben sokféle daganat fordulhat elő. Számos tényező fontos, amikor az orvosok megpróbálják kitalálni, hogyan lehet a legjobban kezelni a daganatot, és mi lehet a prognózis (kilátások).

a daganat típusa (a sejt típusától függően): a daganatok szinte bármilyen típusú szövetben vagy sejtben kialakulhatnak az agyban vagy a gerincvelőben. Egyes tumorok sejttípusok keveréke. A különböző típusú daganatok általában az agy vagy a gerincvelő bizonyos részein kezdődnek, és bizonyos módon növekednek. (A leggyakoribb típusú agy-és gerincvelő daganatok gyermekeknél az alábbiakban ismertetjük.)

a tumor fokozata: az agy-és gerincvelő-daganatok bizonyos típusai nagyobb valószínűséggel nőnek a közeli szövetekbe (és gyorsan nőnek), mint mások. Az agy-és gerincvelői daganatok jellemzően 4 fokozatra vannak felosztva (I-IV római számokkal), nagyrészt azon alapulnak, hogy a tumorsejtek hogyan néznek ki mikroszkóp alatt. Minél magasabb a fokozat, annál gyorsabban nő a daganat:

• az alacsonyabb fokú (I. vagy II. fokozatú) daganatok általában lassabban nőnek, és kevésbé valószínű, hogy a közeli szövetekbe (behatolnak vagy beszivárognak).
• a magasabb fokú (III. vagy IV. fokozatú) daganatok általában gyorsan növekednek, és nagyobb valószínűséggel nőnek a közeli szövetekbe. Ezek a daganatok gyakran intenzívebb kezelést igényelnek.

génváltozások a tumorsejtekben: még egy adott típusú daganat esetében is a tumorsejtek génjeinek változása eltérő lehet. Például a daganatok sok típusát most megosztják annak alapján, hogy a sejtek mutációkkal rendelkeznek-e az IDH egyik génjében. Egy adott típusú daganat esetében az IDH mutációkkal rendelkezők általában jobb kilátásokkal rendelkeznek, mint a mutáció nélküliek. Más génmutációk is fontosak lehetnek bizonyos típusú daganatok esetében.

a daganat helye: ahol a daganat az agyban van, és a gerincvelő befolyásolhatja, hogy milyen tüneteket okoz, valamint hogy mely kezelések lehetnek a legjobbak. A gyermekeknél az agydaganatok nagyobb valószínűséggel indulnak el az agy alsó részén, például a kisagyban és az agytörzsben, mint a felnőtteknél. De az agy felső részén is elindulhatnak.

gliómák

a gliómák nem egy adott típusú daganat. A Glioma egy általános kifejezés a glialis sejtekben (az agy támogató sejtjeiben) kezdődő daganatok csoportjára. Számos daganat tekinthető gliómának, többek között:

• Astrocytomas (beleértve a glioblastomákat is)
• Oligodendrogliómák

Ependymomas

• agytörzs gliómák
• optikai gliómák

a gyermekek összes agy-és gerincvelő-daganatának körülbelül fele glióma.

Astrocytomas

Astrocytomas daganatok, hogy indul a sejtek úgynevezett asztrocitákban, egyfajta glia sejt, amely segít támogatás, valamint táplálja idegsejtek.

néhány asztrocitóma széles körben elterjedhet az agyban, és keveredhet a normál agyszövetbe, ami műtéttel nehezen távolítható el. Néha a cerebrospinális folyadék (CSF) utak mentén terjednek. Nagyon ritka, hogy az agyon vagy a gerincvelőn kívül terjedjenek.

mint más agydaganatoknál, az asztrocitómákat gyakran osztályozás szerint csoportosítják.

az alacsony minőségű (I. vagy II. fokozatú) asztrocitómák általában lassan nőnek, és a gyermekeknél a leggyakoribb típus. Egyes típusok, az úgynevezett nem infiltráló asztrocitómák, az I. fokozatú daganatok, amelyek általában nagyon lassan nőnek, és nem nőnek a közeli szövetekbe (infiltrálódnak), ezért gyakran jó prognózisuk van.

• a pilocitikus asztrocitómák olyan I. fokozatú daganatok, amelyek lassan növekednek, és ritkán nőnek a közeli szövetekbe. Leggyakrabban a kisagyban fordulnak elő, de a látóidegben, a hipotalamuszban, az agytörzsben vagy más területeken is megkezdődhetnek. Ezek a gyermekek 5 agydaganatából közel 1-et tesznek ki.
• subependymalis óriássejtes asztrocitómák (SEGAs) fordulnak elő a kamrákban (agyi terek). I. fokozatú daganatok, amelyek lassan nőnek, ritkán nőnek a közeli szövetekbe. Ezek a daganatok szinte mindig kapcsolódnak egy örökölt állapothoz, amelyet tuberous sclerosisnak neveznek.
• a diffúz asztrocitómák szintén lassan növekvő daganatok, de II.fokozatú tumorok, amelyek a közeli szövetekbe nőhetnek, ami megnehezíti őket műtéttel. Bár ezek a daganatok úgy gondolják, mint az alacsony minőségű, hajlamosak egyre agresszív, gyorsan növekvő idővel.
• a pleomorf xanthoastrocytomák (pxas) olyan II.fokozatú daganatok, amelyek lassan növekednek, és a legtöbb csak műtéttel gyógyítható.
• az optikai gliómák olyan asztrocitómák, amelyek a látóidegekben kezdődnek (a szemtől az agyig vezető idegek). Általában lassan nőnek, és gyakran kapcsolódnak az 1-es típusú neurofibromatózisnak nevezett öröklött állapothoz. Ezek a daganatok ritkán halálos kimenetelűek, de látáskárosodást és a közeli agyszövet sérülését okozhatják.

kiváló minőségű (III. vagy IV. fokozatú) asztrocitómák hajlamosak gyorsan növekedni és a környező normál agyszövetbe terjedni. Ezek közé tartozik:

• Glioblastomas, amelyek az asztrocitóma leggyorsabban növekvő típusa (IV.fokozat).
• Anaplasztikus astrocytomas, amelyek grade III.

Oligodendrogliomas

Ezek a daganatok indul az agysejtek nevezett oligodendrocytes (a típusú glia sejt, ami egy zsíros anyag, amely segít idegsejtek küld elektromos jelek). Ezek olyan II. fokozatú daganatok, amelyek lassan nőnek, de többségük a közeli agyszövetbe nőhet, és műtéttel nem távolítható el teljesen. Az oligodendrogliómák ritkán terjednek a CSF utak mentén, sőt ritkábban terjednek az agyon vagy a gerincvelőn kívül. Az asztrocitómákhoz hasonlóan az idő múlásával agresszívabbá válhatnak.

a gyermekek agydaganatainak csak körülbelül 1% – A oligodendroglióma.

Ependymomas

a gyermekek agydaganatainak körülbelül 5% – a ependymomas. Ezek a daganatok az ependimális sejtekben kezdődnek, amelyek a gerincvelő kamráit vagy központi csatornáját vonják be. Ezek a meglehetősen alacsony minőségű (lassan növekvő) daganatoktól a III. fokozatú (gyorsan növekvő) daganatokig terjedhetnek, amelyeket anaplasztikus ependimómáknak neveznek.

az Ependymomák elterjedhetnek a CSF utak mentén, de nem terjednek el az agyon vagy a gerincvelőn kívül. Ezek a daganatok blokkolhatják a CSF áramlását a kamrákból, így a kamrák nagyon nagyok lesznek – ez a hidrocephalus nevű állapot.

az asztrocitómákkal és az oligodendrogliómákkal ellentétben az ependimómák általában nem nőnek normál agyszövetbe. Ennek eredményeként néhány (de nem minden) ependimóma műtéttel eltávolítható és gyógyítható. De mivel az ependimális felületeken és a CSF-ösvényeken is elterjedhetnek, a kezelés néha nehézkes lehet.

agytörzs gliómák

az agytörzs glióma bármilyen típusú glióma, amely az agytörzsben kezdődik. Ez a kifejezés a daganat helyére utal, nem pedig a sejt típusára.

• az agytörzs gliómák kis száma nagyon eltérő élű daganatokként fordul elő (úgynevezett fokális agytörzs gliómák).
• gyakrabban az agytörzs gliómái diffúz módon nőnek az agytörzsben (ahol a tumorsejtek a normál szövetben terjednek), ahelyett, hogy fokális daganatként növekednének (ahol a tumorsejtek össze vannak csoportosítva). Ezeket diffúz középvonali gliómáknak nevezik. Ezek a daganatok leggyakrabban a ponokban kezdődnek, ahol diffúz intrinsic pontine gliomáknak (DIPGs) nevezik őket. Ezeket a daganatokat nehéz kezelni.

a gyermekek agydaganatainak körülbelül 10-20% – a agytörzs gliómák. Szinte az összes ilyen daganat valamilyen típusú asztrocitóma.

embrionális daganatok

ezek a daganatok a központi idegrendszer idegsejtjeinek korai formáiban kezdődnek. A gyermekek agydaganatainak mintegy 10-20% – a embrionális daganat. A fiatalabb gyermekeknél gyakrabban fordulnak elő, mint az idősebbek, felnőtteknél pedig ritkák. Az embrionális daganatok általában gyorsan növekednek, és gyakran elterjednek a CSF útvonalain.

A Medulloblastomák az embrionális daganat leggyakoribb típusa. Ezek a daganatok a kisagyban kezdődnek. Számos különböző típusú medulloblasztóma létezik, annak alapján, hogy a tumorsejtek hogyan néznek ki mikroszkóp alatt, és milyen génmutációkkal rendelkeznek a sejtek. Egyes típusú medulloblastoma általában jobb kilátások, mint mások, és az orvosok most próbálják meghatározni, hogy ez hogyan befolyásolhatja a kezelést.

A Medulloblastomákat gyakran hatékonyan lehet kezelni, és általában jobb kilátásokkal rendelkeznek, mint az embrionális daganatok az agy más részein.

az embrionális daganatok más, kevésbé gyakori típusai a következők:

• Medulloepithelioma
• atipikus teratoid/rhabdoid tumor (ATRT)
• embrionális daganat többrétegű rozettákkal

a múltban sok embrionális daganatot primitív neuroektodermális daganatnak (pnets) neveztek.

tobozmirigy daganatok

bizonyos típusú daganatok fordulnak elő a tobozmirigyben (egy kis mirigy az agy közepén). Ezek közül a leggyakoribb (leggyorsabban növekvő) a pineoblastomák. Ezeket a daganatokat nehéz kezelni.

Az alábbiakban ismertetett csírasejtes daganatok a tobozmirigyben is megkezdődhetnek.

Craniopharyngiomas

ezek a lassan növekvő daganatok az agyalapi mirigy felett kezdődnek, de maga az agy alatt. A gyermekek agydaganatainak mintegy 4% – át teszik ki. Ezek a daganatok nyomást gyakorolhatnak az agyalapi mirigyre és a hipotalamuszra, hormonproblémákat okozva. Mivel a craniopharyngiomák nagyon közel állnak a látóidegekhez, látási problémákat is okozhatnak. Ez megnehezíti őket teljesen eltávolítani anélkül, hogy károsítaná a gyermek látását vagy hormon egyensúlyát.

vegyes glialis és neuronális tumorok

egyes gyermekeknél és fiatal felnőtteknél (és ritkán idősebb felnőtteknél) kialakuló tumorok mind glialis, mind neuronális sejtkomponensekkel rendelkeznek. Általában meglehetősen jó kilátások vannak.

• a Dysembryoplasticus neuroepithelialis tumorok (DNETs) általában lassan növekvő (II.fokozatú) tumorok, és a legtöbb csak műtéttel gyógyítható.
• a Ganglioglioma az I. fokozatú daganat egyik típusa, amely mind érett neuronokkal, mind glialis sejtekkel rendelkezik. A legtöbb gyógyítható műtét önmagában vagy műtét kombinálva sugárterápia.

Choroid plexus tumorok

ezek a ritka daganatok a choroid plexusban kezdődnek, azon a területen, amely a cerebrospinális folyadékot (CSF) teszi az agy kamráiban. A legtöbb jóindulatú (choroid plexus papilloma), műtéttel gyógyítható. Néhány azonban rosszindulatú (choroid plexus carcinoma).

Schwannomas (neurilemmomas)

ezek a tumorok Schwann sejtekben kezdődnek, amelyek körülveszik és szigetelik a koponya idegeit és más idegeket. A schwannomák általában jóindulatúak . Gyakran a kisagy közelében alakulnak ki a hallásért és az egyensúlyért felelős koponyaidegen, ebben az esetben vestibularis schwannomáknak vagy akusztikus neuromáknak nevezik őket. A gerinc idegein is kialakulhatnak, éppen azon a ponton, ahol az ideg elhagyja a gerincvelőt. Ebben az esetben a daganat nyomást gyakorolhat a gerincvelőre, ami gyengeséget, érzékszervi veszteséget, valamint bél-és hólyagproblémákat okozhat.

ezek a daganatok gyermekeknél ritkák. Amikor schwannomákat találnak egy gyermekben, különösen akkor, ha a fej mindkét oldalán daganatok vannak, ez gyakran azt jelenti, hogy a gyermeknek örökölt tumorszindrómája van, például a 2.típusú neurofibromatózis. (Lásd a gyermekek agy-és gerincvelői daganatainak kockázati tényezőit.)

egyéb daganatok, amelyek az agyban vagy annak közelében kezdődnek

meningiómák

ezek a daganatok a meningesben kezdődnek, az agy és a gerincvelő külső részét körülvevő szövetrétegekben. A meningiómák tüneteket okoznak az agy vagy a gerincvelő megnyomásával. Sokkal kevésbé gyakoriak a gyermekeknél, mint a felnőtteknél.

a meningiómák szinte mindig jóindulatúak, és általában műtéttel gyógyulnak. Néhányan azonban nagyon közel helyezkednek el az agy létfontosságú struktúráihoz, és nem gyógyítható meg egyedül a műtét.

A meningiómákat gyakran a tumorsejtek megjelenése alapján osztályozzák.

• I. fokozatú meningiómák, amelyek a legtöbb normális sejthez hasonlítanak, a legtöbb meningiómát teszik ki.
• II. fokú (atipikus) meningiómák kissé abnormálisabbnak tűnnek.
• III. fokú (anaplasztikus vagy rosszindulatú) meningiómák, amelyek a leginkább abnormálisnak tűnnek, a meningiómák mindössze 1-3% – át teszik ki.

a magasabb fokú meningiómák nagyobb valószínűséggel térnek vissza a kezelés után, és egyes III.fokozatú meningiómák átterjedhetnek a test más részeire is.

Chordomas

ezek a daganatok a koponya alján vagy a gerinc alsó végén lévő csontban kezdődnek. A chordomák nem a központi idegrendszerben kezdődnek, hanem az agy vagy a gerincvelő közeli részeit károsíthatják, ha megnyomják őket. Ezek a daganatok hajlamosak visszatérni, ha nem távolítják el teljesen, ami több kárt okoz. Általában nem terjednek más szervekre. A chordomák sokkal gyakoribbak a felnőtteknél, mint a gyermekeknél. Ezekről a daganatokról bővebben lásd a csontrákot.

Csírasejtdaganatok

ezek a ritka tumorok csírasejtekből fejlődnek ki, amelyek általában nőkben tojássejteket, férfiakban pedig spermasejteket képeznek. A születés előtti normális fejlődés során a csírasejtek a petefészkekbe vagy a herékbe utaznak, tojás – vagy spermiumsejtekké alakulnak. De néha néhány csírasejtek nem mozog, ahol kellene, és a végén abnormális helyeken, mint az agy. Ezután csírasejtes daganatokká alakulhatnak ki, hasonlóan azokhoz, amelyek a petefészkekben vagy a herékben kialakulhatnak.

az idegrendszer csírasejtes daganatai általában gyermekeknél fordulnak elő, leggyakrabban a tobozmirigyben vagy az agyalapi mirigy felett. Ezeket a daganatokat néha biopszia nélkül lehet diagnosztizálni bizonyos vegyi anyagok mérésével a cerebrospinális folyadékban (CSF) vagy a vérben.

a csírasejt-daganatok típusai a következők:

• Germinomas (a CNS csírasejtes daganat leggyakoribb típusa)
• Choriocarcinomas
• embrionális carcinomas
• Teratomas
• tojássárgás daganatok (endodermális sinus tumorok)

Neuroblastomas

ezek az idegsejtdaganatok a gyermekek harmadik leggyakoribb rákja. De a neuroblasztómák ritkán alakulnak ki az agyban vagy a gerincvelőben; a legtöbb a hasban vagy a mellkasban lévő idegsejtekből fejlődik ki. Ez a fajta rák a leggyakoribb a korai gyermekkorban. További információért lásd: Neuroblastoma.

limfómák

a limfómák olyan rákos megbetegedések, amelyek limfocitáknak nevezett sejtekben kezdődnek, amelyek az immunrendszer részét képező fehérvérsejtek. A legtöbb limfóma a test más részein kezdődik, de egy kis rész a központi idegrendszerben (CNS) kezdődik, és elsődleges központi idegrendszeri limfómáknak nevezik. Ezek a daganatok gyermekeknél ritkák. A gyermekkori limfómákról bővebben lásd a Non-Hodgkin limfómát gyermekeknél.

hipofízis tumorok

az agyalapi mirigyben kezdődő daganatok szinte mindig jóindulatúak (nem rákosak). De továbbra is problémákat okozhatnak, ha elég nagyok ahhoz, hogy nyomást gyakoroljanak a közeli struktúrákra, vagy ha túl sok hormont termelnek. Ezek a daganatok gyakoribbak a tizenéveseknél, mint a fiatalabb gyermekeknél. További információkért lásd az agyalapi mirigy daganatait.

A test más részeiről az agyba terjedő rákok

néha az agyban lévő daganatok metasztázisos (elterjedtek) vannak a test más részeiből. A más szervekben induló, majd az agyra terjedő daganatokat metasztatikus vagy másodlagos agydaganatoknak nevezik (szemben az agyban kezdődő elsődleges agydaganatokkal). Ez azért fontos, mert a metasztatikus és primer agydaganatokat gyakran eltérően kezelik.

gyermekeknél a metasztatikus agydaganatok sokkal kevésbé gyakoriak, mint az elsődleges agydaganatok. A gyermekkori leukémiák néha átterjedhetnek a CSF-re az agy és a gerincvelő körül. Amikor ez megtörténik, a rákot még mindig leukémiának tekintik (a CSF rákos sejtjei leukémia sejtek), ezért az orvosok a leukémiára irányuló kezeléseket alkalmaznak. További információ: gyermekkori leukémia.